川崎病(Kawasaki diseases，KD)也称黏膜皮肤淋巴结综合征，是以全身中小血管炎为病变的急性热性出疹性疾病，最严重引起冠状动脉损伤(coronary artery lesion，CAL)，是儿童后天获得性心脏病的主要原因之一。随着对川崎病认识的提高，婴儿期川崎病患儿受到重视。婴儿期发病的川崎病患儿症状不典型，具有自身特点，容易误诊与漏诊，且需与其他婴儿期发热出疹性疾病相鉴别。本研究总结了婴儿川崎病患儿的临床特点，探讨婴儿川崎病患儿与年长儿川崎病患儿的差异，并分析婴儿川崎病患儿CAL的危险因素。

川崎病于1967年川崎富作先生首先报告，约15%～20%未经治疗的患儿发生CAL。婴儿期川崎病需要鉴别相似的临床表现包括病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒)、猩红热、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征等发热皮疹性疾病，部分患儿易误诊与漏诊。早在1986年，Burns等^[3]报道了8例患有川崎病的婴儿中，6例发展为冠状动脉瘤，其中2例死于冠状动脉瘤。因此早期诊断与鉴别诊断，及时给予治疗尤为重要。

婴儿川崎病具有自身的特点，以男孩居多，多表现为IKD，球结膜充血、肛周以及卡斑的改变都较年长儿明显。因此，对于发热、皮疹的患儿，伴随相关特异性症状需及时诊断以及鉴别诊断。尤其对于6个月以下的婴儿，持续发热、易怒；长期发烧和不明原因的无菌婴儿脑膜炎；颈部淋巴结炎对抗生素治疗效果不佳^[1]等，均应注意除外川崎病。新生儿期也可出现川崎病，多数为不完全型川崎病，日本学者对约13万名新生儿患者进行的全国性回顾性调查，川崎病患儿约24例，占所有年龄川崎病患者的1/5 500^[4]。新生儿患者症状不典型可能由于被动接受了母源性抗体与新生儿未成熟免疫反应有关。婴儿川崎病的实验室化验结果虽然不具特异性，但提供了重要的参考价值，也进一步反映了患儿的炎症反应程度^[5]，本研究结果提示婴儿组发病时白细胞高于年长组。血小板增加是川崎病患儿特征性实验室化验结果之一，多发生在病程2至3周后，本研究结果显示婴儿组发病时血小板值高于年长组。40%～60%的川崎病患儿可能合并肝功谷丙转氨酶增高表现^[5,6]，10%患儿合并胆红素增高，合并肝功转氨酶增高的婴儿川崎病患儿要明显高于年长组。

心血管并发症是川崎病死亡的主要原因，及时发现并处理尤为重要。川崎病最严重的心血管并发症是冠状动脉病变。Z值<2.5的冠状动脉扩张最常见，大部分可在4～8周完全恢复^[1,7]。冠状动脉病变多累及单侧冠状动脉，最易受累的是左冠状动脉主干，其次是右冠状动脉和左前降支。本研究中8例川崎病婴儿患者出现冠状动脉病变，明显高于年长川崎病患儿。其中2例婴儿形成小型冠状动脉瘤，1例患儿双侧冠状动脉扩张。其中4例患儿在病程的8周内冠状动脉恢复正常；3例患儿病程8～12周恢复正常；1例患儿末次随访病程半年，现左侧冠状动脉起始端仍轻度扩张。

尽管多数患儿已对症应用丙种球蛋白治疗，仍有部分患儿出现了CAL，甚至形成冠状动脉瘤。日本以及北美的学者建立了预测CAL的评分系统，进一步早期预测CAL的高风险患儿^[8,9]。既往多项研究提示男性患儿、患儿持续发热时间大于10 d、多种炎症指标增高是川崎病CAL的高危因素^{[8,9,10,11,12]}。炎症因子在川崎病并发CAL机制中起到至关重要的作用，炎症因子IL-1、IL-6和肿瘤坏死因子均可能参与了川崎病患儿的CAL^[13,14,15]。最近Son等^[16]研究发现，2～8周时CAL的预测因子为年龄<6个月、亚洲人种以及C反应蛋白增高。本研究也证实了，男性患儿以及C反应蛋白增高是CAL的高危因素，结合以往研究推测，6个月以下的伴有C反应蛋白明显增高的亚裔患儿可能具有CAL的高风险。既往研究认为，发热时间长可能也是CAL的高危因素之一，本研究中的婴儿病例，均在病程10 d内予丙种球蛋白治疗，8例CAL患儿中仅1例患儿为IVIG无反应型病例，因此CAL和川崎病IVIG无反应型的高危因素可能存在重叠，但并非完全一致。Salgado等^[17]关于婴儿川崎病的研究中发现，尽管所有患儿均给予及时诊断和治疗，仍有超过25%的小于6个月的婴儿，在病程的两周后出现冠状动脉扩张甚至形成冠状动脉瘤，再次强调了仔细和频繁的超声心动图监测对婴儿川崎病患儿的重要性。

综上，婴儿川崎病患儿具有自身的特异性，除需及时诊断以及对症治疗外，更需注意定期复诊随访监测心脏超声冠状动脉的改变，进一步避免严重心脏并发症的发生，有效降低CAL发病率。