评估简化整体抗磷脂综合征评分（aGAPSS）在抗磷脂抗体（aPL）持续阳性患者中的临床价值。
回顾性分析2012年5月至2022年8月就诊于北京大学第一医院风湿免疫科且aPL持续阳性患者的临床资料，合并其他结缔组织病的患者除外。收集人口统计学数据、传统心血管血栓危险因素、aPL谱、APS分类标准内和标准外临床表现等，根据风险指标计算所有患者的aGAPSS，通过秩和检验分析aGAPSS与临床表现的相关性。通过受试者工作特征（ROC）曲线评价aGAPSS对不同临床表现的诊断价值。
共纳入67例aPL持续阳性患者，包括15例aPL持续阳性但不满足APS分类标准和52例明确诊断原发性APS的患者，其中20例有血栓病史、36例有病态妊娠史、24例有APS分类标准外临床表现。与无血栓病史的患者相比，既往有任何血栓史或有动脉血栓史患者的aGAPSS评分显著更高[任何血栓史11.50（8.25，13.00）与8.00（4.00，13.00），Z=2.33，P=0.020；动脉血栓史11.00（9.00，14.00）与8.00（4.00，13.00），H=6.21，P=0.043]。有任何APS分类标准外临床表现患者的aGAPSS评分显著高于无相应临床表现的患者[13.00（8.25，13.00）与8.00（4.00，11.00），Z=2.81，P=0.005]，其中表现为血小板减少患者的aGAPSS评分显著高于无血小板减少的患者[12.50（8.00，13.25）与8.00（4.00，13.00），Z=2.23，P=0.026]。对育龄期女性进行亚组分析发现，aGAPSS评分在有无病态妊娠史的2组患者中差异无统计学意义。以血栓为终点事件，aGAPSS≥10分时的价值价值最高（灵敏度和特异度分别为65.0%和77.8%）。
在原发性aPL持续阳性患者中，aGAPSS评分与血栓史及APS分类标准外临床表现，尤其是与血小板减少具有一定相关性。
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抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠为主要临床表现，同时伴有抗磷脂抗体（antiphos-pholipid anti-bodies，aPL）持续中高滴度阳性为特征的自身免疫性疾病。既往研究表明APS标准内以及标准外临床表现与aPL的数量及类型相关[1]。对于单纯aPL持续阳性患者，发生首次血栓或者病态妊娠的风险受多种因素影响，可能原因有三阳性aPL，以及近期重大手术史、应用雌激素、遗传性易栓症、高脂血症、吸烟等传统动静脉血栓形成危险因素，因此对于该类患者目前尚无公认能有效进行血栓或者病态妊娠风险分层工具，风险相关研究也有限。对于该类患者，在发生血栓、病态妊娠、血小板减少等临床表现之前，对其进行临床风险评估并加以干预，指导临床管理甚为重要。Sciascia等[2]通过分析系统性红狼斑疮（SLE）患者资料，构建了整体抗磷脂综合征评分（global antiphospholipid syndrome score，GAPSS）用于评估患者血栓形成和（或）病态妊娠发生的风险。GAPSS计算指标包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，aCL）、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体（anti-β2-glyco-protein Ⅰ antibodies，aβ2-GPⅠ）、狼疮抗凝物（lupus anticoagulant，LA）、抗磷酯酰丝氨酸/凝血酶原抗体（antiphosphatidylserine/prothrombin antibody，aPS/PT）以及传统心血管血栓危险因素（高脂血症和高血压）。不包括aPS/PT的版本称为简化GAPSS评分（adjusted global antiphospholipid syndrome score，aGAPSS）。
