综述
新生儿臂丛神经麻痹的诊治进展
中华小儿外科杂志, 2024,45(4) : 361-367. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20231106-00464
摘要

新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是新生儿科常见的疾病之一,诊治不及时可能会留下后遗症,影响远期生存质量,产前了解其发生的高危因素、正确评估臂丛神经损伤的类型、选择合适的治疗方式是改善NBPP预后的关键。目前在NBPP的评估、治疗和预后等方面仍存在许多争议,对NBPP的评估、治疗和预后进行综述,以增加临床对NBPP的认识。

引用本文: 周敏丽, 陶荔, 陈丽萍, 等.  新生儿臂丛神经麻痹的诊治进展 [J] . 中华小儿外科杂志, 2024, 45(4) : 361-367. DOI: 10.3760/cma.j.cn421158-20231106-00464.
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新生儿臂丛神经麻痹(neonatal brachial plexus paralysis,NBPP)是由于臂丛神经(brachial plexus,BP)根受到牵拉性损伤而引起的一种上肢功能活动障碍,它是在产妇分娩胎儿的过程中发生的,可受多种因素影响,不同国家的发病率不同。NBPP是严重的新生儿产伤性疾病之一,可合并患侧锁骨骨折、胸锁乳突肌肿胀、肱骨骨折、膈神经麻痹、霍纳综合征等并发症,如果处理不当或不及时,可能会造成终身残疾,有些病例甚至可伴随脊髓神经损伤,预后不佳。虽然诊断NBPP并不困难,但临床上需及时明确损伤的类型、范围及严重程度,不同程度的NBPP治疗方式有所不同,手术时机不同,预后亦不相同,目前对它的评估、治疗和预后仍然存在许多争议。本文就NBPP的诊治进展予以综述,以期增加对NBPP的认识,提高诊治经验。

一、BP的解剖结构

BP是由根、干、股、束、支相互交错组成,根是由第5~8颈神经(C5~8)和第一胸神经(T1)的前支从椎间孔发出,途经斜角肌间隙逐渐进入腋窝,最初5根神经合成3干,其中C5、C6合成上干,C7单独合成中干,C8、T1合成下干,接着3干中每干各分2股,共6股,随后各股发出分支形成内、外、后3束,最后由束发出分支形成腋、桡、尺、正中、肌皮神经5大分支[1]

二、NBPP的评估
(一)临床分型

BP损伤有多种分类方式,依据损伤的部位,Narakas[2]将NBPP分为4大类:Ⅰ类是C5、C6损伤,并引起肩部和肱二头肌麻痹;Ⅱ类是C5~7损伤,并引起肩部、肱二头肌和前臂伸肌麻痹;Ⅲ类是C5~T1损伤并引起患侧上肢完全瘫痪;Ⅳ类是C5~T1损伤并引起患侧上肢完全瘫痪同时伴有霍纳综合征。

依据损伤的严重程度,可将NBPP分为4类:Ⅰ类是暂时性BP传导阻滞,并伴有功能性麻痹:Ⅱ类是重度BP轴突损伤,轴突断伤,但有完整的周围神经元成分;Ⅲ类是BP断伤,并伴有完全性节后神经破坏;Ⅳ类是BP撕脱,并且伤及BP与脊髓节前的连接。

(二)评估手段
1.神经电生理技术

因为NBPP患儿的临床表现可呈现多样化,所以明确BP损伤的范围、部位、严重程度是临床评估及诊治的关键。神经电生理技术是临床上评估BP损伤的重要检查方式之一,能为判断BP损伤类型提供参考依据。

神经电生理技术包含神经传导速度(nerve conduction velocity,NCV)和肌电图两种检查方式。NCV是通过刺激各神经干测定患侧神经的复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP),包括各神经的波幅、运动NCV、感觉NCV、远端潜伏期、F波。肌电图是通过电极记录患儿的上肢肌肉的运动单位电位(motor unit potential,MUP),分析各肌肉静息时有无失神经电位、插入电位及肌肉轻收缩时MUP的波幅、时程等。肌电图可以区分是肌源性损伤还是神经源性损伤,而NCV可以判断损伤类型。

陈枫[3]分析探讨了142例BP损伤患儿及成年患者,指出采用神经电生理检查技术,能够定位和定性分析损伤神经,确定损伤部位和类型,评估损伤的严重程度,有助于发现潜在病因,为临床上干预和康复治疗提供有用的参考价值;此外比较了对患儿及成年患者同时测定肌电图、NCV和单独测定肌电图或NCV的异常率,结果提示无明显差异,但同时检测能够提高准确性和阳性率。

神经电生理技术能评估NBPP患儿的神经根病变。Spires等[4]通过神经电生理技术对NBPP患儿C5~T1神经根进行整体评估,整理了相关数据,比较各评估者间的可靠性,得出的结论是该可靠性在NBPP患儿中C6~T1根水平上较高,但由于技术因素,对C5的可靠性较低。

神经电生理技术可用于NBPP患儿的术前辅助检查,它具有评估BP节前和节后病变的能力,在一些专科中心,神经外科医生使用电生理技术来帮助定位术前病变和规划神经重建。Smith等[5]比较了NBPP患儿中影像技术和神经电生理技术的准确性,结果显示对于所有神经根,神经电生理技术检测节前病变的总体准确率为74%,影像技术为69%,检测节前病变的总体特异性为90%,影像技术为70%;而在C8上,神经电生理技术的特异性为87.5%,而影像技术的特异性仅为29.4%;得出的结论是在识别节前损伤的特异性和准确性方面,神经电生理技术优于影像学,最显著的差异出现在下神经根。

神经电生理技术在NBPP早期预后评估中也具有一定的价值。van der Looven等[6]通过文献回顾系统的评估早期电生理技术在诊断BP根性撕脱伤、神经撕裂、严重轴索撕裂和神经瘤形成中的预后价值,对747例患儿及成年患者进行了16项观察性研究,结果发现电生理技术在上述BP病变预后的判断中存在很大差异,预后受许多因素影响,具有一定的预测价值,但也有局限性,因为电生理技术主要反映的是神经和肌肉功能,而不是神经的内部结构、受损神经的质量或解剖变异性,最可靠的方法是在标准化时间范围内将电生理技术作为临床和影像学判断预后的补充。

虽然神经电生理技术具有诸多作用,但是新生儿年龄小、肢体短,且肌电图具有创伤性,在操作上不易配合,所以在确定损伤部位和范围上存在一定的局限性,且在评估手术时机、早期预后等方面仍存在争议。

2.磁共振成像

磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术对机体软组织分辨率较高。近年来MRI技术发展迅速,逐渐被应用于检查周围神经,能鉴别BP的节前和节后损伤,明确损伤的类型和范围,可以指导临床的诊疗方案。目前MRI是NBPP最有价值的检查方法[7]。现常用的MRI序列有常规的T1WI及T2WI序列、压脂序列(常用的有STIR序列、IDEAL序列)、背景抑制弥散加权成像和增强扫描序列[8]

韩晶等[9]分析了28例BP损伤患儿及成年患者的病例资料,对这些患者使用了MRI重T2压脂技术,发现MRI诊断BP根撕裂、脊膜膨出、脊髓出血水肿等敏感度和特异性较好,并且与临床肌力检查及肌电图检查的结果一致性高,认为MRI重T2压脂技术对BP损伤具有较高的诊断价值,可作为筛查的重要参考依据。王莉蓉等[10]回顾性分析了56例BP损伤患儿及成年患者,研究了在BP患者的诊断中联合应用3D-MRI重T2压脂技术和3D-True FISP序列,结果发现其在诊断BP节前及节后病变中特异性强,灵敏度好,准确率高,且此种方法操作方便、没有创伤,建议应用于临床。

MRI各序列之间也有优劣之分,尚红磊等[11]通过一项研究得出3D-STIR序列增强扫描比平扫序列更能清楚显示患儿BP各解剖结构。而赵磊磊等[12]对比了DWBIS、3D-STIR及3D-nerve序列,认为3D-nerve序列的对BP的成像效果明显更优。

NBPP中的神经根撕脱通常是通过假性脑膜膨出或可见破裂来识别的。Smith等[13]单独检查脱离脊髓时的腹侧和背侧神经根,在49根撕脱的神经根中,有20根(41%,20/49)为孤立的腹侧或背侧根撕脱,在孤立的撕脱伤中,有13例(65%,13/20)仅在背侧,得出的结论是运用MRI观察孤立的背侧或腹侧神经根撕脱的患病率显著(约41%),大多数(99%)的神经根可以用MRI清楚地显示出来,为NBPP的诊断及治疗提供新的理解。

由于新生儿肢体脂肪少、体内水分含量高、四肢短、BP细、BP解剖结构的变异性等生理特点,MRI应用于新生儿也有一定的弊端。要提高其准确率,进行MRI检查时需选择合适体位、恰当的检查序列,还要控制好伪影和比吸收率(用来衡量终端辐射的热效应)。

3.超声检查

超声检查的优点很多,如实时、无创、直观、可重复性等。Holzgrefe等[14]报道了使用超声可以诊断BP根性撕脱伤,且超声对BP节后撕脱伤也能适当诊断。王丹丹等[15]对44例BP损伤患儿及成年患者进行回顾性研究,指出超声能够快捷、便利的诊断BP损伤的根至束水平,且对束水平的诊断更优于其他检查方法,超声可作为诊断NBPP的重要检查方法之一。

高频超声在BP损伤的超声检查中应用较多。程怿等[16]对148例BP损伤患儿及成年患者进行高频超声检查,对其资料进行分析,结果得出通过高频超声判断BP损伤类型的准确率有81.1%,定位损伤的准确率有93.9%,对损伤的类型和定位同时判断准确的概率有79.1%,指出高频超声检查能较准确的评估BP损伤,还能判断损伤的类型和部位。国外有学者认为,高频超声可以识别、定位与上中躯干相关的节后损伤,但评估与下躯干相关的节前和节后损伤的能力非常有限,超声检查可作为MRI的补充[17]。而国内有学者认为,MRI对于BP束水平损伤的诊断存在难点,这却是超声诊断的优势所在[15]

超声成像中有一项新技术为超声剪切波弹性成像(shear wave elasto-graphy,SWE),它能定性和定量地评估组织,可用于NBPP患儿的诊断,并判断其预后。Riquier-Le等[18]使用SWE比较NBPP患儿健侧和患侧的肌肉弹性,并评估其差异是否与Mallet分级系统相关,发现大多数患侧肌肉的平均剪切模量明显更高(P<0.001),特别是在伸展位置(P<0.001),指出SWE是评估NBPP中肌肉弹性的可靠且可重复的工具。

超声对BP损伤引起的肩关节不稳定、半脱位也有指导治疗的意义。胎儿分娩时可出现BP损伤,可能伴有肩关节不稳定或半脱位,如不及时处理可能影响上肢功能,早期发现有助于改善上肢预后,临床上一般通过放射学来判断,但X线拍摄中体位摆设较费时,对肩关节半脱位判断不够高效;而高频超声能够测量肩峰到肱骨头的最短和最高点距离,可以用两个距离的增大值来高效判断肩关节是否半脱位[19]

超声检查也有一定的局限性,BP全程较长,部分受到骨组织的遮挡,遮挡的部分和椎管内段的神经根难以显示,对BP的T1段诊断也是超声检查的难点所在,对其显示率较低,另外对于检查者的经验和手法要求也较高。

三、NBPP的治疗
(一)保守治疗
1.药物治疗

NBPP是一种周围神经损伤,有研究证实,神经生长因子和甲钴胺在一定程度上能治疗周围神经损伤,二者联合应用具有协同作用,主要应用于不完全性损伤[20]。Morscher等[21]发现A型内毒杆菌毒素能改善NBPP患儿的肘部屈曲和指导手术决策,注射的适应证包括NBPP患儿存在轻微的肘部屈曲功能且可触及肱二头肌、三头肌共同收缩。

2.康复治疗

康复治疗是治疗NBPP患儿的一种行之有效的方法,常规的康复治疗方法有:①保持肢体呈良肢位,依据患侧上肢情况可以佩戴三角巾、手托等矫形辅助器具;②低频电刺激治疗,使用低频电刺激仪进行治疗,将电极片贴附在患侧上肢受累肌肉处,治疗强度为15~55 mA,且以患儿耐受、无哭闹表现为参照;③感触觉训练,使用不同材质的物体对患肢进行感觉的再输入,如按摩球、积木块、尼龙绳等;④运动疗法,患侧上肢各关节行关节被动活动训练,依据患儿现有功能水平进行相应运动诱导训练,如左右手交换物品、手-口-眼协调、精细手功能训练等。

肌电生物反馈疗法是指应用肌电生物反馈仪刺激NBPP患儿上肢各肌群的方法,对肌束的起止部位重点刺激,刺激的电流和频率以达到可诱发关节活动为度,它能将电刺激治疗与生物反馈技术相结合,通过刺激肌肉收缩,提高患侧关节活动度。它是电疗的一种,可以促进瘫痪肌肉收缩,防止萎缩,促进神经再生,从而促使上肢功能恢复。何金华等[22]分析了162例NBPP患儿的病例资料,发现肌电生物反馈治疗全干型NBPP的临床疗效和提高其CMAP波幅幅度更为显著,对上干型和下干型的临床症状缓解更为明显,提示肌电生物反馈疗法除了能增强肌力和肌肉电活动,还能缓解患儿临床症状及修复神经传导。

肌内效贴是一种弹性贴布,可用于治疗神经性疾病,通过应用贴布本身的弹力、应力、张力等物理力学特性来产生治疗效果,可直接贴附于皮肤表面,是一种非创伤性治疗方法。李庆博等[23]研究得出,肌内效贴对新生儿上干型BP损伤的上肢功能的恢复有良好的效果,有一定的临床借鉴意义。肌内效贴可以提升组织循环、减轻肿胀、增加感觉输入,现已较常应用于运动和康复医学界,但仍存在一定的限制,目前关于其对神经细胞的生理改变等基础研究探讨不足,在其疗效评价上仍需进一步研究。

蜡疗是一种物理疗法,具有持久的温热效应,可增加局部血运,提高新陈代谢,减轻炎性反应,改善组织水肿,促进受损神经的恢复。王栩等[24]研究了82例BP损伤患儿及成年患者,通过对观察组使用蜡疗联合作业疗法,结果提示,患者的治疗总有效率、肌力(三角肌和肱二头肌)改善时间、正中神经和腋神经的NCV均优于对照组,说明蜡疗联合作业疗法对BP患者有明显的治疗效果。

中医学认为,NBPP患儿的上肢功能障碍主要是气血运行不畅、瘀滞,可阻塞血脉,从而导致上肢萎症。中医按摩结合针刺疗法,能通经活络、调节气血、活血化瘀,促进BP损伤修复。陈琦[25]研究了60例NBPP患儿,得出NBPP需早期行康复治疗,按摩结合针刺疗法比单纯药物治疗效果更优。马建强等[26]研究得出,推拿手法治疗分娩性BP损伤也有效,在临床上值得推广。周晓强等[27]观察了80例BP损伤患儿及成年患者,发现采用蜡疗、针刺联合作业疗法明显提高BP五大分支的NCV,帮助恢复神经功能,改善患肢肩关节功能,有助于患者精细运动发育,临床疗效明显。

各康复治疗方法虽均有一定的效果,但单独使用疗效有限,临床上需综合使用,还应规范化和个性化,此外康复治疗是一个长期的过程,注重家庭康复更有利于患儿配合。

3.高压氧治疗

高压氧疗具有提高新陈代谢、帮助产生胶原蛋白和释放神经营养因子的作用,并能促使修复神经髓鞘和轴突,近年来被应用于修复受损神经和改善微循环。Paprocki等[28]研究表明,高压氧可以提高周围组织的氧合作用,继而帮助修复受损的周围神经。陈婷婷等[29]研究指出,高压氧是一种经济、安全、无创的治疗方法,通过互补作用联合综合康复疗法对治疗NBPP具有一定的意义。然而,高压氧也有一定的限制,关于最佳使用年龄、治疗的频率、对上肢感觉功能的改善情况等方面还需要进一步研究。此外,因其可导致氧化应激性损伤,早产儿慎用。

(二)手术治疗

虽然保守治疗对NBPP患儿有明显的积极作用,大部分NBPP患儿能自行恢复,但仍有30%患儿通过保守方法无法完全康复,最终需要进行手术修复,包括一期和二期手术,尤其是完全性BP损伤及BP根性撕脱伤,其需要手术的可能性更大[30]。手术的方式有神经减压松解术、神经吻合修复术、神经移位或移植术、功能重建等。

在临床上,如患儿3个月左右不恢复,需考虑探查松解术,但只做松解术的效果有限,需根据损伤类型和具体情况结合使用神经吻合、移植或功能重建术。神经移位或移植术是将优质神经移植到受损神经处,用来修复治疗受损神经。目前临床上常用的移位神经供体可分为臂丛内神经及臂丛外神经,臂丛外神经供体有健侧C7神经、膈神经、肋间神经、颈丛神经和副神经;臂丛内神经供体有肌皮神经肱肌肌支、同侧C7神经、部分尺神经、桡神经肱三头肌长头肌支和正中神经等[31]。BP损伤后可能出现肌肉瘫痪,影响周围功能正常的肌肉组织结构,导致上肢功能障碍,通过功能重建术能改善或替代瘫痪肌肉组织功能,重建上肢功能,常用的手术方式有粘连软组织松解、切开关节复位、靶肌肉肌腱移位等。

神经显微技术的发展和运用明显改善了NBPP患儿的预后。但NBPP患儿的手术时机仍有争议,最佳年龄尚无明确共识。Srinivasan等[32]使用系统评价和荟萃分析个体患者数据指南系统评价了NBPP患儿的手术时机,得出的结论是在上干型NBPP患儿中,在6月龄之前进行神经显微手术可显著改善手对口的Mallet子评分结果,这表明早期手术的患儿可能更好的恢复上肢旋后功能,而在比较Mallet肩外展、医学研究委员会肘关节屈曲、积极运动量表外旋和积极运动量表肘关节屈曲子评分时未观察到与手术年龄的相关性。

此外,目前较难明确NBPP患儿手术修复后BP是否早期再生,通常情况下,手术后需等到神经纤维再生至肌纤维时才能判断神经是否再生,这需要的时间往往很长(半年至1年),很可能会错过"神经修复黄金期",因此在"神经修复黄金期"之前能判断BP是否再生及神经再生质量的好坏,是今后需要解决的问题。

四、NBPP的预后

总体来说,90%左右的NBPP患儿预后较好,预后最好的是局限于C5、C6神经根损伤者,而预后最差的是下干型BP损伤及完全性BP损伤,BP撕脱性损伤则较为严重,可能造成终身残疾,有的甚至伴随脊髓神经损伤。Wilson等[33]随访2005年至2015年间密歇根大学的382例NBPP患儿,发现其中85%患儿症状持续至生后1年,这些症状可表现为肩部运动限制、前臂旋后挛缩、内旋挛缩、肘关节屈曲挛缩、关节不协调等。

此外,NBPP患儿还可出现一些远期影响。有研究表明,NBPP患儿在儿童和青少年期,仍存在感觉运动障碍,由于他们对患侧手的忽视,延迟学习新的运动任务,导致调节感觉和运动的中枢神经系统功能进行性丧失,从而引起更多协调的、以目标为导向的运动行为出现功能障碍[34]

NBPP能影响患儿的握力,Buitenhuis等[35]通过研究指出,按照经典的神经支配模式,手部功能不受C5或C6神经支配,但有C5和C6神经病变的NBPP婴儿的握力低于健康对照组。

NBPP也能影响上肢功能和生活质量。Medeiros等[36]通过研究指出NBPP对患儿上肢功能和生活质量有负面影响,主要表现在整体健康、基本活动能力、生理和心理社会功能、行为等方面。

有研究指出,NBPP还能影响患儿的脊柱弯曲度。Acaröz等[37]通过研究指出,NBPP患儿脊柱弯曲程度较高,在NBPP组中,25例儿童中有11例(44%)患有胸部C形脊柱侧凸,其中9例儿童患有对侧脊柱侧弯,肩外旋与脊柱侧弯角度呈负相关,且NBPP组脊柱侧凸患儿的肩外旋和肘屈曲率较低。

在青少年和成人社会参与方面,NBPP也能产生影响。van der Holst等[38]横断面研究了75例NBPP患儿,结果指出尽管他们的整体生活质量没有受影响,但有相当大比例的青少年和(或)成年患者对教育和职业的选择以及工作表现有影响,特别是工作和教育方面受到限制。

虽然NBPP患儿可出现多方面的影响,但总体来说预后还是良好的,尤其是近年来神经显微技术的发展使NBPP患儿的预后得到明显改善。

五、小结

综上所述,NBPP的发生受许多高危因素影响,部分已经明确,但仍有不明确的因素,甚至无法预测它的发生。在临床上,及时发现NBPP,采取恰当的方法正确评估BP损伤的部位、范围和程度,制定个体化的治疗方案,且重视家庭康复,才能使患肢恢复最佳功能,预后得到改善。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

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