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主治医师查房，入院后第2天。
汇报病史。患儿，男，7.5岁，因"诊断川崎病半年，伴心前区不适1个月"入院。患儿于入院前6个月出现发热，伴右侧颈部淋巴结肿大，双侧球结膜充血，躯干部皮疹，在当地医院诊断为"川崎病"后连续3 d给予丙种球蛋白10 g/d(相当于1 g/kg总量)，及巴米尔(阿司匹林泡腾片)、潘生丁(双嘧达莫)治疗。病初心脏超声未见异常，病程20 d左右出现冠状动脉扩张(左冠状动脉主干内径3.5 mm，右冠状动脉远端见瘤样扩张约6 mm)，后一直口服巴米尔及潘生丁治疗。患儿入院前1个月出现左上肢疼痛，伴心前区不适，至当地医院就诊，行心电图检查提示：窦性心律不齐，TI、AVL倒置，I、AVL、V1～V4出现异常Q波伴S-T弓背抬高(图1)，心脏超声提示左右冠状动脉瘤。给予巴米尔、潘生丁、倍他乐克(美托洛尔片)及营养心肌类药物对症治疗，症状缓解但冠状动脉扩张无好转，为进一步诊治收入院。
A. 患儿发作前的正常心电图；B、C. 发作时连续2 d的心电图(右上角为日期)，TI、AVL倒置，I、AVL、V1～V4出现异常Q波伴S-T弓背抬高提示广泛前壁心肌梗死；D. 至第4天，S-T恢复，遗留异常Q波。
既往史：否认传染病史和传染病接触史，否认手术外伤及输血史，无明确过敏史，否认特殊药物应用史，否认其他系统疾病史。G1P1，足月顺产，否认出生时窒息抢救史，生长发育与同龄儿相仿；按时按序接种疫苗。父母及其他家庭成员体健，否认近亲婚配及家族性遗传性疾病病史，家族中无猝死或早发冠状动脉粥样硬化性心脏病成员。
入院查体：P 80次/min，BP 92/58 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，R 26次/min。体温正常，神志清，精神可，呼吸平稳，双肺呼吸音稍粗，心律齐，搏动有力，未闻及杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无肿胀，神经系统查体无异常。
辅助检查：血常规：WBC 6.7×109/L，PLT 270×109/L，Hb 124.4 g/L；凝血功能、肝肾功能及电解质未见明显异常；X线胸片：心影不大，双肺未见明显实质性病变；心电图(图2A)：I导联qRs型，AVL、V1、V2、V3呈QS型；I、AVL、V1～V3导联T波倒置，提示广泛前壁陈旧性心肌梗死；心脏超声：LVFS 39%，LVEF 71%，各房室内径均属正常范围，室间隔下端向右心室面隆起，未见明显节段运动异常；左冠状动脉开口内径4.3 mm，左前降支近端开口2.9 mm，其远端扩张内径6.8 mm，左旋支内径2.23 mm，右冠状动脉开口内径3.8 mm，其远端瘤样扩张直径分别为6.7 mm、8.9 mm。
A. 术前心电图：I导联qRs型，AVL、V1、V2、V3呈QS型；I、AVL、V1～V3导联T波倒置，提示广泛前壁陈旧性心肌梗死；B. 术后第5天心电图：V3呈rS型；V1、V2仍为QS型；I导联T波直立，较术前好转。
入院诊断及治疗：川崎病合并冠状动脉病变。给予营养心肌等治疗，完善实验室检查。
患儿，男，7.5岁，起病时有连续发热8 d、颈部淋巴结肿大、双侧球结膜充血、躯干部皮疹、肢体末端硬肿蜕皮，结合心脏超声提示多发性冠状动脉扩张，川崎病合并冠状动脉病变诊断明确。川崎病是多发于5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属于自限性血管炎综合征。根据我国学者结合2003年日本诊断标准及2004年美国川崎病诊断标准，在2006年制定的川崎病诊断建议，典型川崎病主要诊断标准为：发热≥5 d(部分病例受治疗干扰可不足5 d)，具有以下5项中的4项者：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大可确诊。如具备除发热以外3项表现，有明确冠状动脉病变者，亦可诊断。该诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。此外，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。实验室检查方面，川崎病患儿主要表现为红细胞沉降率增快、血白细胞高、中性粒细胞高、CRP高、血小板升高，部分可合并有贫血、白蛋白降低、肝功能损害等。患儿现川崎病病程6个月，合并冠状动脉病变，仅给予抗血小板治疗，未应用华法林抗凝，病程中出现心肌梗死的临床和心电图表现(图1)，可疑为血栓形成导致的冠状动脉重度狭窄或闭塞。故需全面评价心肌缺血程度和范围，并行冠状动脉造影进一步明确冠状动脉病变部位和程度，指导进一步诊治。
根据我国川崎病冠状动脉病变的临床处理建议[1]，心导管检查及选择性冠状动脉造影仍然为诊断冠状动脉病变的金标准，可确定冠状动脉病变的程度及临床随访。对于巨大冠状动脉瘤，或者中等大小冠状动脉瘤累及一支以上冠状动脉患者，建议恢复早期首次行冠状动脉造影，详细评估冠状动脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。如果随访过程中有心肌缺血证据，建议行冠状动脉造影以确定有无血栓形成或局限性狭窄。对于拟行经皮冠状动脉介入治疗及冠状动脉搭桥手术(coronary artery bypass grafting，CABG)前后的患者可进行术前评估及术后手术效果随访等。目前诊疗计划：(1) 检测血生化指标包括肌酸激酶同工酶及肌钙蛋白T/I、核素心肌显像等评价心肌缺血情况；(2) 完善相关术前检查，择期行心导管检查及冠状动脉造影术；(3) 营养心肌等对症治疗。
主任医师查房，入院后第3天(心导管冠状动脉造影检查后第2天)。
汇报病史：患儿入院后完善相关检查，肝肾功能及CK-MB、肌钙蛋白正常；第2天行左右冠状动脉造影术，显示左前降支主干巨大冠状动脉瘤形成，瘤体大小16 mm×38 mm，内见造影剂不规则充盈缺损，提示血栓形成，瘤体近端的左前降支无明显狭窄，远端主干重度狭窄仅见极少血供；左回旋支近分支处冠状动脉瘤形成，瘤体大小6.1 mm×9.5 mm，瘤体前后冠状动脉未见狭窄，远端血供好；右冠状动脉造影显示右冠状动脉主干近开口处冠状动脉瘤形成，瘤体大小8.8 mm×13.6 mm，瘤体前后冠状动脉均有狭窄，远端血供好(图3)。99mTc-心肌灌注显像显示：左室前壁及心尖局灶性缺血。
A. 左冠状动脉造影显示前降支(LAD)巨大冠状动脉瘤并血栓形成(黄色线框内)，远端近乎闭塞(箭头)；左回旋支(LCX)小型冠状动脉瘤(箭头)，未见狭窄；B. 右冠状动脉造影显示右冠状动脉(RCA)主干冠状动脉瘤形成并远端狭窄(箭头)。
患儿，男，7.5岁，川崎病病程6月余，临床上曾有胸闷发作及左上肢疼痛表现，心电图记录显示有急性心肌梗死及其恢复过程，目前仍遗留陈旧性心肌梗死及心肌缺血；99mTc-心肌灌注显像显示左室前壁及心尖局灶性缺血；超声心动图显示左右冠状动脉多发性瘤样扩张，但心脏大小及心功能在正常范围，未见心肌节段性运动不良；左右冠状动脉选择性造影显示左冠状动脉前降支巨大冠状动脉瘤并血栓形成，远端近乎闭塞，右冠状动脉主干冠状动脉瘤形成并远端狭窄，左回旋支中段小型冠状动脉瘤形成，未见狭窄，故川崎病合并冠状动脉病变诊断明确。
川崎病冠状动脉病变是指冠状动脉炎症性改变，包括冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。大部分尤其是轻度冠状动脉扩张在病程30 d内消退，如果扩张持续30 d以上，称为川崎病冠状动脉后遗症。川崎病冠状动脉后遗症的发生率为3.1%～5.2%。根据2012年"川崎病冠状动脉病变的临床处理建议"(以下简称建议)[2]，冠状动脉内径≥8 mm，或年长儿(≥5岁)冠状动脉扩张内径大于正常4倍为巨大冠状动脉瘤。巨大冠状动脉瘤消退的可能性极少，而且可出现血栓性闭塞；5%～10%的冠状动脉病变可发展为缺血性心脏病，病死率为0.03%～1.00%。川崎病冠状动脉病变严重程度临床分为5级，其中Ⅰ-Ⅱ级为冠状动脉无扩张或急性期内有扩张，在病程30 d内恢复正常；Ⅲ级为单个小至中等大小冠状动脉瘤；Ⅳ级为巨大冠状动脉瘤或一支冠状动脉内多个动脉瘤但无狭窄；Ⅴ级为有冠状动脉狭窄或闭塞，又分为Va级(不伴心肌缺血)和Vb级(伴有心肌缺血)。在治疗上，对于评估为Ⅳ级以上病变的患者，推荐小剂量阿司匹林联合华法林或低分子肝素预防血栓形成。中等或大的冠状动脉瘤起病不久可以看到血栓阻塞，发生率达16%，而且78%在起病2年内发生，部分患儿可有猝死，但2/3患儿却没有症状，而只是在冠状动脉造影随访中发现，这是儿童与成人的最大区别[2,3,4,5]。该例患儿符合巨大冠状动脉瘤诊断标准，冠状动脉造影显示有血栓形成伴有狭窄或闭塞，心电图、核素检查均有心肌缺血表现，临床分级为Vb级。建议中推荐的CABG指征为以下任何一种情况：(1) 冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧支血管处于危险状态。(2) 另外需要考虑CABG情况包括：① 已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；② 闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术。(3) 节段性左室收缩功能不良患儿可以施行CABG，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定，可能需要考虑心脏移植。CABG比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。综合患儿的各种实验室检查，患儿为学龄期儿童，左前降支主干及右冠状动脉均出现闭塞性病变，心电图及核素心肌显像显示明显心肌缺血，临床和超声心动图提示患儿心功能良好，因此患儿具有CABG指征。建议多科讨论后行外科手术治疗。
主任医师查房，入院后第10天(转心外科病房)。
心内科、心外科、超声心动图室、心电图室、放射科及中山医院心外科主任多科讨论结果患儿诊断川崎病合并冠状动脉病变Vb级，具有明确CABG指征，可行CABG。患儿左前降支和右冠状动脉均有病变，术中需取桡动脉及胸廓内动脉，手术风险大，术后可能合并心功能不全、吻合口狭窄、血栓形成、冠状动脉瘤复发等，甚至危及生命，应充分告知家长后择期手术治疗。
主任医师查房，术后第5天。
汇报病史：患儿行CABG术后第5天。手术中发现：左前降支扩张伴血栓形成，远端冠状动脉尚可，右冠状动脉主干扩张并血栓形成。取左胸廓内动脉及桡动脉备用，术中左胸廓内动脉与左前降支端侧吻合；桡动脉一端与右冠状动脉锐缘支吻合，另一端与主动脉端侧吻合；右冠状动脉主干取栓＋成形术(图4)。术中心电图未见明显ST段压低改变，复跳顺利。现患儿循环稳定，尿量可，伤口对合好，无渗血，左手血供好，温暖，活动好。术后1 d复查床旁心电图：I导T波直立；余基本相同。术后5 d心电图(图2B)：V3呈rS型(原先QS型)；V1、V2仍为QS型；I导T波直立，余未见明显异常Q波。术后5 d心脏超声射血分数65%，缩短分数34%；左心室内径较前减小(LVED 38～32 mm，LVSD 23～21 mm)；左冠状动脉主干3.05 mm，左前降支近端内径2.2 mm，右冠状动脉成形术后开口内径3.1 mm。
左胸廓内动脉与左前降支端侧吻合；桡动脉一端与右冠状动脉锐缘支吻合，另一端与主动脉端侧吻合；右冠状动脉主干取栓＋成形术。
患儿行冠状动脉成形＋冠状动脉旁路手术后，予恬尔心(盐酸地尔硫卓片)、巴米尔、波立维(硫酸氢氯吡格雷片)、消心痛(硝酸异山梨醇酯)对症治疗，术后随访心电图心肌缺血表现较前好转，心脏超声提示心功能较前好转，左室内径较前减小，未见局部冠状动脉瘤及吻合口狭窄等。川崎病合并多发冠状动脉瘤及血栓形成，并有心肌缺血临床表现的患儿，可选择冠状动脉移植治疗；移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，术后可明显提高患儿的生活质量。文献表明，术后70%～80%患儿的心脏病变恢复，学习、生活和工作质量提高。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高[2,3,4,5]。术后应定期随访心脏超声、心电图，关注患儿心肌灌注是否有所恢复，是否存在术后吻合口狭窄、冠状动脉瘤复发等。
治疗结局：患儿术后7 d出院，心电图提示心肌缺血表现较前好转，心脏超声提示心功能较前好转，左室内径较前减小，未见局部冠状动脉瘤及吻合口狭窄等。予带药巴米尔、波立维、恬尔心、消心痛口服对症治疗，门诊长期随访。
总结：川崎病合并冠状动脉病变是川崎病严重的心血管并发症。即使早期识别川崎病并予以规范治疗，仍有一部分患儿发生冠状动脉后遗症，包括巨大及多发冠状动脉瘤。心脏超声检查可以发现冠状动脉近端病变，是基本的检查方法；心电图和心肌灌注显像可提示是否有心肌缺血改变，需综合考虑；心导管检查及选择性冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉病变的金标准；对于多发及巨大冠状动脉瘤合并有血栓形成发生冠状动脉闭塞、心肌缺血改变的患儿，应及时选择CABG手术治疗。长期随访尤其是根据冠状动脉病变的临床分级制定随访计划，实行个体化的分级管理方案，有利于降低病死率和致残率，改善预后。
