心室辅助装置作为治疗成人难治性终末期心功能衰竭的常规手段，取得良好效果。与成人相比，儿科心室辅助装置的应用尚处于起步阶段，主要的制约因素是相关设备小型化困难。Berlin EXCOR是目前儿科应用最多、也是唯一获得美国FDA批准的儿童用心室辅助装置。心脏移植前的过渡是心室辅助最常见的适应证，涉及的常见疾病是心肌病，先天性心脏病应用不多，效果也差强人意。相对搏动性血流辅助装置，连续血流装置具有体积小，血栓栓塞发生率低，可携带出院的优点，未来有望获得更为广泛的应用。
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机械辅助装置在通过短期的循环支持使心肌功能得以恢复起着相当重要的作用，它们也可以为等待心脏移植的患者提供长期的循环支持。目前临床上应用较多的机械辅助设备主要包括：主动脉内球囊反搏(intraaortic balloon pump，IABP)、体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)及心室辅助装置(ventricular assist device，VAD)3种。IABP以及左心室辅助装置(left ventricular assist device，LVAD)已经成为治疗成人冠状动脉疾病所引起的急性左心衰竭的重要手段。与成人不同，造成小儿心源性休克的最常见原因主要是先天性心脏病(先心病)外科手术后的循环衰竭以及急性心肌炎。出于技术的考虑及先心病单心室畸形支持的适宜性，迄今为止，ECMO仍然是儿科患者最主要的机械循环支持方式。
近年来，得益于生物医学工程学、材料、电子以及人工智能的迅猛发展，VAD的发展进入快车道，治疗效果逐步提升，成为挽救终末期心脏功能衰竭的重要手段。人类历史上第1例VAD应用于1966年[1]，但直到上世纪80年代中后期，VAD的研制与临床应用才开始进入一个蓬勃发展时期。最初的研究与应用始于成人，后来慢慢向儿科发展。因此，无论从装置的种类、还是经验的积累，儿科都明显落后于成人。最重要的原因是源于儿童个体小，需要小型化的设备相匹配。目前VAD的临床应用主要集中于欧美等发达国家，中国刚刚处于起步阶段。本文仅就VAD在儿童应用中的一些重要问题进行探讨。
从上世纪80年代末至今诞生的各种VAD，结构上一般都是由泵头、管路、控制装置及电源组成，其中泵头是装置的核心。从不同的角度可以将VAD进行不同的分类，从血流的模式分为：搏动性血流和连续性血流；从驱动方式上分为：气动泵、离心泵、轴流泵；以泵是否植入体内分为：植入式和体外式；从辅助强度分为：全辅助、部分辅助。
搏动性血流VAD是目前临床上最主要的应用类型，以Berlin EXCOR为代表，泵头内有一薄膜，薄膜一侧是血液，另一侧通过管道接气动泵，通过驱动薄膜的移动驱动血液，泵的引入管以及引出管均有一单向阀，限制血液只能单向流动。这种装置每搏输出量是恒定的，通过调节心动节律来改变心输出量。相比较而言，这种装置具有原理简单，应用可靠；泵头透明，有利于观察血栓形成及泵头外置，更换方便的特点。该装置分为成人型的Berlin EXCOR Adult和儿童型Berlin EXCOR Pediatric。
连续性血流VAD是目前研究的热点，驱动泵的原理与ECMO应用的离心泵类似，驱动叶轮置于泵头腔内，外加磁场驱动。绝大部分是内置式，直接植入胸腔内。成人有多种产品可供选择，部分产品有小型化的泵头专门应用于儿童，比如美敦力公司的Heartware HVAD和St.Jude公司的HeartMate Ⅱ，其他还有SynCardia TAH，JarvikFlowMaker等。
在儿科领域，目前最常应用的VAD是Berlin EXCOR Pediatric，该装置属于气动、搏动性血流、外置式，使用比例占到儿科总辅助例数的50%左右。泵头容积从10～60 ml共有6种，适用于从婴儿到青少年患者。其余的50%患儿主要应用连续性血流泵，全部是植入式，应用最多的是HeartWare HVAD，得益于其小巧的体积。HVAD采用离心泵驱动，泵头置于左室心尖，电源及控制设备外置。
选择适宜的VAD对获得最佳结果至关重要。在选择时需综合考虑以下几点：心力衰竭(心衰)的病因以及预期辅助时长、辅助的类型(左室/双心室)、辅助的终点和装置的可用性。其中，心衰病因在装置选择上占决策地位。
(1)短期VAD辅助的适应证：①作为心肌功能恢复的过渡手段，适用于那些导致心衰的病因是暂时的，预期在2周内心功能可以基本恢复正常的患者，如急性心肌炎、急性移植排斥反应等[2,3]。②不确定是否需要长期辅助的患者，如等待移植、心衰病因不明、神经系统状态不明确等。③慢性心衰急性恶化期，作为向长期辅助的过渡手段。
与同样是短期支持的ECMO辅助相比，VAD具有回路设计简单，预充时间短的优点，尤其是左室减压和搏动性血流更为有效。对于儿科患者来说，通常需要采取正中开胸、中心动脉插管的方式来安装VAD。与ECMO相比，短期VAD辅助需要正中开胸是它的一大缺点，但也恰恰是这个特点使得VAD辅助期间可以将左心血流直接引空，帮助左心彻底减压得到休息，而外周ECMO由于插入右心的导管较小，因此无法达到同等的减压效果。左心回心血量增多(如存在体肺侧支，儿科患者非常普遍)的情况下短期VAD辅助较外周ECMO减压效果更加显著。因为左心减压的程度对于心肌功能的恢复是至关重要的。
(2)长期VAD辅助：当导致心衰的病因是慢性时，心肌功能完全恢复的几率微乎其微，儿童患者中报道的经过VAD后心肌功能得以恢复的病例绝大多数都是急性心衰过程，慢性心衰患儿应用长期VAD最终心肌获得恢复的病例仅见零星报道[4]。因此，长期VAD辅助的治疗模式更适用于慢性心衰心脏移植等待患者。原发疾病以心肌病最多见；先心病中以全腔肺动脉连接术(Fontan手术)后心功能衰竭多见。长期辅助装置的选择主要决定于患者体表面积(body surface area，BSA)的大小，对于BSA<0.7 mm2的儿童，气动泵体外装置(Berlin EXCOR/Medos)是唯一的选择，新型可植入型连续血流泵Heart Ware对BSA>0.7 mm2的患者有一定优势。
由于VAD在儿科的应用尚处于起步阶段，因此儿童VAD支持的适应证和禁忌证尚不完善。总体适应证是对于常规治疗难以救治的严重的终末期急性或慢性心衰的任何儿童，以辅助循环和减少心室负荷为目的，使心肌功能得以恢复。尽管心脏移植前的过渡是VAD最常见的指征，儿童患者涉及其他一些心肌功能可预期恢复的情况，如急性心肌炎、手术后心功能不全或心跳骤停和化疗药物导致的心功能不全也是VAD的常见指征。在这些情况下，短期的VAD支持可以为心肌功能的恢复或过渡为长期辅助提供时间，有助于移植团队启动全面的评估。虽然近年来报道的儿童患者通过VAD辅助使心肌功能最终得以恢复的病例越来越多，但心脏移植前的过渡仍是其最主要的目的。通常情况下，如果在应用短期辅助支持2周后心肌功能仍未达到预期恢复者，需要考虑选择长期辅助装置。
总体而言，不可逆转的终末脏器功能不全是VAD的禁忌证；其他的相对禁忌证包括急性感染和凝血紊乱。一般认为肥厚性心肌病也是VAD的相对禁忌证，主要原因是这类患者会影响VAD的血液回流。
Berlin EXCOR Pediatric的植入需要经胸骨正中开胸，在体外循环下进行。泵入血管安置在心尖，泵出血管安置于升主动脉，血流从心室引出后，经过泵注入升主动脉。两根管路均引出体外后连接泵头，泵头再连接于驱动装置。
Berlin EXCOR Pediatric装置可提供6种泵头，分别为10 ml、15 ml、25 ml、30 ml、50 ml和60 ml，儿科应用最多的是10 ml、15 ml、25 ml三种。泵头确定之后，流量的改变通过搏动节律变化来实现。举例来说，15 ml的泵头，搏动节律是70次/min，那么流量就是：15 ml/次×70次/min＝1 050 ml/min。
具体流量需根据患儿病情不同进行调节，一般来说，患儿体重10 kg以内，按照100～200 ml/(min·kg)计算；超过10 kg，按照体表面积2.2 L/(m2·min)计算，原则是保证心脏充分休息的前提下，维持机体各脏器系统的有效灌注。
短期应用VAD装置2周内，常规静脉持续应用肝素，维持活化凝血时间(activated clotting time，ACT)150～170 s，活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)70～90 s；辅助时间超过2周后，改为口服华法林，维持国际标准化(凝血酶原时间)比值(INR)在2～3之间，部分中心也应用低分子肝素，维持抗凝血酶Xa在0.6～1.2 U/ml之间。
作为心脏移植的过渡手段，多项研究的结果令人鼓舞。最早的一项(1993年至2003年)多中心研究结果显示，在总共99例患儿中，有77%的患儿存活至心脏移植，另有5%的患儿心脏功能最终得到恢复[5]。随后的一项类似研究显示，86%的患儿存活至心脏移植[6]。受上述研究的鼓舞，2006年首次进行了VAD在儿科应用的临床对照研究，该研究采用的VAD为Berlin EXCOR，与以往接受ECMO辅助的患儿做对照。结果提示：接受VAD支持的患儿，存活至心脏移植的比例更高，而且接受辅助的时间也比ECMO辅助更长[7]。该研究的对象主要是心肌病患儿，仅有极少数的先心病患儿。在连续血流VAD的应用方面也是类似的结果，Conway等[8]报道全球HeartWare HVAD在儿童中的应用，仅有17%(28/171)的患儿为先心病。VAD在先心病患儿中的应用报道不多，主要原因是目前绝大多数的先心病外科疗效满意，术后暂时的严重心功能不全较少见。相关病例的大多数都可以通过ECMO辅助得到改善；其次先心病或多或少累及右心或肺血管系统，单纯的VAD辅助通常需要患儿的右心功能是基本正常的，因为右心功能降低或肺血管阻力升高会一定程度限制左心的回流，从而影响VAD的辅助效果。这类患儿最适宜的辅助方式可能是双心室辅助，而双心室辅助会明显增高并发症及病死率[9]。单心室Fontan术后晚期心衰是先心病外科面临的严重挑战，一旦出现最终必定走向Fontan失败(Failing Fontan)。针对单心室患者应用VAD的研究很少，近期有一些报道VAD在大龄Fontan失败患儿中的应用，初步结果令人鼓舞[10,11]。上述研究还提示，由于Fontan患者的肺循环是被动的，因此连续性血流VAD可能要优于搏动性血流装置。
Almond等[12]回顾47个中心204例儿童的Berlin EXCOR辅助的结果，发现体重<5 kg的患儿，有近2/3的患儿死亡，VAD相对婴儿体积过大是重要的原因。
并发症方面，由于VAD期间血液大面积与异物接触，需要应用常规抗凝治疗，但是做好防止出血与泵血栓形成之间的平衡并不容易。出血和血栓栓塞仍然是VAD置入期间最常见的并发症，分别高达37%和26%[13]。主要原因包括：人体凝血系统的复杂性及个体差异、各种抗凝药物存在一定的局限、凝血监测指标的不足以及VAD的差异等。另外，装置相关性炎症与感染也是常见的并发症，发生率在39%以上[14]，一般在装置植入后前72 h内感染的风险最高，植入后最初的30 d仍有中等风险，以后感染性并发症的风险会大大降低。
虽然VAD有其固有的优势，但与ECMO相比，目前仍然无法撼动其在儿童心脏辅助方面的主流地位。ECMO不受年龄的限制，能够外周安置；同时具有肺辅助和双心室辅助作用，短时间应用更具优势。但对于可以接受单纯左心辅助的患儿而言，膜肺的存在，可直接导致血液接触异物面积大，炎症反应重；另外，ECMO应用时间有限，一般仅能维持10～20 d；三是体积的限制，只能住院应用；四是心脏的减压多是间接的，不利于心功能的恢复。Merrill等[15]报道777例患儿的长期ECMO辅助结果，存活率仅15%。作者认为，ECMO辅助时间超过28 d会明显增加并发症及病死率。另一项研究针对ECMO作为移植过渡措施的结果，发现移植等待期病死率高达48%，只有27%的患儿最终接受了心脏移植并顺利出院。
在实际应用中，如果患儿肺功能良好，也可以应用去掉膜肺的ECMO管路及驱动泵，作为短时间的VAD应用，这种模式尤其适用于心脏术后短期左心室辅助。此外，ECMO也可用于VAD植入前的过渡。但随着VAD应用经验的增多，单纯心衰患儿应用VAD有望显示出比ECMO更好的临床结果。目前美国有些儿童心脏中心，例如德克萨斯儿童医院，作为短期心脏辅助手段，VAD的应用有逐渐增多的趋势[16]。
在成人中，VAD在心脏移植的过渡期中起到了一种有用的桥梁作用，为重症患者的恢复提供了康复时间。与成人相比，目前VAD在儿科领域的应用经验仍然有限，主要的瓶颈问题是实现儿童VAD设备的小型化，使其更加适于儿童应用是该领域持续的研究重点。
目前，Berlin EXCOR在儿科的应用仍旧是最多的，该装置最大的优点是有多种容积的泵头可供选择，适应从婴儿到青少年的大范围人群，其次是外科安置比较简单，占用胸内空间较小，泵头外置、透明，便于观察是否有血栓形成。但也发现存在一些严重的缺点，如血栓栓塞事件发生率相对较高，小婴儿尤其明显；驱动以及控制装置体积巨大，设备无法携带出院等，使得长期应用受到一定的限制。
未来随着泵体积进一步缩小，连续血流VAD的应用将有增多的趋势。相对搏动性血流辅助装置，连续血流装置具有体积小，血栓栓塞发生率低，可携带出院的优点，未来有望获得更为广泛的应用。
