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患儿，男，20个月，咳喘1 d，加重半天入院。查体：T 36.5 ℃，P 120次/min，R 56次/min，神志清楚，呼吸急促，口周微绀，可见鼻扇及三凹征，双侧胸廓对称，呼吸运动一致，听诊双肺呼吸音对称，闻及大量喘鸣音，叩诊呈清音。心音有力，律齐，心率120次/min，各瓣膜区未闻及病理性杂音。既往史：自生后7个月开始有4次反复咳喘史，胸片均提示支气管肺炎，给予抗感染及对症治疗后病情有所好转。此次入院辅助检查：胸片提示左肺可见少许斑片影，血气分析：pH 7.35，PCO2 48 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，PO2 40 mmHg，Lac 0.3 mmol/L，BE －5 mmol/L，K＋ 3.6 mmol/L，Ca2＋ 1.18 mmol/L，GLU 4.3 mmol/L，Na＋ 143 mmol/L。初步诊断：肺炎，Ⅰ型呼吸衰竭。经吸氧，抗感染，保持气道通畅，平喘化痰等对症治疗后效果不佳，咳喘重，故进一步完善多层螺旋CT检查(图1、图2)，提示右上叶支气管下方见异常分支支气管，供应右上叶肺段，余左右支气管管腔通畅，未见狭窄及阻塞。临床诊断：气管性支气管(额外型)。
气管性支气管为罕见的气管支气管发育异常疾病，可无临床症状，也有局部反复感染，持续咳嗽，呼吸困难，喘息，咯血等症状，呈现反复右上肺炎，肺不张，肺气肿或者并发其他气管软化、狭窄等气道异常等。1785年Sandifort首先提出气管性支气管是起源于气管的右肺上叶支气管。后来将此定义演变为气管性支气管是起源于中央气道(包括气管、主支气管、中央段支气管及中、下叶支气管)并且走向相应侧肺上叶的一系列支气管异常[1]。发病机制尚不明确，考虑为胚胎时期气道发育异常。
根据气管性支气管是否移位分为两型，即移位型和额外型。移位型较常见，是指原正常起源气管隆突的上叶支气管的叶或段移位至气管。额外型少见，是指原支气管开口及其分支正常，在气管壁额外起源一气管性支气管，多余的气管性支气管可以供应肺实质，或为盲端形成气管憩室[2]。气管性支气管常伴其他先天异常如先天性膈疝、气管支气管狭窄、支气管软化等。
多层螺旋CT操作快，无创伤及痛苦，没有并发症，其呼吸道的三维重建成为诊断气管性支气管最佳检查方法，文献报道其检出率明显高于支气管内镜[3]，它可以明确诊断及分型，还可以进一步了解气管狭窄的位置和程度，为临床诊断提供了依据。本文报道的患儿属于额外型，未发现其他先天发育异常。
治疗主要取决于症状的严重程度，大部分患儿可采取保守药物治疗，如有反复或持续右上肺肺炎，肺不张，肺气肿而药物治疗效果不佳时可给予支气管镜灌洗，甚至行手术切除异常的支气管及其肺叶和气管扩张成形等[4,5]。
本例患儿为婴儿期起病，表现为反复咳嗽、喘息，虽有胸片并没有考虑畸形，此次患儿咳喘明显，且较前几次病情加重经治疗效果不佳，故到本次住院做了多层螺旋CT检查才确定诊断，因此提醒我们对于那些反复咳喘，反复右上肺炎，肺不张的患儿经常规治疗无明显改善者，应特别注意鉴别并排除其他气道狭窄的疾病，尽早完善气道三维重建，明确诊断，以便指导进一步的治疗。
