论著
肝上皮样血管内皮瘤的诊断与治疗
中华肝胆外科杂志, 2017,23(4) : 222-224. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2017.04.003
摘要
目的

分析肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床特征及诊治经验,为其临床诊断提供参考。

方法

回顾性分析2003年11月到2015年12月上海东方肝胆外科医院确诊的26例HEHE患者的临床资料。

结果

26例患者的主要临床表现为上腹痛(13例)、头晕(1例)、纳差(1例),11例无症状。B超检查为混合回声者17例(17/25,68.0%)。CT检查为低密度者10例(10/12,83.3%)。MRI检查T1WI为低信号者12例(12/14,85.7%),T2WI为高信号者11例(11/14,78.6%)。行血小板分布宽度(PDW)检测<15.5 fl者18例(18/22,81.8%),P<0.05。所有患者均行AFP、CEA、CA19-9肿瘤标记物检测。仅1例CA19-9轻度升高。免疫组化检查26例CD34均阳性。26例患者术后1、3、5年生存率分别为87.7%、57.0%和43.4%,中位生存时间61个月。

结论

肿瘤标记物阴性,结合影像学特点,在排除血管瘤后,可以考虑诊断HEHE。PDW检查对HEHE临床诊断可能具有一定意义。

引用本文: 王旋, 戴炳华, 杨诚, 等.  肝上皮样血管内皮瘤的诊断与治疗 [J] . 中华肝胆外科杂志, 2017, 23(4) : 222-224. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-8118.2017.04.003.
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上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种来源于血管内皮细胞的血管肿瘤,1982年由Weiss等[1]首次命名。WHO软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类(2006版)将其归为恶性血管肿瘤。EHE是一种临床少见的血管源性肿瘤,多发生于浅表或深部软组织,亦可见于肺、骨、大脑和小肠等脏器,原发于肝脏者少见。1984年,Ishak等[2]首次报道原发于肝的上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE)。2003年,国内张树辉等[3]首次报道。查阅国内外文献,HEHE多为小宗案例报道。本研究收集分析上海东方肝胆外科医院2003年11月至2015年12月经术后病理确诊26例HEHE患者的临床资料,旨在为HEHE的临床诊断、鉴别及治疗提供参考。

 
 
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