论著
嗜酸性肉芽肿性多血管炎15例临床特征分析
中国医师杂志, 2024,26(5) : 727-732. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20230805-00086
摘要
目的

探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎的特点,为临床诊断和治疗提供依据。

方法

回顾性分析15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎的流行病学、临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及治疗效果。

结果

15例嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者年龄(50.7±17.2)岁,从发病至确诊时间为5 d至36个月,中位时间182.5 d,13例患者以呼吸道症状为首诊症状,另2例分别以皮肤损害及神经系统损害首诊,这些患者均伴有外周血嗜酸性粒细胞增多,波动在10.6%~60.94%,13例患者存在呼吸道的症状,主要为咳嗽咳痰、喘息气短,胸部CT表现多样,组织病理学或肺泡灌洗液亦有嗜酸性粒细胞增多改变。

结论

嗜酸性肉芽肿性多血管炎临床表现多样,常累及呼吸系统,也可以累及循环系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、皮肤等多个系统,但因其早期经常表现为喘息,往往被误诊为难治性哮喘,提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识,提高早期诊断水平有助于改善患者预后。

引用本文: 刘娟, 胡露, 段禹舟, 等.  嗜酸性肉芽肿性多血管炎15例临床特征分析 [J] . 中国医师杂志, 2024, 26(5) : 727-732. DOI: 10.3760/cma.j.cn431274-20230805-00086.
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种以坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿为主要组织病理特征的系统性血管炎,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多,也曾称为Churg-Strauss综合征或变应性肉芽肿性血管炎,2012年Chapel Hill会议根据其临床和实验室特点更名为EGPA[1]。它属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-as-sociated vasculitis,AAV)中最为罕见的一种类型。疾病初期血管炎表现不明显,常导致临床误诊或延误治疗。现将西安交通大学第二附属医院确诊的15例EGPA患者的临床资料进行分析,探讨EGPA的临床特点、诊断及治疗方法,以提高早期诊断水平。

 
 
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