自身免疫性郎飞结病是一类由免疫介导的周围神经病，血清中可检测到抗郎飞结抗体。随着研究的不断深入，近年来针对自身免疫性郎飞结病的认识已经比较清晰，目前普遍认为应该将其从慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中独立出来。为提高我国神经科医生对该病的认识，规范临床诊治，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织该领域国内专家进行讨论，结合国内外研究进展以及国内专家的经验，制订了自身免疫性郎飞结病诊断和治疗中国专家共识，其内容包括自身免疫性郎飞结病的临床、神经电生理、脑脊液、周围神经影像学、腓肠神经病理特点，抗体检测以及该疾病的诊断标准和治疗要点。
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自身免疫性郎飞结病（autoimmune nodopathy，AN）是一类由免疫介导的周围神经病，血清中可检测到抗郎飞结抗体，其中抗神经束蛋白（neurofascin，NF）155、接触蛋白1（contactin-1，CNTN1）、接触蛋白相关蛋白 1（contactin- associated protein-1，Caspr1）抗体为结旁抗体，抗NF186/NF140抗体为结区抗体，主要为IgG4亚型［1］。AN起病可呈急性、亚急性或慢性，病情进展大于8周，临床表现为多发性运动感觉性周围神经病，神经电生理检查可见周围神经传导速度减慢、远端运动潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等改变，腓肠神经活组织检查（活检）可见在髓鞘和轴索交界处的髓鞘袢与轴索分离，严重者可出现轴索变性，无明显炎症或巨噬细胞介导脱髓鞘表现。对AN可采用糖皮质激素、利妥昔单抗或血浆置换治疗，静脉内注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）治疗效果不佳。不同抗体相关AN的临床表现有所不同。其流行病学资料较少，约占慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）人群的 5%~10%［2, 3, 4］。近10年来，随着人们对于AN的认识逐渐深入，为规范神经科医生对该病的诊断和治疗，中华医学会神经病学分会周围神经病协作组组织相关专家进行讨论并制订本共识。
