分析复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症发生原因及处理方法。
回顾性分析212例复杂紫绀型先天性心脏病患儿施行升主动脉到肺动脉干的中心分流手术的临床资料，探讨术后早期并发症及相关处理措施。
术后早期出现并发症61例(28.77%)，其中严重低心排出量综合征27例，急性肺水肿14例，24 h内分流管道堵塞12例，室上性心动过速8例。术后平均随访时间(2.49±1.21)年，术后所有患儿肺血管发育均明显生长，其中8例(3.77%)肺血管发育较差者经介入体肺侧支封堵后改善。至随访结束，77例患儿达到根治标准，根治率为36.32%。
术前积极改善心脏功能，严格掌握手术适应证；合理的手术方法；及时纠治并发症；加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。
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体-肺分流术是某些肺血流减少先天性心脏病手术矫治中用于改善氧合及临床症状的重要方法，应用于肺动脉或左心室严重发育不良的一些复杂紫绀型先天性心脏病无法根治手术者。目的为增加肺血流，改善低氧血症，促进肺血管发育，为二期根治手术做准备，是临床上常用的增加肺血流的姑息手术[1,2,3]。沈阳军区总医院心外科2002年2月至2014年11月共为212例复杂先天性心脏病患儿行体-肺动脉分流术，现对其临床资料进行回顾性分析，以期探讨复杂先天性心脏病体-肺动脉分流术手术早期并发症的原因及处理措施。
2002年2月至2014年11月沈阳军区总医院心血管外科施行体-肺分流术的先天性心脏病患儿212例，其中男99例，女113例；年龄3个月～6岁；体重3.5～21.0 kg；体表面积中位数0.61 m2。术前诊断包括：法洛四联症104例(49.06%)；右心室双出口合并肺动脉狭窄9例(4.25%)；完全性大动脉转位18例(8.49%)，其中合并肺动脉闭锁10例，合并肺动脉狭窄8例；肺动脉闭锁63例(29.72%)，其中合并室间隔缺损55例，室间隔完整者8例；单心室18例(8.49%)，其中合并肺动脉闭锁者6例。患儿生后均有明显紫绀，活动后心慌气短。反复缺氧发作者37例，经皮血氧饱和度(SpO2) 40%～78%，平均(61.5±11.2)%。术前平均红细胞压积0.30～0.79，平均0.58±0.17。X线胸片示肺血流明显减少。术前均行超声心动图检查，其中132例患儿行心血管造影检查，85例行CT三维心血管重建，提示肺动脉严重发育不良，术前McGoon比值为0.65～1.50，平均1.21±0.27；Nakata指数为56.4～160.5 mm2/m2 。
术前以改善心肺功能为主要治疗目的，常规吸氧(需动脉导管增加分流者禁止吸氧)，保持患儿安静，防止哭闹，限制活动量，鼓励多饮水，勿过饱、过急，纠正高黏度血症。增加营养支持，提高对手术创伤的承受能力。缺氧发作者，取胸膝位，以双鼻导管吸氧或面罩双通道吸氧，必要时给予呼吸囊辅助。频繁缺氧发作患儿可根据体重应用β受体阻滞剂。病情危重者适当给予多巴胺等正性肌力药物纠正心力衰竭，气管插管，呼吸机辅助呼吸，定期监测血气，及时纠正代谢性酸中毒，维持水、电解质平衡及内环境稳定。对于肺血管发育差的复杂性先天性心脏病患儿，其术前综合状况对降低手术后早期并发症至关重要。紫绀型先天性心脏病患儿长期低氧所导致的生理性代偿反应会使红细胞生成增多、血液黏滞度增加，血流速度减慢，常常导致重要脏器血栓形成，因此还需注意头痛、烦躁、厌食、呼吸困难等临床症状。待患儿心肺功能相对稳定的情况下进行手术。
严格掌握手术指征，Ⅰ期根治手术的适应证取决于肺血管发育状况，根治手术满足条件为McGoon比值>1.2，Nakata指数>150 mm2/m2[4]，低于此标准者，属根治手术禁忌，采用体-肺动脉分流手术。全组患儿均采用全身麻醉，经口气管插管，常温非体外循环下经胸骨正中切口进行手术，肝素钠1 mg/kg常规抗凝处理。其中行中央分流术113例；改良B-T分流术71例；墨尔本分流术28例。合并动脉导管未闭的患儿同期行动脉导管结扎术。
所有患儿每3个月来我院门诊进行随访，心脏超声检查确认肺动脉发育及分流管道情况。肺动脉发育良好者，行三维CT确认是否达到根治标准，如McGoon比值>1.2，Nakata指数>150 mm2/m2则再次开胸行解剖学根治；分流管道狭窄或分支肺动脉狭窄时行造影检查，应用球囊扩张、支架置入或者外科手术处理；狭窄不影响远端肺血管发育者，继续观察待根治手术时矫治。
所有数据均采用SPSS 19.0统计学软件进行统计分析。计量数据以均数±标准差(
±s)表示，自身对照采用成组配对t检验，P<0.05为差异有统计学意义。
全组患儿紫绀症状均较术前缓解，SpO2由术前(61.5±11.2)%增至(85.7±9.2)% (P<0.01)，提示分流后患儿氧合较前明显改善。术后早期并发症61例(28.77%)，其中严重低心排出量综合征27例(44.26%)；急性肺水肿14例(22.95%)；24 h内分流管道堵塞12例(19.67%)，室上性心动过速8例(13.11%)。患儿呼吸机辅助通气时间2～196 h，平均(48.2±31.7)h，入ICU时间1～17 d，平均(7.8±4.1) d。术后早期(30 d内)死亡16例，病死率为7.55%，死亡原因为严重低心排出量综合征11例，低氧血症5例。
术后平均随访时间(2.49±1.21)年，患儿肺血管发育情况得到改善，McGoon比值为0.86～1.71，平均1.51±0.36；Nakata指数为114.4～258.5 mm2/m2，平均(198.86±81.31) mm2/m2，与术前相比差异有统计学意义(P<0.01)。随访中8例(3.77%)患儿肺动脉发育情况无明显改善，考虑为体肺侧支竞争血流抑制了固有肺动脉内前向血流对肺血管发育的促进作用，于我院先心内科行介入体肺侧支封堵后改善。随访期间分流管道堵塞9例(4.25%)，分流管道狭窄25例(11.79%)，左肺动脉狭窄79例(37.26%)，右肺动脉狭窄26例(12.26%)。随访结束77例患儿达到根治标准行根治手术，根治率为36.32%。
随着心脏外科手术方式的多元化发展，技术的长足进步，麻醉质量的提高，体外循环管理及术后监护的逐步完善，2000年后，体-肺动脉分流术更多地应用于功能性单心室等复杂紫绀型先天性心脏病的姑息矫治，其作为一种有效的姑息术式，在复杂性先天性心脏病手术方法中起着不可替代的作用，其可增加复杂先天性心脏病患儿肺血流量，促进肺动脉发育，改善患儿氧合及临床症状，增加左心室回流以促进发育，为二期根治手术做准备。目前临床常用的体-肺动脉分流术为中央分流术、改良B-T分流术和墨尔本分流术三种。自1944年Blalock等首次实施经典Blalock-Taussig分流术始，体-肺动脉分流术就成为了心血管外科医师改善紫绀患儿氧合的主要方法。术后早期并发症及病死率也呈逐年下降趋势[5,6,7]。本组资料显示，体-肺动脉分流术后早期并发症出现率29.0%。因此，如何降低体-肺分流术后早期并发症罹患率，仍是近年来心脏外科医师探讨的课题。
由左室容量负荷过重、肺血过多、肺水肿和主动脉窃血导致的严重低心排是分流患儿早期死亡的重要原因之一[8]。本组患儿术后出现严重低心排出量综合征者27例，占并发症的44.26%，原因考虑为：患儿肺血管发育较差，肺循环血流量的突然增加导致患儿出现肺淤血，且突然增多增快的前向性血流会增加肺血管壁的压力及壁面切应力，造成肺血管的不适应及收缩痉挛的发生[9]，在增加右心室后负荷的同时又使回心血量增多，加重了左心室的容量负荷，发生术后早期低心排出量综合征。且此类患儿在手术操作钳闭肺动脉或主动脉过程中，常因灌注不良导致严重的低血压或心律失常，影响手术操作。必要时可在体外循环下进行[10]。术中出现上述情况，术后早期出现低心排出量综合征的几率将大大增加。而分流所致的主动脉舒张压降低，脉压差增大，可使患儿冠状动脉灌注减少，也是造成心脏功能降低，出现低心排出量综合征、心律失常的原因之一。症状表现为心律失常(心动过速或过缓)、血压偏低或波动较大、中心温度高四肢温度低、末梢湿冷、皮肤苍白或发绀加重、尿量减少等。为此，我们在维持有效循环血量的基础上严格限制前负荷，对容量实施监测：每小时记录出入量，监测中心静脉压，使中心静脉压维持在10～13 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，根据监测结果、患儿体重及红细胞压积进行容量调整，根据胶体渗透压适当补充血浆、白蛋白等胶体液或晶体液，维持患儿尿量在1 ml/(kg·h) 以上。紫绀型患儿术前缺氧时间长，体内血红蛋白含量代偿性增高，因此不推荐大量输注库存血；尽量将红细胞压积维持在0.40～0.50，如果红细胞压积过高也可用平衡液实施血浆置换术，以减少肺动脉或管道堵塞的发生。术后常规应用小剂量血管活性药物多巴胺3～10 μg/(kg·min)，心功能较差者加用多巴酚丁胺、米力农，如持续低血压、低血氧，可应用小剂量肾上腺素以维持血流动力学稳定。
体-肺动脉分流术中的中央分流术，选用人工血管在体、肺循环间建立通道，用以增加肺部血流灌注，管道粗分流量大则术后易发生肺水肿、充血性心力衰竭，并容易加快肺血管本身病变，增加肺循环阻力，管道细小则导致手术效果不明显，墨尔本分流术后最常见的并发症即肺血流过多导致的心力衰竭[11]，此外人工血管栓塞、远期肺动脉扭曲等情况也时有出现，因此人工血管的选择尤其重要。目前临床各单位主要用年龄作为选择人工血管直径的标准。考虑到先天性心脏病患儿年龄与身体发育特别是肺血管发育不匹配，绝大多数发育迟缓，且相关研究显示体重与分流管道的面积明显相关[12]，小年龄和低体重是影响体-肺动脉分流术后效果的危险因素[13]，分流管的粗细是术后分流效果的直接影响因素。结合自身经验及近年来的相关临床研究，我们选择患儿体重以确定人工血管的直径。参考标准为：体重≥10 kg患儿，选用5.0～6.0 mm管道，体重5～10 kg患儿，选用4.0～5.0 mm管道，体重≤5 kg患儿，选用3.5～4.0 mm管道。此外我们更愿意选择较低限值的管道直径，以避免分流过大诱发心力衰竭。
术后24 h内分流管道堵塞是患儿早期死亡的一个独立危险因素，是术后早期最危险的并发症。本组患儿24 h内分流管道堵塞12例，主要为分流管扭曲成角6例(50.00%)、吻合口血栓形成5例(41.67%)、分流管过短导致牵拉血流不畅1例(8.33%)。其中吻合口血栓形成者4例为低体重患儿(<5 kg)，分流管道直径为3.5 mm。为此，我们除选择合适内径及长度的管道外，于术后早期4～6 h内无明显出血者，应用肝素钠10 U/(kg·h)持续静脉内泵入或50 μg/kg静脉注射4次/d抗凝，撤离呼吸机后改为口服阿司匹林3～5 mg/(kg·d)或口服华法林0.03 mg/(kg·d)，口服华法林与肝素钠重叠应用2 d，预防分流管道及吻合口血栓形成。抗凝期间定期复查凝血指标，随时调整抗凝药物应用。其次，术后早期应维持稍高的动脉血压，较同年龄正常值高10～20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，因为体-肺动脉分流术后舒张压明显降低，为保证正常的冠状动脉和脑血供，需要较高的血压，必要时选用儿茶酚胺类药物，如多巴胺、肾上腺素提升血压。第三，维持适宜的红细胞压积，红细胞压积过高可增加血液黏滞度，通常红细胞压积<50%为宜。第四，降低肺血管阻力，机械通气时尽量应用小潮气量(6～8 ml/kg)，避免过高气道峰压，保持较低胸内压。人工管道堵塞主要临床表现为血管杂音减轻或消失(右侧或左侧第二肋间连续性杂音)，血氧饱和度明显下降。出现上述症状后要紧急行床旁心脏超声检查以明确诊断，对确诊为管道堵塞患儿需紧急手术，清除血块，如管道扭曲或牵拉而致管道血流不通畅，则需重新置放。还应注意抗凝药物及动脉血流对吻合口的冲击所导致的吻合口破裂出血。本组24 h内分流管道堵塞12例，均经手术处理重新更换人工管道后治愈。
机械通气可有效减少自主呼吸做功，保证适宜氧合，对患儿术后早期恢复提供有力支持。体-肺动脉分流术后肺部血流量增加，更易出现肺血管痉挛、感染等肺部并发症。术后SpO2在75%～85%提示分流满意。若X线胸片阴影较大、渗出性改变明显，SpO2>90%，提示分流量偏大，可适当降低潮气量和呼吸频率，维持PaCO2 45 mmHg左右，降低吸入氧浓度(至40%)；适当增加PEEP(6～8 cmH2O)，以收缩肺动脉，增加肺血管阻力，尽量减少分流血量，维持SpO2在85%～90%，同时加强利尿，出入量呈负平衡；也可给予糖皮质激素、东莨菪碱等药物防治肺水肿发生。若SpO2<70%，PaO2<40 mmHg，心脏超声提示人工血管通畅者，可适当增加吸入氧浓度，或增加患儿的呼吸次数以增加分钟通气量使PaCO2维持在30 mmHg左右，以扩张肺动脉、降低肺血管阻力，必要时吸入一氧化氮或应用前列地尔等药物。本组发生急性肺水肿14例，呼吸机辅助通气时间为60～196 h，其中更换分流管道者1例(7.14%)，吸入一氧化氮治疗者3例(21.43%)，呼吸机相关性肺炎者6例(42.86%)，呼吸机相关性肺炎并吸入一氧化氮者2例(14.29%)；5例低氧血症死亡，8例经上述治疗及调节呼吸机参数、加强呼吸道管理后好转。
术后心律失常的常见原因主要有缺氧、低血容量、低钾血症、术中心肌损伤、右心增大、心肌纤维化、舒张压过低至冠状动脉供血不足等。因此，我们常规给予持续心电监测，每2～3小时行血气分析检查，维持血清钾浓度在4.0～5.0 mmol/L，适当补充镁离子以稳定心肌细胞膜，维持酸碱平衡，适当补充血容量，积极采取措施避免其诱因，减少心律失常的发生。而维持心率的最低冠状动脉灌注压为20～30 mmHg，正常搏动为30～40 mmHg，为此，我们尽可能将舒张压提至50 mmHg以上，确保心脏正常血供。本组术后出现室上性心动过速8例，与手术牵拉所致的心肌水肿、缺氧、发热、低血容量等因素相关，在改善通气的基础上应用β受体阻滞剂等抗心律失常药物，如遇难治性交界性异位心动过速(心脏术后最初48 h内发生的心动过速)或顾忌药物的负性肌力作用，可给予局部(头部、腋下、腹股沟)或全身物理降温(体温与心率成正相关，此为治疗交界性异位心动过速的方法之一)；室性心律失常5例，此在术后早期少见，在维持水、电解质平衡的基础上，可应用利多卡因治疗。
综上所述，复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流手术可促进肺血管发育、改善患儿紫绀症状；增加肺血管发育不良的患儿获取根治的机会。术前积极改善心脏功能；严格掌握手术适应证；选取合理的手术方法；术后早期及时纠治并发症，加强监护及综合治疗均为提高其手术成功率，取得很好的手术效果的重要因素。
