探讨小儿心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)的心电图改变及临床意义。
回顾性分析1999年1月至2017年12月我院收治的96例EFE患儿的临床资料，采用受试者工作特征(ROC)曲线分析心电图与预后的关系。
96例EFE患儿心电图均存在异常，尤以窦性心动过速(100%)、ST-T波改变(78%)、左室肥厚(75%)、左室高电压(26%)最常见。ROC曲线显示，以ST段下移>0.18 mV为预测截点值，ST段下移预测EFE预后的敏感度为86.4%，特异度为76.9%，曲线下面积为0.895。
心律失常在EFE患儿中极为常见，并与预后密切相关，ST段下移对EFE患儿预后具有预测价值。
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis，EFE)是一种病因不明的婴儿心肌病，临床上主要以充血性心力衰竭为临床表现，心内膜增厚为其特异性改变，常在感染后发病，危及小儿健康，但如能及时诊治多可获得较好效果[1]。但EFE因临床上缺乏早期诊断依据，极易误诊或漏诊，心律失常在EFE患者中极为常见，并与预后密切相关，是EFE的主要死因之一，故对其研究有一定的临床意义。本文就我院收治的96例小儿EFE的临床资料进行回顾性分析，探讨小儿EFE的心电图特点。
1999年1月至2017年12月吉林大学第一医院儿内科住院的96例EFE患儿，均符合1999年WHO/ISFC的心肌病诊断标准[2]。其中，男55例，女41例，男∶女为1.7∶1；年龄21 d～3岁，平均年龄(4.35±2.58)个月。6个月以内发病占50.0%(48/96)，1岁以内发病占83.3%(80/96)。
采用回顾性分析方法，分析入选患儿的临床资料，所有患儿行心电图和(或)24 h动态心电图等检查。
采用SPSS 16.0统计学软件处理，计数资料以率(%)表示，采用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线评价心电图某指标对预后的判断价值。
96例EFE患儿的心电图均不正常，包括：(1)窦性心动过速96例次(100%)；(2)异位节律23例次(24%)，其中室性心律失常8例次(8%)，包括室性期前收缩5例次(5%)，短阵室性心动过速3例次(3%)；房性心律失常15例次(16%)，包括室上性期前收缩9例次(9%)，室上性心动过速6例次(6%)；(3)Ⅰ°房室传导阻滞10例次(10%)；(4)ST-T波改变75例次(78%)，ST段多呈水平或斜行下降；T波改变表现为倒置、平坦或双向，多出现在左心前导联；(5)B型预激综合征9例次(9%)；(6)左室肥厚72例次(75%)，左室高电压25例次(26%)，右室肥厚8例次(8%)，具体见表1。
96例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图表现
96例心内膜弹力纤维增生症患儿的心电图表现
| 心电图表现 | 发生例次(%) |
|---|---|
| 窦性心动过速 | 96(100) |
| 异位节律 | 23(24) |
| 室性心律失常 | 8(8) |
| 房性心律失常 | 15(16) |
| Ⅰ°房室传导阻滞 | 10(10) |
| ST-T波改变 | 75(78) |
| B型预激综合征 | 9(9) |
| 左室肥厚 | 72(75) |
| 左室高电压 | 25(26) |
| 右室肥厚 | 8(8) |
96例EFE患儿住院后经积极治疗，好转75例，未愈自动出院12例，死亡9例。9例死亡患儿中，5例因反复肺炎、心力衰竭死亡，3例因顽固性室性心律失常死亡，1例猝死。96例EFE患儿中，ST段下移病例35例，预后良好22例，预后不良13例，ST段下移对EFE患儿预后预测能力的ROC曲线显示：以ST段下移>0.18 mV为截点值，曲线下面积为0.895，95%CI 0.791～0.999，敏感度86.4%，特异度76.9%，见图1。
EFE多见于婴幼儿，是一种病因不明的心内膜心肌疾病，以充血性心力衰竭、心脏扩大、心内膜增厚为基本特征[3]。本文通过对96例EFE患儿的临床资料进行分析，总结小儿EFE的心电图特点，以引起临床医生对该病的重视。
心电图对EFE诊断有很大帮助，主要表现为ST-T波改变、左心室高电压或肥大、窦性心动过速，其中左心室肥大对诊断有重要价值[4]；病程长者可出现肺动脉高压和双室肥厚；部分患儿可伴室性或室上性心律失常、房室传导阻滞、预激综合征等心律失常图形。推测EFE发生ST-T波改变可能是由于心内膜肥厚，心肌复极过程受影响，使代表心室肌复极的ST段向量及T向量环发生变化所致[5]；另外心肌内膜肥厚，心功能下降，心室内残留血流量增加，心腔扩大，心室壁增厚，使心肌发生缺血和纤维化，这样复极过程不但有继发改变还多伴有原发改变。再则EFE患儿普遍存在自主神经损伤，表现以迷走神经损伤为主，以及交感神经活性增强，使患儿心率增快、心律紊乱，甚至发生恶性心律失常[6,7]。本组EFE患儿心电图均异常，尤以窦性心动过速、ST-T波改变、左室肥厚、左室高电压最常见。其特点为：(1)窦性心动过速发生率最高(100%)；(2)异位节律多见(24%)；(3)Ⅰ°房室传导阻滞较多(10%)；(4)ST-T改变常见(78%)，ST段多呈水平或斜行下移；T波改变多出现在左侧胸导联，表现为倒置或双向；(5)QRS波群异常，主要为左室肥大(75%)和左室高电压(26%)；一小部分可出现右室肥厚；(6)少有B型预激综合征。
有研究报道严重心律失常亦提示预后欠佳，严重心律失常往往是EFE患儿血流动力学的不稳定因素，是EFE患儿死亡的重要原因[8,9]。本组住院期间死亡的9例患儿中，有3例合并顽固性室性心律失常，且ROC曲线显示以ST段下移>0.18 mV为截点值，对EFE患儿预后的预测价值具有较高的敏感度及特异度，表示大于该值往往提示预后不良。因此，对于婴儿期伴有心电图异常的患儿，特别是出现心动过速、ST-T波改变、左心室肥厚时，应及时完善超声心动图检查，避免漏诊、误诊。但限于心电图反映病情的局限性和时效性，对患儿预后的判断价值有待进一步探究。
