动脉病指除外正常发育变异的原位动脉狭窄、不规则、缩窄、闭塞，假性动脉瘤，动脉夹层等，是儿童AIS的重要原因。第1次AIS儿童中，多达30%的病例有动脉狭窄，但没有发现任何潜在原因。一项前瞻性研究显示，动脉病在儿童AIS病因中占18%～53%，是卒中复发的独立危险因素，较原发性AIS复发风险增加5倍，且提示短期预后不良^[9,10,11]。

短暂脑动脉病(transient cerebral arteriopathy，TCA)指脑动脉壁局部或节段性狭窄，动脉狭窄常为单侧，占动脉病的25%，多累及颈内动脉远端、大脑中动脉近端或大脑前动脉近端。在儿童AIS病因中占7%～10%，典型者为自限性病程，在发病后的最初6个月内(高峰2～3个月)狭窄加重，临床症状较重，之后症状渐趋平稳、改善。在某些情况下，在最初的脑血管成像中没有发现异常，但是发病后数月，后续检查发现了脑血管狭窄或闭塞。"短暂性"是由于该类脑血管病的单向病程，但这一术语存在误导，一些病例在长期随访中均存在动脉狭窄。在最初的脑血管成像研究中，TCA也不能与渐进性的动脉疾病区分开来，如表现为单侧受累的烟雾病或血管炎。6个月后病情继续恶化或双侧受累提示TCA以外的动脉病变，病程和预后明显不同。认识到依靠初始脑血管成像中对动脉疾病进行分类的局限性，国际儿童卒中研究协会最近提出了儿童"局灶性脑动脉病"(focal cerebral arteriopathy，FCA)一词，用来描述发病时没有明显潜在原因的单侧动脉狭窄的儿童，因此目前更倾向于使用FCA。TCA和FCA均是描述性术语，并不意味着特定的病理生理^[12,13]。

脑动脉夹层分离(cerebral artery dissection，CAD)是指各种原因引起的脑动脉内膜撕脱，血液进入血管壁形成壁间血肿，血肿逐渐累及管腔造成血管狭窄，或向血管外膜延伸形成夹层动脉瘤，外伤、高血压、纤维肌性发育不良、感染等可能是潜在的危险因素。典型的CAD三联征包括：面或颈痛、同侧眼交感神经麻痹以及对侧局灶性脑缺血症状。但在临床实际中，患者的临床表现往往复杂、多样且隐匿，因此早期诊断较为困难。CAD早期临床表现多样，临床医生对其认识相对不足，常导致漏诊和误诊。

烟雾病是双侧颈内动脉末端及(或)大脑中、大脑前动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔进行性狭窄或闭塞，颅底小血管代偿性增生形成异常血管网为特征的少见脑血管病。儿童烟雾病的异常血管网更广泛，以双侧受累为主。烟雾病由多种因素共同作用所致，与遗传因素、环境因素、免疫因素、血管平滑肌细胞增殖和迁移以及血管新生等有关。短暂性缺血发作通常与患儿过度通气有关，而且深部分水岭区缺血损伤在儿童期烟雾病中很常见，这些均提示烟雾病缺血发作与低灌注有关，而非血栓性血管阻塞导致。烟雾病合并AIS或累及后循环时预后不良，在动脉病中，烟雾病综合征卒中复发风险最高，其次为局灶性脑动脉病和动脉夹层^[9,10,11,13]。烟雾综合征是临床和影像表现类似烟雾病而可能存在血管狭窄致病因素的一组综合征，常合并自身免疫性疾病、神经纤维瘤病Ⅰ型、Down氏综合征、抗磷脂抗体综合征、镰状细胞贫血、粘脂质贮积症等。确诊烟雾病，需仔细排除合并疾病^[14,15,16]。

其他如原发性中枢神经系统血管炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、肌纤维发育不良、与细菌性或结核性脑膜炎有关的持续性动脉炎等均与儿童AIS有关。

包括先天性心脏病、心肌病、心内膜炎、心律失常等。国际儿童卒中研究协会研究表明，近1/3 AIS儿童合并心脏疾病，其中59.3%有先天性心脏病，19.6%有获得性心脏病，15.2%有孤立的卵圆孔未闭(patent foramen ovale，PFO)。其临床表现与无心脏疾病的患者相似，但发病平均年龄明显不同(前者3.1岁，后者6.5岁)，头痛患病率不同(前者25.6%，后者44.6%)。患有心脏疾病的儿童更容易出现心源性脑栓塞，双侧卒中发生率更高，更容易合并出血。PFO成为青年隐源性卒中的一个新的危险因素，易引起反复栓塞。孤立PFO在青年病因不明卒中的作用机制还不清楚，关于选择封堵PFO、抗血小板治疗还是选择抗凝治疗的推荐方案并不相同。应尽可能修复复杂的先天性心脏病，以改善心脏功能，降低日后中风的风险。即使有了现代的外科手术技术，复杂性先天性心脏病围手术期卒中风险仍然较高，术后几年也依然存在卒中风险，尤其紫绀型心脏病中风仍然是一个长期的风险。心肺分流术、手术修复前后的感染性心内膜炎、心律不齐或循环骤停，或其他与心脏手术修复有关的因素都可能增加中风风险^[17,18]。

血栓前状态是多种因素引起的止血、凝血和抗凝系统失调的一种病理状态，具有易导致血栓形成的多种血液学变化。目前已经报告了AIS儿童中各种凝血异常，20%～50%患有AIS的儿童中发现了一个或多个血栓前状态：蛋白C缺乏症、蛋白S缺乏症、凝血酶原G20210A突变、因子Ⅴ Leiden G1691A突变、亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T突变、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高血浆脂蛋白A、因子Ⅷ升高、高同型半胱氨酸血症。获得性凝血障碍包括红斑狼疮/抗磷脂抗体综合征等。大多数儿科专家认为，单纯血栓前状态导致中风的风险相对较低，该因素导致AIS常常具备其他额外的风险因素，诸如合并感染、动脉病、心脏病^[19,20]。因此，AIS儿童在诊断中即使发现高凝状态的基因多态性，还需要进一步积极寻找其他可能病因。

主要由于β-球蛋白基因点突变使血红蛋白β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替，形成异常血红蛋白S(镰状血红蛋白)。镰状细胞病的病理生理机制不仅涉及红细胞，也涉及血管内皮细胞、炎症及凝血功能障碍。红细胞镰变初期是可逆的，但当镰变严重损害红细胞膜后，镰变就变为不可逆。镰变红细胞僵硬、变形性差、易破坏，使血液黏滞性增加，血流缓慢，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应。患者多种生物标志物(白细胞介素、炎症因子与细胞因子)增加，最后导致凝血系统激活，蛋白S和蛋白C降低从而产生高凝状态，增加血管损伤及卒中风险。美国心脏病协会建议对该病进行经颅多普勒超声(TCD)测定，以早期发现颅内动脉狭窄，对TCD速度正常(170 cm/s)者进行每年一次TCD监测；对TCD速度超过200 cm/s者，在1个月内应重新测定，对临界值或轻微异常的患者需要在3～6个月内重新监测^[21,22]。

研究显示局部炎症反应易影响颈动脉远端或中动脉近端，广泛炎症反应更倾向于影响小动脉。1周内感染导致儿童AIS风险增加6.3倍^[23]。近期感染在儿童AIS的风险较成人更突出，并以感染后3 d内的风险最高，感染后数天风险迅速消退，感染后1～6个月后，中风的风险没有增加。近期感染多为轻微感染，包括上呼吸道感染、急性中耳炎和急性肠胃炎等，以呼吸道感染最常见，占41%～80%^[24]。水痘、疱疹病毒(如单纯疱疹病毒1型、2型)感染后血管病是成人和儿童AIS的一个明确原因^[25]，感染水痘-带状疱疹病毒的AIS患者的尸体解剖发现，血管内膜存在病毒以及相关淋巴细胞浸润、血管增生，可以直接累及颈内动脉。其他感染可能通过感染后免疫反应对血管内皮细胞造成损伤引起动脉病，炎症还可引起心脏内膜损伤，导致心脏血栓形成致心源性卒中。最新一项儿童AIS研究表明，感染会引发全身炎症反应，从而激活凝血系统，并可能导致血栓栓塞，感染诱发的凝血系统异常较炎症引起的动脉病机制更突出。感染也可通过其他机制导致AIS，如咳嗽/喷嚏等造成的颈动脉夹层等，需要更多的研究阐明感染在儿童AIS中的发病机制^[26]。

儿童癌症存活的几率正在增加，预防、早期识别和治疗患者神经系统的后遗症，对于改善儿童癌症幸存者的神经功能和生活质量至关重要。颅脑和颈部辐射增加了AIS的风险，放射治疗后的动脉损伤和血管损伤机制尚不清楚，可能的机制包括慢性炎症的氧化应激损伤和逐渐形成的动脉粥样硬化。与同胞对照，白血病儿童幸存者中风的相对风险增加了6倍，脑肿瘤幸存者风险增加了近30倍。最近对中枢神经系统恶性肿瘤儿童的研究表明，接受颅脑和颈部放疗的患者中风发病率在5年和10年分别为2%和4%，这一人群AIS的风险一直持续到成年期，与对照组相比，AIS风险增加接近8倍，从肿瘤诊断到AIS发生的平均时间为18.6年。接受颅内肿瘤放疗的儿童有发展成大血管动脉病变的危险，主要表现为颅底Willis环的损伤，并与辐射剂量相关。放射诱导的动脉病变可以在放射治疗后的头几年发生，但在放射治疗后不到1年的时间里，MRA就会表现出明显异常，因此在颅脑放疗后，需要每年进行MRI和MRA检查，以提高对血管病变的早期识别，该方法也成为对这些儿童采用初级和二级中风预防的第一步^[27,28,29]。

包括控制体温<36.5 ℃，纠正电解质紊乱、防治低血压/高血压、低氧血症/高氧血症，低血糖症/高血糖症、及早发现和及时治疗癫痫(特别是持续性癫痫发作)，以防止梗死的扩大，特别是在大面积和(或)幕下卒中的儿童，必要时进行颅脑解压术缓解严重脑水肿。一般倾向于在ICU中管理急性中风患者48～72 h，特别对于有较高并发症风险的患者(大脑中脑动脉MCA或后窝状中风)。

抗栓治疗包括抗血小板聚集(代表药物是阿司匹林)和抗凝血(普通肝素、低分子肝素、华法林)。抗栓治疗仅适用于血管阻塞的局部血栓栓塞性AIS治疗，镰状细胞病不推荐抗栓治疗，而以输血治疗为主。除新生儿外，抗血栓治疗被推荐用于继发性脑卒中的预防。英国和美国指南建议，心源性栓塞、颅外动脉夹层致AIS给予抗凝治疗，其他情况应用抗血小板药物阿司匹林治疗，剂量为3～5 mg/(kg·d)，之后继续予小剂量阿司匹林[2～3 mg/(kg·d)]维持治疗2年。美国胸科医师学会指南建议，对确定的心源性栓塞或动脉夹层分离的儿童AIS给予抗凝治疗(3～6个月低分子肝素或华法林) ，在未能排除心源性栓塞、动脉夹层分离致AIS前，急性期肝素化治疗优先于阿司匹林。一项来自科罗拉多和德国的抗凝治疗，前4周内共1 329例患者的抗凝治疗中只发生2例临床相关的出血事件。相对较低的出血风险表明，对患有动脉疾病的儿童进行抗凝是相对安全的。患动脉疾病的AIS儿童卒中复发风险相对较高，在这种情况下抗血小板药物或抗凝剂可用于二次中风预防，但目前的治疗方法各不相同，儿童中风的管理需要更多的循证医学证据和临床试验来指导^[33,34]。

成人溶栓治疗包括发病4.5 h或6 h内的患者，可给予静脉溶栓治疗，药物包括组织纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activator，tPA)、尿激酶和替奈普醇。tPA(发病4.5 h)和尿激酶(发病6 h)是我国目前使用的主要溶栓治疗，对于不适合静脉溶栓的患者可选择血管内机械取栓或动脉溶栓。溶栓改变了成人中风治疗的面貌，但儿科应用相对较少。一方面我国对儿科中风的认识仍然有限，儿童AIS病因复杂、不特异性临床表现相对较多，导致确诊困难、诊断延迟，错失溶栓治疗时间窗(AIS发病后3～6 h)。澳大利亚一项研究发现，儿童AIS从临床发病到确诊平均时间超过24 h，仅有6.8%的病例在3 h内确诊，英国、美国、加拿大也存在类似情况^[35]。另一方面，儿童AIS溶栓试验会面临重大挑战，溶栓药物用法、安全性和有效性并没有一致意见。凝血系统与年龄有关，不能简单依靠成人数据进行推断，到目前为止，还没有系统数据来指导不同年龄儿童如何使用tPA。