尽管有效的麻疹疫苗接种使麻疹发病率显著下降，但麻疹仍然是导致年幼儿童死亡的首要原因之一，与腹泻、疟疾、肺炎并称为儿童的"四大杀手"。由于麻疹接种率下降、流动人口及育龄妇女保护性抗体水平及群体免疫反应能力下降，近些年来麻疹又卷土重来，甚至美国这样的发达国家也难以幸免^[1]。1989至1991年美国再次发生麻疹大流行，超过55 000人罹患麻疹，11 000人住院治疗，123人死亡。全球范围内，1990年有63万例麻疹患者死亡，2004年50万例麻疹患者死亡，世界卫生组织统计2011年、2012年全球约158 000及122 000例麻疹患者死亡，大概每天330人或每小时14人死于麻疹^[2]。按美国的医疗水平，每1 000例麻疹患者约死亡2.5～2.8例。我国1998年有约10万例麻疹患者，估计死亡数为250～280例。2009年及2014年出现两次全国性流行，分别有52 461人及52 628人罹患麻疹，估计有数百人死亡(无论是麻疹发病人数还是死亡人数应该远高过卫生部的统计数字)。麻疹肺炎是麻疹的主要并发症，也是导致死亡的主要原因。美国1987至2000年统计，在5岁以下的28 730例麻疹患儿中，合并肺炎2 480例(8.6%)，占所有年龄麻疹肺炎患者62.8%，其中死亡97例，多数由肺炎所致^[3]。我国温州报道2 262例收入院的麻疹患者，66.3%合并肺炎，其中死亡3例全部死于呼吸衰竭^[4]。此外，重症麻疹肺炎存活者常留有闭塞性细支气管炎、肺纤维化等慢性肺疾病，给儿童身心健康带来很大危害。

麻疹是由单股RNA麻疹病毒感染所致。该病毒属于副黏液病毒科麻疹病毒属。人类是麻疹病毒唯一宿主，通过飞沫传播。麻疹病毒的6种结构性蛋白中最重要的2种诱导免疫的蛋白分别是血凝素蛋白(hemagglutinin，H)和融合蛋白(fusion protein，F)。麻疹病毒感染包括4个阶段，即潜伏期、前驱期、出疹期和恢复期。最初潜伏期病毒在上呼吸道上皮复制进而进入附近淋巴结，然后引起第一次病毒血症，此阶段主要累及网状内皮系统。在网状内皮系统增殖后引起第二次病毒血症，病毒扩散到全身各个部位，包括淋巴结、皮肤、肾、消化道和肝脏等。前驱期开始于第二次病毒血症后，引起组织上皮坏死和巨细胞形成。由于病毒复制导致细胞间的融合坏死，包括神经细胞、呼吸道上皮细胞等。随着疹出，特异性抗体开始产生，病毒复制减少，症状逐渐减轻。感染可引起特异的细胞和体液免疫反应，感染控制后获得终身免疫。然而麻疹后数周甚至数月存在免疫功能的抑制，针对抗原的回忆反应减弱，常容易继发细菌、病毒感染，如肺炎、腹泻，导致麻疹相关的并发症和死亡发生增加。母乳婴儿通过获得母亲抗体被动获得免疫。由于育龄妇女获得的免疫多是由麻疹疫苗接种获得的免疫，随着时间延长，保护性抗体的效价、数量减少，因此对婴儿的保护能力减弱，这是近年麻疹流行以婴幼儿为主的重要原因，多数婴儿还未进行接种便罹患麻疹。麻疹病毒可引起呼吸道上皮坏死、淋巴细胞浸润、巨细胞形成，多重原因导致麻疹肺炎易发生呼吸衰竭，且易留有慢性肺疾病。

肺炎是麻疹常见并发症^[5,6,7,8]，也是麻疹导致死亡的最主要原因。可直接由病毒感染导致巨细胞性肺炎，也可以继发细菌感染，最常见的细菌是肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及金黄色葡萄球菌。重症麻疹肺炎最后的共同通路是闭塞性细支气管炎。重症麻疹肺炎常容易导致呼吸衰竭，合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)，易出现气漏，合并气胸、纵隔气肿、皮下气肿等，严重者形成支气管胸膜瘘，严重的细支气管炎常导致通气障碍，也给机械通气带来困难。我院从2013年12月至2014年4月收治麻疹患儿1 561例，其中约50%合并肺炎，57例因严重合并症收住PICU^[9]。收住PICU的重症麻疹肺炎平均年龄10.8个月(2个月～3岁)，男女比31∶26，其中仅有2例接种过1剂麻疹疫苗，4例有明确麻疹接触史，其余均无明显麻疹接触史，30例来自农村，其余来自城镇，于麻疹发病后平均6.8 d收住PICU(2～15 d)，19例有白细胞增高伴中性粒细胞增高，22例CRP及18例PCT增高。影像学检查提示间质性肺炎及细支气管炎表现，部分有肺不张及肺实变，部分病例表现肺气漏及ARDS。18例因呼吸衰竭行机械通气，15例合并ARDS，10例住院时即有肺气漏，2例机械通气后出现气漏，4例合并脑炎，死亡2例。机械通气的患儿最初PaO₂/FiO₂均<200 mmHg(56～189 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)，机械通气均需要较高的初始压力和吸入氧浓度：PIP 30～40 cmH₂O(1 cmH₂O＝0.098 kPa)；PEEP 5～10 cmH₂O；FiO₂ 0.6～1.0，8例常频通气在很高的参数下不能维持血氧，改用高频通气(初始MAP>20 cmH₂O; FiO₂ 90%～100%)，8例使用了NO吸入，5例使用了小剂量激素^[9]。金丹群等^[6]报道17例收住PICU的麻疹患儿，所有患儿均在起病后1周内因严重呼吸窘迫给予机械通气，14例并发ARDS，张力性气胸6例，3例并发喉气管支气管炎，喉梗阻Ⅲ度以上，共死亡7例(41.2%)，存活者随访1年发现1例包裹性气胸及支气管胸膜瘘，1例轻度肺纤维化。许巍等^[7]报道的22例收住PICU的重症麻疹肺炎患儿，31.8%患儿有ARDS，18.2%患儿有肺气漏，18.2%患儿有肺出血，18.2%患儿有闭塞性细支气管炎，9.1%患儿合并真菌感染，22.7%患儿合并MODS。有10例需要机械通气，平均通气时间12.3 d，最长27 d。南非的一个PICU收治了58例重症麻疹肺炎，平均年龄7个月，其中57例需要机械通气，68.4%行常频有创通气，33.3%需要高频通气，21.1%行无创持续正压通气；平均机械通气时间4 d，18例死亡(31%)^[8]。归纳起来重症麻疹肺炎有如下特点：(1)多数1岁以下，有较高的病死率；(2)多发生于急性期起病后1周内，急性呼吸衰竭常在1～3 d内迅速进展；(3)小气道受累较多，常导致喘息、严重高碳酸血症等以通气障碍为主的病例；(4)ARDS及肺气漏常见，二者共同存在常导致不良预后；(5)常导致慢性肺病如闭塞性细支气管炎、肺纤维化等；(6)重症病例常需要有创及无创机械通气，重症参数较高，极危重病例常需要高频通气、NO吸入及ECMO。(7)常合并全身炎症反应、肺外脏器受累，白细胞、CRP、PCT增高多见，易继发细菌、真菌感染。麻疹患儿急性期尤其起病1周内出现进行性呼吸困难、喘息、咳嗽、发绀加重，血气提示低氧血症或二氧化碳潴留应警惕重症麻疹肺炎。

与其他病毒性肺炎一样，以对症支持治疗为主，重点是纠正呼吸衰竭，保证通气和氧合^[5,6,7,8]。轻症患儿给予鼻导管或面罩吸氧(或高流量吸氧，注意湿化)，重症需要机械通气，视患儿情况可给予无创正压通气及有创正压通气。对于合并ARDS患儿，原则上按相关指南指导治疗(肺保护性通气策略)^[10]，但需注意个体化原则，绝不能完全照搬指南，因为麻疹肺炎与甲型流感、腺病毒、禽流感等肺炎类似，常有气道黏膜上皮的坏死及脱落，小气道的梗阻，所引起的ARDS与脓毒症、胰腺炎等肺外因素引起的ARDS不同，有其特殊性。在允许的情况下，一方面采用尽可能低的参数(吸气峰压及平台压，小潮气量，尽可能低的吸入氧浓度)，以及恰当的PEEP，采用所谓的"肺保护性通气策略"，必要时采取允许性低氧血症或允许性高碳酸血症策略，不要绝对追求完全正常的血氧分压及二氧化碳分压而采用较高的参数，导致呼吸机相关性肺损伤或导致肺气漏发生，甚至加重肺气漏或由于较高的参数继发循环衰竭导致不治。另一方面也不能绝对为了追求小潮气量通气，而无视患儿的严重低氧及低通气(过高的二氧化碳潴留)，重症麻疹肺炎常有小气道受累或闭塞性细支气管炎，常有通气障碍，气道阻力很大，如果追求小潮气量可能达不到基本的通换气需求，所给的潮气量不能克服气道的阻力导致到达肺泡的气体不能满足机体需要，我们的目标要看实际到达肺泡的气体是多少，而不能看设定的潮气量是多少，有时麻疹肺炎的通气策略类似于重症哮喘，通气模式以定压型为好。很多情况下需要对各呼吸参数进行耐心调定以选择合适的呼吸机参数。比如有时PIP可以用到35～40 cmH₂O，极个别甚至达到50 cmH₂O，PEEP值有的很高达到10 cmH₂O甚至15 cmH₂O以上，有时增加PEEP毫无益处，甚至血氧反而下降，此时应降低PEEP。初调时吸入氧浓度常较高超过60%以上，时间短相对安全，但长期的高浓度氧会导致肺损伤。调节各参数时应结合病情权衡利弊，比如对一个合并气胸的患儿希望平均气道压越低越好，但为了维持氧合，可能会采用较高的吸入氧浓度。对常频通气情况下尽管使用了较高的参数仍不能维持基本的氧合和排除二氧化碳，可以使用高频通气，我们体会某些患儿换用高频通气后确实起到起死回生的效果。此外NO吸入对降低呼吸机参数改善氧合有重要作用，采用高频通气加NO吸入可以解决多数的常频通气不能解决的重症麻疹肺炎的呼吸支持，很少用到ECMO。当然所有呼吸支持手段都无效时要考虑使用ECMO。总之，原发病较重、机械通气参数过高、机械通气使用时间较长与慢性肺病关系密切。此外对肺气漏应及时发现及时处理，特别是张力性气胸要及时引流，严重的纵隔气肿、心包积气也需要及时引流，否则很快引起循环衰竭导致死亡。某些喘息较重患儿可以适当使用小剂量激素及平喘药物，我们体会重症麻疹肺炎患儿激素不是绝对禁忌证，我们有数例患儿使用后对缓解病情起到了重要作用。对于合并严重喘息及ARDS患儿急性期要给予适当镇静镇痛，必要时给予肌肉松弛剂，以保证机械通气安全顺利实施，并能减少患儿的消耗。与其他重症肺炎及ARDS一样，要限制液体入量，最好保持适当的液体负平衡，此外俯卧位通气、肺复张策略、表面活性物质使用等都可根据实际情况采用。对合并细菌、真菌感染者应合理使用抗生素，重症麻疹患儿尤其有免疫功能障碍的患儿可使用利巴韦林、丙种球蛋白静脉输注。要保证基本的热卡、营养、维生素供给，尤其强调给予补充维生素A对病情恢复有益，对维生素A缺乏患儿可给予大剂量补充，对降低麻疹病死率有益^[11]。对合并其他脏器损伤要及时恰当处理，如休克、肝肾功能障碍、脑炎的处理等。对严重肝肾功能障碍必要时可采用血液净化方法，对严重心肺功能衰竭可采用ECMO治疗，能挽救部分极危重患儿。