
脑淀粉样血管病(CAA)是一类由β淀粉样蛋白沉积在大脑皮质和软脑膜小血管导致的年龄相关脑小血管病。为提高临床医生对CAA的认识和诊治水平,促进临床实践的标准化,中华医学会神经病学分会及其脑血管病学组制订了本共识。共识基于当前国内外最佳研究证据,采用证据质量和推荐分级的评估、制订与评价系统,衡量安全性、有效性、可行性等因素后形成推荐意见,回答了14个有关CAA的诊断、治疗等方面的临床问题,目的是指导临床医生规范诊治CAA。
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脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一类由β-淀粉样蛋白(amyloid β,Aβ)沉积在大脑皮质和软脑膜小血管导致的年龄相关脑小血管病。淀粉样蛋白沉积继发血管壁完整性破坏可导致临床上复发性脑叶出血及年龄相关认知功能障碍和步态障碍。此外,CAA亦可表现为短暂性局灶性神经系统症状发作(transient focal neurological episodes,TFNEs)、CAA相关炎症(CAA-related inflammation,CAA-ri)所致亚急性认知或精神异常、无症状影像学标志物包括局限脑叶微出血(cerebral microbleeds)、皮质表面铁沉积(cortical superficial siderosis,cSS)/凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)、白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)、血管周围间隙(perivascular space,PVS)和脑萎缩等[1, 2]。最初CAA分类包括家族遗传性和散发性,临床上以后者更常见,新近认识的医源性CAA也逐渐得到学者关注。在对CAA认识的早期,诊断主要依赖脑组织病理,电子计算机体层扫描(computed tomography,CT)问世后,CAA开始走向临床实践。目前公认的波士顿诊断标准综合了临床、影像学及病理特征,并根据临床、研究证据和需求不断更新。由于迄今尚没有明确针对CAA的疾病修饰治疗药物,因此部分复发性脑叶出血或严重认知功能损伤的CAA患者预后不良,早期识别和及时诊断对于预防抗栓相关脑出血非常重要。




















