室上性心动过速(supraventricular tachycardia，SVT)是儿科心血管疾病中最为常见的一种快速型心律失常，其特点为发作性和突然性终止，每次发作持续数分钟或数小时甚至数天不等。多数患儿临床经过和结局良好^[1]。个别患儿可有低血压、心力衰竭或心源性休克等危及生命的并发症，为儿科的急危重症^[2,3]。儿童SVT首次发作多在婴儿期，部分患儿可有先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症等基础疾病。收住PICU的患儿发作时间相对较长，出现危重状态的风险也较大，而且伴发基础疾病者更多。有基础心脏疾病的患儿SVT持续发作可伴发心律失常相关的心肌病，占所有心律失常相关心肌病的90%左右^[4]。明晰并总结PICU内SVT患儿的临床特点和治疗反应将有助于临床医生对SVT患儿的临床评估和治疗选择。

SVT是起源于心室之上的电活动引起阵发或持续的快速型异常心律，是儿童最常见的快速型心律失常，发病率在1∶250～1∶25 000^[1,6,7]。本研究结果显示，不同年龄患儿的临床表现随患儿认知能力的改变而不同。年长儿发生SVT时，可自主感觉心悸、气短、胸闷等，容易明确诊断；而婴幼儿不会自主表达，特别是婴儿基础心率快，临床不易发现典型症状。婴儿或小幼儿容易表现为进乳差或拒乳、呼吸急促或意识改变；婴儿伴有先天性心脏病者多见，合并心脏功能代偿差，SVT发作不及时发现容易导致心力衰竭，临床可表现为水肿、尿少、呼吸困难等^[9,10]。反复发作或长时间不能控制的SVT可导致心肌功能异常，当婴儿出现气促、面色苍白、烦躁、心率加快时，要考虑SVT的发生，避免SVT持续发作，致心力衰竭及心源性休克^[11,12]。本研究发现，普通12导联心电图表现为单纯SVT或伴有预激综合征和室内差异传导者年龄差异无统计学意义，但不同年龄段SVT产生的机制不同^[13]，PICU收治的SVT多是评估可能会伴发心功能异常的患儿。

大多数儿童SVT不需要治疗，根据患儿发作时临床症状的严重性、心律失常发作频率及对生活质量的影响，决定是否给予治疗。婴儿需要治疗是因为临床识别困难，心力衰竭风险大。伴有预激综合征和心脏原发疾病者猝死风险也大^[12,14]。极快速心率导致心脏输出量明显下降会伴有晕厥，年长儿可表现为胸闷、气短、恶心、头晕、呕吐甚至频死感等。这样的患儿应减少体育活动并给予治疗。心电图显示宽大QRS波不能与室性心动过速相区别，治疗应该遵循室性心动过速的治疗原则^[12]。

血流动力学波动是紧急处理SVT的主要指征。判断稳定SVT就是评估稳定血流动力学(正常组织灌注、血压、意识状态、足跟毛细血管再充盈时间等正常)。稳定SVT可通过增加迷走神经兴奋性转律：屏气呼吸^[15]、潜水反射(适用儿童)^[16]、仰头胸膝位^[16]。其他迷走神经兴奋操作已不被推荐，包括咽喉部刺激、压迫眼球、颈动脉窦压迫^[17]等。本研究中仅4例患儿通过面部冷水刺激(潜水反射)SVT发作停止，比例较低的原因主要是收住PICU的患儿发作时间较长，迷走神经兴奋试验效果不佳。失败患儿可选择药物治疗，目前治疗急性SVT主流药物是静脉腺苷。早在上世纪80年代，我国开始将腺苷应用在儿童SVT，其中还包括3例合并心力衰竭的新生儿患者^[18]。正确剂量和正确的给药方式可有效终止SVT发生率达85%～100%^[19]。本研究ATP的转律成功比例(46.6%)远小于报道的效果，不过与近来北京的一个多中心临床研究转律率44.1%相似^[20]。分析原因可能与本研究患儿基础疾病比例较高，婴儿患儿多，合并循环不稳定的比例较高有关。ATP是治疗所有儿童年龄段SVT最常用的药物^[21]，这与本研究患儿药物选择相一致。ATP是核苷酸的一种衍生物，进入患儿体内后会迅速酶解生成腺苷，有强烈的兴奋迷走神经作用，可阻止房室结前向传导并抑制窦房结自律性。美国心脏协会推荐腺苷剂量0.1 mg/kg之后0.2 mg/kg(最大量12 mg)^[22]。我们常用的是ATP，剂量0.2～0.4 mg/(kg·次)，最好用中心静脉快速推注^[23]，期间监测心电图，若无效，5 min后可重复2～3次。患儿有ATP使用禁忌或无效，可选用普罗帕酮、胺碘酮、维拉帕米、β受体阻滞剂或洋地黄类药物等，但药物不良反应明显增加。维拉帕米可引起婴幼儿不可逆的心脏电机械分离^[24,25]，所以不推荐在婴儿中使用，本研究中2例婴儿使用维拉帕米持续静脉滴注均为合并有房间隔缺损，使用其他相对安全的药物无效合并心力衰竭者，维拉帕米使用时间分别是36 h和94 h，转诊到可能做射频消融手术的医院进一步治疗。

洋地黄类药物治疗SVT已经70多年^[26]。对病情较重，发作持续24 h以上，有心力衰竭表现者，宜首选洋地黄类药物^[27]，这也是本研究中婴儿西地兰选择较多的原因，婴儿心脏基础疾病率较高，容易合并充血性心力衰竭，虽然组间比较差异无统计学意义。不过，有室性心动过速或洋地黄中毒引起的室性心动过速禁用此药。在低钾、心肌炎、室上性阵发性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。

有报道儿童心脏外科手术后并发异位SVT可以使用兰地洛尔治疗快速心率，使用2 h后可使心率下降20%左右，而且对循环影响较小^[28]。β受体阻滞剂基本都选择普萘洛尔，以前多数应用在反复发作需要长期治疗的患儿^[29]，由于其作用效率不高，对急重症患儿特别是有心力衰竭或气道高反应的患儿禁用，很少选择β受体阻滞剂用于PICU急重症患儿。兰地洛尔是否可以安全使用有待进一步临床队列研究。

普罗帕酮可有效阻断钠离子通道，抑制窦房结房室结的传导，以及心房、心室肌的某些旁路传导途径，从而延长房室结和旁路有效不应期，减慢或阻滞旁路前向和逆向传导，终止或减少SVT的发作^[30]。与本研究患儿的药物选择比例有区别，一项多中心纳入了851例婴儿SVT的研究结果表明，首选普罗帕酮转律的比例高于胺碘酮和洋地黄类，不过该研究也分析这可能只是用药习惯不同所致^[31]。有严重心功能不全、心源性休克、心动过缓、传导阻滞、低血压者应禁用。

胺碘酮可用于室性心动过速、室颤^[32]，近几年在儿童SVT中的应用也开始增多，并且与腺苷相比，其复律率更好^[20,32]。对儿童反复发生的SVT需长时间治疗者，口服制剂也可达到将近80%的有效率^[33]。选择胺碘酮对急性发作SVT治疗需要考虑不良反应，所以在婴幼儿中尽量不作为首选^[34]。胺碘酮对高血压及其他器质性心脏病基础上并发的SVT较为适宜，对预激综合征合并顽固性SVT的转复疗效尚好。

ATP治疗失败的患儿可同步电复律，在心电图R波时给予直流电刺激，一般剂量从0.5 ～1.0 J/kg开始，之后可达到2 J/kg。刺激不当可引起室颤，经食管电生理检查对判断SVT和发作终止也很有帮助^[35]。本研究同步电复律用于6例幼儿和年长儿，在药物治疗效果欠佳情况下转律成功4例，另外2例也都有短暂复律。

儿童SVT治疗方法的选择主要取决于患儿的发作频率和病情严重程度，可先试行兴奋迷走神经，无效者再采用药物治疗及电复律或经食管插入起搏导管至左心房后行超速抑制治疗。射频消融术多用在药物治疗失败的学龄期儿童，个别也用在婴儿；外科手术仅适用于个别患儿^[34]。