心源性休克是由于心脏泵功能障碍导致的全身多器官功能衰竭和代谢紊乱，起病急骤，表现多样，进展迅速，病死率高，是儿科临床危重症之一。早期诊断和积极治疗是改善预后的关键。血流动力学监测和机械循环辅助装置的应用在小儿心源性休克的救治中发挥日益重要的作用。
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心源性休克是由于心功能不全所导致的心输出量极剧下降，引起组织器官灌注不足，造成全身细胞缺氧和营养障碍，形成急性多脏器功能衰竭的一组临床综合征。与成人多以急性心肌梗死为主要病因不同，小儿心源性休克的病因见于原发性或继发性心肌病、急性或暴发性心肌炎、严重的心律失常、先天性心脏病、心脏手术术后低心排综合征、心内膜炎、并发严重冠状动脉病变的川崎病、应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)、房室瓣腱索或乳头肌断裂、药物或毒物中毒、脓毒症所致心力衰竭、急性肺栓塞、气胸、心包填塞等。由于心源性休克发病急骤，病情凶险，不易早期识别，病死率极高，是儿科临床危重症之一。本文将小儿心源性休克的诊断和治疗进行总结，以引起儿科临床医师的重视。
小儿心源性休克起病症状与年龄和原发疾病有关，年龄越小，临床症状越不典型。小婴儿多因先天性心脏病、心内膜弹力纤维增生症、心律失常起病，可表现为哭闹、萎靡、呻吟、多汗、少动、气促、拒乳、面色苍白或发绀；而年长儿则多以心肌炎，原发性或继发性心肌病为主因，常以胸闷、胸痛、呕吐、腹痛、乏力等呼吸道或消化道症状起病。由于多数患儿在入院时心脏原发疾病诊断未明，并且病情进展迅猛，易被漏诊和误诊而危及生命。因此，当患儿出现组织器官灌注不足的临床表现时应注意识别，结合实验室检查、心电图、超声心动图等予以紧急处理，挽救生命。
原发病症状各异，心源性休克不同阶段的临床表现如下[1]：休克初期(代偿期)：表现为体位性低血压，收缩压变化>1.3 kPa(10 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)。脉压减低，心率加快，神志清醒，烦躁不安，易激惹，畏寒，面色苍白，四肢湿冷，尿量正常或稍减少。
休克期(失代偿期)：出现间断平卧位低血压，收缩压降至10.4 kPa(80 mmHg)以下，脉压在0.26 kPa(20 mmHg)以下。反应迟钝，意识模糊，皮肤湿冷，毛细血管再充盈时间延长，心率更快，脉搏无力，呼吸稍快，肠鸣音减弱，尿量减少或无尿，婴儿少于2 ml/(kg· h)，儿童少于1 ml/(kg·h)。
休克晚期：血压降低且固定不变或不能测出。昏迷，肢冷发绀，心率更快或转为缓慢，脉搏微弱或触不到，呼吸急促或缓慢，节律不整，腹胀，肠麻痹，无尿或少尿，可出现弥散性血管内凝血和多脏器损伤，最终导致呼吸衰竭、肾功能衰竭等多脏器衰竭，甚至死亡。
(1)有急性发作或加重的心脏疾患；(2)收缩压降至同年龄正常血压低限以下；(3)有周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长；(4)有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿啰音或血性分泌物、中心静脉压>6 cmH2O(0.8 kPa，1 cmH2O＝0.098 kPa)；(5)床边心脏超声：EF<0.55，FS<0.30；(6)排除其他类型休克。上述指标中，1、2、5、6为必备指标，加3、4任意2个症状和体征即可诊断[2]。
心源性休克与其他类型休克，如低血容量性休克、血流分布性休克和阻塞性休克在常见病因、起始环节、病理生理机制及治疗原则上均有不同，需仔细鉴别。
心源性休克患者需严密连续监测循环系统功能变化，以便及时了解病情进展并指导液体复苏及血管活性药物的应用，为准确的治疗提供客观依据。
(1)基本生命体征如体温，呼吸，心率，血压，经皮血氧饱和度，尿量等可用来判断患者的病情轻重和危急程度，是最基本的监测指标。(2)连续心电图监测和床旁超声心动图的应用对于心源性休克的诊断、病因分析及病情评估具有重要意义。超声心动图能够准确可靠地测定左心功能，并可能早期发现亚临床病变。另外，床旁超声引导下心包穿刺置管引流对于急性心包填塞患者的诊治具有重要的应用价值。(3)近红外光谱分析(Nearinfrared spectroscopy，NIRS)技术在临床医学检测中的应用较为广泛，可持续、无创地监测脑、肾脏等器官组织的血液灌注和血氧饱和度，较多地应用于心脏手术体外循环过程中的脑氧饱和度监测[3]。Abramo等[4]的病例报告显示，利用近红外光谱分析技术监测局部脑组织的血氧饱和度对于院外心脏停搏患者的复苏具有指导意义[4]。(4)超声心输出量监测(ultrasonic cardiac output monitoring，USCOM)采用连续多普勒超声波技术，无创监测心输出量、心排指数、每搏输出量等指标，具有直观、准确、灵敏、重复性好等特点。但USCOM无法测量射血分数和观察心脏结构，故不能代替彩色多普勒超声心动图检查。(5)经皮血气监测(transcutaneous monitoring of blood gas)是通过加热与皮肤表面接触的探头，使探头所在部位的毛细血管动脉化，来测定经皮氧分压(tcPO2)和经皮二氧化碳分压(tcPCO2)，评价机体组织氧合状况，具有无创、持续、动态监测的特点。但在使用血管活性药物、组织灌注不足及酸中毒等情况时，tcPO2和tcPCO2与动脉血氧分压及二氧化碳分压的相关性较差。此外，经皮血气监测无法监测到pH值、碳酸氢根离子、钠离子、钾离子等，故不能完全取代动脉血气分析[5]。
是判断机体是否存在酸碱平衡失调以及缺氧和缺氧程度的可靠指标。可取动脉血检测动脉血氧分压及血氧饱和度等。
通过上、下腔静脉或右心房内留置静脉导管在呼气末测得，代表右心室前负荷，对了解有效循环血容量和心功能有重要意义，正常值为5～12 cmH2O(0.05～0.12 kPa)。
是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管由静脉插入经上腔或下腔静脉，通过右心房、右心室、肺动脉主干及分支，直至肺小动脉。在肺动脉主干测得的压力称为肺动脉压，反映右心室后负荷及肺血管阻力。在肺小动脉嵌入部位测得的压力为肺动脉楔压，反映左心室前负荷。
是将动脉导管置入动脉内直接测量动脉内血压的方法。能够实时、准确、连续测量血压，有利于及时评估病情，调整治疗方案，是危重患者血流动力学监测的主要手段。有创动脉血压比无创动脉血压值高5～20 mmHg[6]。
是体内耗氧量和供氧量关系的计量指标。SvO2通过肺动脉导管测量，参考值为65%～75%。ScvO2反映的是上半身重要脏器包括脑循环的氧平衡情况，通过深静脉穿刺，在上腔静脉测量，比肺动脉导管留置更安全方便，用来监测未留置或不适合留置肺动脉导管的患者，其正常值约为70%。当供氧和需氧平衡受到威胁时，需通过增加心输出量和(或)心率、增加摄氧、血流转向进行补偿。
是心血管的重要参数，热稀释法检测技术是心输出量测量的金标准，由静脉置入Swan-Ganz导管至肺动脉，以一定的速率经导管向右心房快速而平稳地注入一定量温度已知的指示剂，导管前方的热敏装置记录血液与指示剂混合物的温度和传导时间，根据公式计算得出心输出量[7]。
是一种微创监测技术，采用热稀释方法测量单次的心排量，并通过分析动脉压力波形曲线下面积来获得连续的心排量。可监测心排血指数、体循环血管阻力、血管外肺水、胸腔内总血容量等参数，反映危重患者的心功能状况，相比于漂浮导管，创伤较小，技术要求略低。在监测过程中，尤其是血流动力学发生变化时，需要频繁进行校准以确保测定的准确性。
实验室检查指标能够反映心源性休克的病情轻重，在病情尚未平稳之前，每日进行多次检测能够及时对各脏器损伤程度及治疗效果进行评估，为治疗方案的制定提供依据。常见的实验室检查指标包括动脉血气分析、弥散性血管内凝血、血乳酸、血糖、血清离子、肝功能、肾功能、心肌酶谱、肌钙蛋白、脑钠肽/N末端B型利钠肽原(BNP/NT-proBNP)、病原学检查、胸部X线检查等。
血乳酸是糖无氧氧化(糖酵解)的代谢产物，作为细胞无氧代谢的标志，反映组织的灌注水平，可提示疾病的严重程度，对早期识别病情、判断预后及评估复苏治疗效果有重要意义。而动态监测乳酸和乳酸清除率有利于更客观的反映病情的动态变化。在心源性休克患者心肌损伤严重程度的检测中，肌钙蛋白比肌酸激酶同工酶(CK-MB)更具敏感性和特异性[8]。NT-proBNP比BNP具有更高的血浆稳定性，在心功能紊乱及心肌损伤等的预测评估中应用更为广泛[9]。胸部X线检查可提示心影大小及轮廓，肺实质和肺血管病变，肺水肿，心包积液等。心胸比在新生儿>0.6，婴儿>0.55，儿童>0.5提示心影增大。
心源性休克的治疗原则是缓解心脏泵衰竭，增加心输出量，改善组织细胞的缺氧状态和营养障碍。而治疗成功的关键在于早期诊断和及时有效的治疗。建议所有的心源性休克患者均应在ICU进行抢救治疗，以确保救治的及时高效性。在急性期治疗后，应继续口服药物改善心功能不全，并进行密切的监护。
患儿应平卧位，保持安静，减少耗氧量。ICU患者首选咪唑安定持续镇静，负荷量0.03～0.30 mg/kg，维持量0.04～0.20 mg/(kg·h)，也可用其他镇静药如10%水合氯醛40 mg/kg保留灌肠，或安定0.10～0.25 mg/kg静脉注射，或苯巴比妥6～8 mg/kg肌肉注射，必要时可予吗啡0.1～0.2 mg/kg皮下或肌肉注射。由于水合氯醛可能会诱发心律失常，故已不常用于心源性休克患者。对于高热患者应积极降温处理。
保持呼吸道通畅，予鼻导管或面罩给氧，婴儿可予头罩吸氧，维持动脉PO2≥70 mmHg，经皮血氧饱和度≥90%。单纯的低氧血症PO2≤50 mmHg时，可使用持续正压通气(CPAP)装置，出现呼吸性酸中毒时，则需行气管插管呼吸机辅助通气治疗。出现典型的心源性休克，或伴有肺水肿、脑功能障碍或多器官功能衰竭(MODS)等危重病情时，应尽早给予机械通气呼吸支持以减少呼吸做功，降低氧耗。
心源性休克主要由于心功能不全引起，快速扩容并不能增加心输出量，反而会造成肺水肿，使病情恶化，甚至会增加患者的病死率[10]。首次输液可给予生理盐水5～10 ml/kg，30～60 min内静脉滴入，并在治疗过程中反复评估血压、中心和外周脉搏、皮肤灌注、意识状态及尿量等指标。如进行临床评估有心脏前负荷不足，可进行扩容，同时监测中心静脉压及肺毛细血管楔压以指导进一步的治疗。
补液同时应积极纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱，根据血气分析进行计算，5%碳酸氢钠需要量(ml)＝0.5×体重(kg)×∣－BE∣，稀释成等渗液(1.4%)静滴。心源性休克治疗后轻度的代谢性酸中毒可自行纠正，则无需使用碱性药物。
增加心肌收缩力及心输出量，改善外周循环灌注。一旦血流动力学趋于稳定，即应逐渐减量并停用。
通过兴奋心脏β1受体，增加心肌收缩力；作用于α受体，使心率增快，用于心源性休克的短期应急治疗。起效快，持续时间短，需持续静脉滴注，可引起心肌耗氧增加及室性心律失常等不良反应。
多巴胺：小剂量2～5 μg/(kg·min)作用于多巴胺能受体，降低外周血管阻力，改善肾血流，增加肾小球滤过率，利尿，利钠，增加对利尿剂的敏感性。中等剂量5～10 μg/(kg·min)刺激β1受体，增强心肌收缩力及心排血量。大剂量10～20 μg/(kg·min)作用于α受体，收缩周围血管升高血压，左室后负荷增加，肾及内脏血流下降。
多巴酚丁胺：主要兴奋肾上腺素能β1受体，可增加心肌收缩力及心输出量，通常从2～3 μg/(kg·min)开始，根据症状改善的情况，最大剂量可达20 μg/(kg·min)。
去甲肾上腺素：为心肌收缩剂，可作为一线药物与正性肌力药物联合应用，特别适用于低心输出量、血管阻力降低和持续低血压的患者。但对正性肌力药物反应不佳的心源性休克患者，应选用肾上腺素治疗[11]。
是新型非苷类非儿茶酚胺类强心药，具有增强心肌收缩力，扩张冠状动脉及周围血管，降低心脏后负荷的作用，可与儿茶酚胺类强心药物联合应用。氨力农(Amrinone)负荷量500～750 μg/kg，15 min内缓慢注射，维持量1～2 μg/(kg·min)。米力农(Milrinone)较氨力农作用强，不良反应轻，负荷量25～50 μg/kg，15 min内缓慢注射，继以0.25～0.75 μg/(kg·min)维持静点[2]，可替代多巴酚丁胺用于心源性休克的治疗，特别是在心脏术后及右室功能异常和(或)伴有肺动脉高压的患者[11]。
对心源性休克的初始治疗不起作用，可在阵发性室上性心动过速及心房纤颤电转复无效时使用，因其有效剂量与中毒量接近，需注意观察药物不良反应。暴发性心肌炎需谨慎应用。
可减轻肺循环淤血，常用0.5～1 mg/kg静脉注射，必要时可重复应用，但在病情危重、有加重低血压及减少冠状动脉血流灌注的情况下应慎用。此外，如利尿效果不理想，应考虑有无低血容量、心输出量严重下降以及肾血流量不足(肾功能衰竭)的影响。
国内制剂商品名为新活素，通过促进钠的排泄而利尿，同时扩张动脉和静脉，减轻心脏前后负荷，还可抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统和交感神经系统兴奋性，阻滞急性心衰的恶性演变。负荷量1.5 μg/kg，静脉缓慢推注，继以0.007 5～0.015 μg/(kg·min)静脉滴注，也可不用负荷量而直接静脉滴注，疗程一般3 d，不超过7 d，注意低血压、头痛及心律失常等不良反应[14]。有研究显示已给予强心利尿治疗的心衰患者，予0.005～0.02 μg/(kg·min)的奈西利肽维持静点24 h可改善液体平衡，减轻右心房压力[15]。Jefferies等[16]的研究中，按0.01～0.03 μg/(kg·min)维持静点72 h有助于心脏超声参数(心率、左心室射血分数)及实验室指标(肌酐、脑钠肽及醛固酮水平)的改善。但在一份专家推荐意见中，不建议在小儿心源性休克患者静脉输注奈西利肽[11]。
在使用正性肌力药物的同时，血管扩张药物可减轻心脏前后负荷，增加心输出量，改善末梢循环。宜从小剂量开始，逐渐调整剂量，注意监测血压。
硝普钠：在组织内产生一氧化氮，扩张动静脉血管，减轻心脏前后负荷，在保证前负荷的前提下，常与多巴胺类药物合用，可同时提升血压并改善末梢循环，常用剂量2～10 μg/(kg·min)。
硝酸甘油：主要扩张静脉血管，可用于心脏手术后低心排综合征伴左室充盈压升高及肺水肿患者。常用剂量0.25～10 μg/(kg·min)。
可减轻炎症反应，维持细胞内线粒体及溶酶体膜稳定性，大剂量糖皮质激素有增加心输出量，降低周围血管阻力，增加冠状动脉血流量的作用。对于重症心肌炎或心肌病引起的心源性休克，可予甲基强的松龙每次1～2 mg/kg，或氟美松每次0.5～1 mg/kg，必要时4～8 h重复使用，症状缓解后迅速减量至停药。
可使用磷酸肌酸钠，1，6-二磷酸果糖及大剂量维生素C静点改善心肌能量代谢，促进受损细胞的修复。
心源性休克患者通过药物治疗不能有效提高氧供，但临床可以通过亚低温治疗手段降低氧耗以维持氧的供需平衡。有研究显示在心脏瓣膜病术后心源性休克患者中，亚低温血液净化有助于稳定内环境，保护心肌，减少心肌损伤对心功能的进一步影响，延缓病情进展，为心功能的恢复及临床转归赢得了时间[17]。此外，亚低温治疗可以显著提高在最初心电图表现为心室纤颤和室性心动过速心脏骤停患者心肺复苏后的神经学预后，并且心肺复苏成功后亚低温治疗实施得越早，获益越大[18]。
机械辅助装置是现代休克治疗的主要进展之一，作为左心室功能恢复前的过渡支持手段，已被越来越多地应用于儿科心源性休克及重症心力衰竭的救治。
ECMO多采用静脉-动脉转流模式，静脉血由内置泵输入膜肺，进行气体交换后再输回动脉，转流量可达心输出量的70%～80%，能够减少肺血流量，减轻肺水肿，减少双心室射血做功，维持动脉血压，大幅提高血氧饱和度，改善包括心肌在内的组织器官的缺氧状态，多用于5岁以下儿童或双心室射血功能均下降者，国外已将ECMO作为心源性休克的首选治疗方法。心源性休克患者应用ECMO不及时会增加心脏骤停的风险，体外生命支持组织(Extracorporeal Life Support Organization，ELSO)数据库显示应用ECMO的心源性休克患者的生存率可超过40%[11]，Wolf等[19]的统计显示应用ECMO治疗的儿童心脏病患者的总生存率为56%。ECMO的并发症分为技术相关和机体相关两大类，技术相关并发症包括氧合器功能障碍、插管相关并发症、溶血、氧合器或管路内血栓形成等，机体相关并发症包括出血和栓塞、感染、肾功能异常、惊厥发作、脑梗死、脑出血、甚至脑死亡等[20,21,22]。Brown等[23]报告经ECMO治疗的患者有12%～50%会有永久的低到中度残疾。
由动脉系统植入一根带气囊的导管至降主动脉内左锁骨下动脉开口远端，进行与心动周期相应的充盈扩张和排空，当心脏舒张时气囊充气(二氧化碳或氦气)，使血流向前，提高舒张压和增加冠状动脉供血；当心脏收缩时气囊放气，降低心脏后负荷，减少心脏做功，增加心输出量。多用于5岁以上儿童且仅有左心室射血功能不良者。
又称人工心脏，是应用机械或生物机械手段，部分或全部替代心脏的泵功能，维持全身组织的正常血液循环，促进心肌功能的改善，为进一步采用其他治疗赢得时间或长期支持。适用于心脏手术后心源性休克的患者，以及药物治疗无效，仍不能脱离心肺转流及暴发性心肌炎的患者。
在抢救心源性休克的同时，应及时地作出病因诊断，积极进行原发病的治疗。
可予糖皮质激素冲击治疗。在病情尚未稳定之前，不宜使用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂及血管紧张素转换酶抑制剂以免加重低血压。
快速型心律失常首选电复律或心房调搏。室上性心动过速并发心力衰竭可予胺碘酮10 mg/(kg·d)，维持24 h，根据病情逐渐减量至维持或停药，注意监测血压及甲状腺功能。室性心动过速可予利多卡因，每次1～2 mg/kg，10～15 min后可重复，见效后按20～40 μg/(kg·min)维持静点。直流电复律时选择能量0.5～1.0 J/(kg·s)，无效可加大能量重复电击，不宜超过3次。心房静止，病窦综合征及高度房室传导阻滞引起的心室率过缓、晕厥、抽搐及休克，应予临时心室起搏器治疗。
如先天性主动脉瓣膜或瓣下狭窄，腱索或乳头肌断裂导致的急性严重性二尖瓣反流等需立即进行心脏矫治手术。
立即进行心包穿刺引流减压。
如肺栓塞、低氧血症、酸中毒、张力性气胸、血胸及药物中毒等，均需积极处理。
心源性休克可造成全身多脏器和组织功能出现异常，如呼吸衰竭、肾功能衰竭、心律失常、脑缺血及再灌注损伤、肝功能衰竭、应激性消化道溃疡或出血、弥散性血管内凝血等，均需积极对症处理。
心源性休克的预后取决于多种因素。在院前现场急救及转运过程中，基础或高级生命支持对于降低心源性休克的死亡率具有非常重要的意义。此外，原发病的轻重、救治的医疗水平及患者自身体质状态均可影响心源性休克的预后。有研究显示有心肺复苏、室性心律失常病史、血pH降低、心脏超声射血分数及短轴缩短分数均下降、治疗后休克持续时间长的患者均预后较差，其中，治疗后休克持续时间可单独作为小儿心源性休克预后判定指标[24]。
综上，心源性休克作为病死率极高的儿科临床急重症之一，应予以早期诊断和积极治疗，除传统的抗休克治疗外，机械循环辅助装置在心源性休克的治疗中将发挥日益重要的作用。
