探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。
横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。
86例IgG4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG1 升高，89.5%（77/86）IgG4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4+T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4+/CD8+T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG4显著下降，补体C3、C4显著升高（均P<0.05），而且治疗后6个月的IgG4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG4/IgG呈正相关。
IgG4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG1、IgG4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4+T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG4/IgG呈正相关。
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IgG4相关性疾病（IgG4-related diseases，IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其特点是受累器官肿大、硬化，周围组织受压，最终导致组织破坏和器官衰竭。大量淋巴浆细胞浸润，尤其IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎是本病的重要病理特征，其他病理特征还包括滤泡辅助T细胞浸润和异位生发中心的形成［1］。糖皮质激素治疗在大多数初治病例中有效，然而，文献报道仍有相当数量的患者出现复发。生物制剂，如利妥昔单抗，在复发和类固醇治疗难治的病例中显示有效［2］。因此，在诊疗IgG4-RD时，除了关注IgG4水平外，还应重视促进IgG4形成的淋巴细胞亚型和免疫微环境。本研究基于临床特征、实验室检查、组织病理学表现，回顾性分析了86例IgG4-RD患者的临床特征，并研究了外周血淋巴细胞亚型以及炎症因子的表达，旨在加深对IgG4-RD的认识，探索潜在的发病机制和免疫治疗靶点。
