儿童动脉性肺动脉高压（PAH）可见于各个年龄段，是一种严重威胁儿童健康和生命的恶性致死性疾病。国内外针对儿童PAH的研究较少，儿童PAH自然病程、临床特点、长期生存等有待进一步阐明，治疗策略和危险评估方法等仍需要大量循证医学证据支持。现对儿童PAH的流行病学、临床特点、生存情况、风险评估和治疗策略等方面的研究进展以及存在的问题和挑战进行综述。
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动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种以肺动脉压力升高，肺血管重构为主要特点的恶性致死性疾病，可见于各个年龄阶段，包括儿童［1］。既往指南将儿童PAH定义为大于3月龄的儿童在海平面水平右心导管测得的肺动脉平均压≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺毛细血管楔压≤15 mmHg，肺血管阻力指数≥3 WU·m2［2］。2018年世界肺动脉高压大会（World Symposium on Pulmonary Hypertension，WSPH）将肺动脉高压的诊断标准调整为肺动脉平均压>20 mmHg，儿科工作组推荐在儿童中使用同样的诊断标准［3］。儿童PAH与成人PAH在病因、病理生理机制方面存在相似之处，但同时也具有其独特性。儿童PAH的肺血管结构、功能及病理改变、自然病程和对靶向药物治疗的反应等均与成人存在差异［4］。然而与成人PAH相比，针对儿童PAH的研究较少，其疾病机制，自然病程，长期生存，最优的治疗策略等均有待进一步研究。现主要总结儿童PAH的流行病学、临床特点、生存情况、风险评估和治疗策略等方面的研究进展以及存在的问题和挑战。
