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患儿，男，8个月，东乡族，主诉"咳嗽、喘息1周"。患儿于入院前1周无明显诱因出现咳嗽、喘息症状，无发热、咳憋、呼吸困难等症，自行予以口服药物等治疗1周，症状无缓解，2017年12月16日就诊于甘肃省妇幼保健院以"喘息性支气管肺炎"收住入院。病程中无抽搐、昏迷、呛咳等症状，精神和食纳差，睡眠和大小便正常。
既往史：出生后1 d出现口唇发绀，末梢血氧饱和度82%左右，胸片检查示"右肺中上野团块样高密度影"，CRP 11.8 mg/L，PCT 0.27 μg/L，血常规、肝肾功、心肌酶、血糖、电解质、血脂、脑脊液无异常，传染病检查阴性。以(1)新生儿吸入性肺炎；(2)足月低体重儿；(3)左手拇指并指畸形住院治疗12 d，肺炎治愈后出院。出院后至本次患病期间无特殊异常。个人史：产母孕期健康，无毒物、传染病接触史，无用药史。1胎1产，足月，剖宫产，出生体重2.35 kg，出生1 min Apgar评分9分，羊水过少伴Ⅲ度污染，脐带绕左下肢1周。母乳喂养，尚未添加辅食。生长发育落后于一般同龄儿，不能坐稳和爬行，牙齿未萌出。按计划进行免疫接种，无不良反应，接种乙肝疫苗后乙肝表面抗体阳性。家族史无特殊。
入院查体：体重7.1 kg，体温36.9 ℃，脉搏150次/min，呼吸35次/min。神志清楚，精神差，结膜略苍白，口唇略发绀，咽部无充血，三凹征阳性，胸廓对称，双肺呼吸音减低，可闻及细湿啰音和喘鸣音，胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，左手拇指不完全性并指畸形，余未查及明显异常。
入院辅助检查：动脉血气分析：pH 7.39，PCO2 33.8 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，PO2 44.3 mmHg。血常规：WBC 10.19×109/L，N 37.5%，L 45.4%，RBC 4.8×1012/L，Hb 67 g/L，红细胞压积27.6%，平均红细胞体积57.5 fl，平均红细胞血红蛋白含量14 pg，平均红细胞血红蛋白浓度243 g/L。胸部CT：隆突和双侧支气管结构不清(图1)，双侧肺纹理增粗，双肺渗出性病变伴左肺下叶背段高密度影。心脏彩超：房间隔缺损(3.7 mm)。心电图：窦性心动过速。尿常规、便常规、血涂片、肝肾功、心肌酶、血脂、血糖、电解质、传染病、痰细菌培养未见异常。
入院后初步诊断：(1)重症肺炎；(2)呼吸衰竭(Ⅰ型)；(3)缺铁性贫血(中度)；(4)左手拇指并指畸形。予以头孢哌酮舒巴坦钠(舒普深)抗感染，氨溴索化痰，布地奈德、特布他林雾化吸入平喘，悬浮红细胞0.5单位纠正贫血(治疗后血红蛋白94 g/L)，经鼻持续正压辅助通气(氧浓度40%，治疗后PCO236.3 mmHg，PO278.3 mmHg)纠正呼吸衰竭等治疗1周后疗效不佳。
行支气管镜检查示：气管通畅，隆突结构畸形，隆突水平气管分为左右两支，左侧分支开口狭窄为著(图2)。行CT气管-支气管三维重建示：桥支气管(图3)。建议行手术治疗，患儿家属因手术风险等原因不同意，继续内科保守治疗8 d，病情无缓解，无创呼吸机无法脱机，患儿家属放弃治疗，出院第2天夜间患儿死亡。
隆突结构畸形，气管在隆突水平分为左右两支，左侧开口狭窄，图中箭头所示为显著狭窄的桥支气管开口。
箭头1所示为起源于气管的右肺上叶和中叶干支气管。箭头2所示为狭窄的桥支气管。箭头3所示为起源于左主支气管的右肺下叶支气管。
桥支气管是先天性气管-支气管畸形中罕见的一种类型[1]。Rishavy等[2]统计在2003年前仅有8例桥支气管英文文献报道，Schnabel等[1]统计2012年前仅有13例报道，2017年四川华西医院Li等[3]报道1例桥支气管。可能因为人口基数较多，中文文献报道桥支气管相对较多，至目前从万方、知网和维普可检索到的病例文献约10篇，共计100例左右[4,5,6,7,8,9,10,11,12,13]。
桥支气管最早发现于1976年的婴儿尸检，供应右肺中下叶通气的支气管来源于左主支气管，形态似拱桥形状，跨越纵隔而被形象地命名[14]。桥支气管常见于右侧，临床表现为出生后反复或持续咳嗽、喘息、气促、呼吸困难、发绀、肺炎、营养不良、生长发育迟缓等症，常以"出生后呼吸困难或反复肺部感染"就诊，查体无该病区别于其他疾病的特征性表现，常伴有气管-支气管狭窄、左肺动脉吊带，肺部可出现局限性肺气肿或肺囊样过度膨胀[15]。
桥支气管常伴有先天性心血管疾病等其他系统畸形，其中最常见的是左肺动脉吊带(sling left pulmonary artery，SLPA)，故目前桥支气管分型常借鉴左肺动脉吊带Wells分型[16]。SLPA根据是否合并桥支气管分为SLPA 1型(不合并桥支气管)和SLPA 2型(合并桥支气管)。SLPA 2型又根据是否存在起源于气管的右侧支气管树分为SLPA 2A型(存在起源于气管的右支气管树)和SLPA 2B型(无起源于气管的右支气管树，或起源于气管的右支气管呈盲端)，SLPA 2型均不同程度的伴有软骨环异常和气管膜部缺失的气管狭窄。
在上个世纪，桥支气管大多见于尸检。现在，大部分桥支气管可通过支气管镜[17]和CT气管-支气管三维重建[8,9,10]早期明确诊断。桥支气管假隆突易被误认为正常隆突，而起源于左主支气管的右侧支气管，以及左主支气管分出右侧支气管后的延续部分，易被误认为分别是左、右主支气管。桥支气管需与气管-支气管(tracheal bronchus)等相鉴别，气管-支气管是从气管直接发出叶、段或亚段支气管的一种先天性下气道畸形。气管-支气管分为异位型和额外型两种，尤其是右肺上叶异位型气管-支气管与Wells 2A型桥支气管相似，但右肺上叶异位型气管-支气管隆突位置和结构正常，右肺上叶异位开口于气管且高于隆突水平，其余支气管结构一般正常。
桥支气管最常见的类型是右位桥支气管，即：Wells 2A型，最常合并的畸形是SLPA和支气管狭窄。桥支气管的主要临床特点和死亡原因，除合并的严重先天性心血管病等畸形外，严重支气管狭窄所引起的肺通气功能障碍和呼吸衰竭、反复继发性难以控制的肺部感染等是最主要的因素。故其内科保守治疗效果差，治疗以外科手术解除严重的狭窄支气管，从而改善肺通气，但手术难度大，病死率高。对于无严重合并症或并发症的桥支气管，往往不伴有支气管狭窄或轻度狭窄，出生后可暂不处理，可等待至1岁左右后再手术治疗，此时患儿对麻醉和手术的耐受性提高，气管-支气管随年龄增粗，提高了手术的安全性，一定程度上降低了手术难度，但许多严重支气管狭窄的桥支气管患儿不手术治疗不能存活。狭窄的气管或支气管治疗常采用三种术式，根据狭窄的部位、长度、程度以及软骨环的情况等决定[18]。若狭窄较短时，切除狭窄段，行端-端吻合术。狭窄较长时，常用slide气管支气管成形术。也可将狭窄的气管壁切开，用自体或人工组织填补缺口达到气管支气管成形术的目的。但桥支气管复杂而多样，没有固定统一的手术方式，应根据不同情况采用不同的措施，如隆突的重建、气管端-侧吻合、气管侧-侧吻合及混合术式等。2014年南京儿童医院张书兰和赵德育[11]报道桥支气管21例，手术7例中，死亡4例。2016年上海儿童医学中心王顺民等[12]报道8例桥支气管slide手术治疗后，仅1例在术后6周因吻合口肉芽组织增生死于呼吸衰竭。造成桥支气管手术病死率差异较大的原因可能是患儿年龄的差异。一般桥支气管狭窄程度较小、伴发症和并发症较轻时才会存活至较大年龄。手术年龄越小，说明病情越重，无法延期手术，手术时基础情况越差，手术复杂程度越高。2015年山东齐鲁儿童医院孟晨等[13]经支气管镜应用血管球囊扩张金属支架治疗婴儿桥支气管并狭窄畸形1例，为桥支气管的治疗提供了新的途径和方法。桥支气管常合并心血管等复杂畸形，需儿童呼吸、胸外、心外、重症等多学科联合诊治，至今仍是一项挑战。
此病例属于最常见的右侧桥支气管，Wells 2A型，一般该类患儿仅右肺上叶开口于气管，但该患儿右肺上叶和中叶干支气管开口于气管且通畅性相对较好，使之在出生后较长时间内有足够通气支持其存活。接种乙肝疫苗后产生抗体，两次发病期间无感染症状，说明先天性免疫功能无严重缺陷。但随着生长发育，有效肺通气逐渐不能支持其生命所需，加之支气管狭窄所致的难治性阻塞性肺炎，最终导致呼吸衰竭等原因致死。
总之，婴幼儿出现反复或难治性呼吸系统症状和疾病时，应考虑包括桥支气管在内的先天性气道发育异常的可能。儿童重症医学的发展，为该类患儿提供了手术机会。随着胎儿医学的兴起，将来可能通过基因筛查和非放射性气道检查或重建等手段，及早发现并终止妊娠，甚至对桥支气管等严重气道畸形进行预防和干预治疗。
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