无放射影像异常脊髓损伤(SCIWORA)儿童较成人多见，与儿童脊柱、脊髓解剖、生理特征有关。原因就是儿童脊柱顺应性较脊髓高，外伤下，可容纳性脊柱弹性变化超过脊髓的弹性极限，表现为脊髓牵张性损伤及其继发病理改变。症状范围广泛、临床表现复杂多样。MRI是诊断疑似病例的关键。治疗方案与脊髓损伤严重程度及特征有关，完全性脊髓损伤急性期需进行必要的呼吸、循环、营养评估与支持治疗，目前不推荐大剂量肾上腺皮质激素治疗。
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无骨折脱位型脊髓损伤又称为无放射影像异常脊髓损伤(spinal cord injury without radiologic abnormality，SCIWORA)，指不伴脊柱骨折脱位的创伤性脊髓损伤，创伤外力造成了脊髓损伤而没有影像学可见的脊柱骨折脱位等异常发现。X线平片和CT检查正常，但出现急性外伤性脊髓病。因儿童脊柱的解剖生理特点，SCIWORA以儿童多见，较成人高发，易与非外伤性脊髓病变混淆，易造成漏诊、误诊及延误治疗。
美国数据显示，所有钝挫伤患者中，脊髓损伤占1.3%，也有数据显示其发生率为1%~3%。脊髓损伤的发生率估计约为年新增40例/百万人口；累计患病率为(700~900)例/百万人口[1]。脊髓损伤在儿童相对成人少见，接受创伤评估的儿童中，1%为脊髓损伤[2]。国内数据显示儿童SCIWORA以胸部脊髓损伤最常见(75.8%)；SCIWORA占儿童脊髓损伤的69.5%，7岁以下儿童为主要损伤人群(66.5%~80%)[3,4]。国外数据显示，1~17岁儿童创伤性脊髓病中，SCIWORA的发生率为34.8%；颈髓损伤儿童中，SCIWORA约占18%[1,5]。
3岁以下婴幼儿脊髓损伤主要原因是交通事故伤；4~7岁儿童脊髓损伤主要原因是运动损伤，其次为交通车祸伤；8岁以上儿童以交通伤为主，其次为跌落伤[3,4]。SCIWORA均为相对较轻微外力所致，脊髓损伤的生物力学机制对SCIWORA诊断有重要意义，脊柱过伸、过屈曲、过度牵拉及继发脊髓缺血是SCIWORA的主要损伤机制，儿童脊髓对外力损伤、缺血更敏感，耐受损伤能力差。
(1)儿童脊柱顺应性较脊髓高：脊柱含水量较高，能耐受约5 cm的牵拉，可纵向过伸而不断裂。外力作用下儿童脊柱发生结构变化后可由于肌肉的收缩而复位，而不像成人出现关节突的骨折或交锁。儿童脊髓最大拉伸长度0.6 cm，当脊柱弯曲变形超过脊髓拉伸限度时就会造成脊髓损伤。(2)脊柱关节活动度大，椎体易发生滑脱：10岁以下儿童尚未形成可限制椎体侧方和旋转活动的钩突，关节活动度大，关节突的关节面浅，几乎呈水平位，轻度外力，即易发生滑脱，椎体的一过性滑脱也是导致脊髓损伤的重要机制。(3)椎体韧带和关节囊弹性大：8岁以下儿童脊柱固有弹性大，椎体韧带相对松弛，关节囊弹性大，活动范围大，关节面浅易发生过度屈曲、伸展和平移，承受较大拉伸力但不被撕裂，使椎体移位可自行复位。这是椎体移位造成脊髓损伤，但不出现骨折、脱位的主要原因。(4)脊髓损伤后椎动脉暂时闭塞，出现缺血和炎症反应：这是SCIWORA症状延后出现、延后加重的重要原因。上述要点在于：施加于儿童脊柱的外力，造成的弹性变化可被脊柱容纳，但超过脊髓的弹性极限，表现为脊髓的牵张性损伤及其继发病理改变。
国外研究显示儿童SCIWORA以颈段脊髓损伤多见[5,6]，其中上位颈髓(C1~C3)更常见，系由于婴幼儿头部相对较大、较重，支点较高。颈椎关节突关节面呈浅水平状，钩椎关节没有发育完全，颈背部肌肉力量相对薄弱，周围韧带及关节突、关节囊松弛，颈椎的关节活动度较大，稳定性较差，在伸展或屈曲的外力作用下易发生较大范围的椎体间相对移位，对颈髓造成损伤。外伤时相应节段椎间盘和黄韧带凸入椎管，或发生前纵韧带断裂，上位椎体后移压迫脊髓，过屈位或纵向扭转位时颈椎发生一过性脱位，压迫脊髓造成损伤。颈髓SCIWORA多见于4岁以下婴幼儿[7]。
国内研究显示儿童SCIWORA以胸段脊髓损伤多见(85.8%~86.5%)[3,4,8]，多与运动时胸椎过伸有关，如舞蹈训练时的下腰动作，以及腰部快速扭动、臀部受冲击、蹦跳冲击等。延髓、圆锥、马尾与颈椎、腰椎位置相对固定，当脊柱过度拉伸时，胸椎因缺乏固定，对抗轴向牵拉、扭转能力较差，胸髓顺应性远低于胸段脊柱顺应性，造成脊髓过度牵拉及血管损伤。胸椎(T4~T9)椎管相对狭窄，脊髓外动脉与内动脉吻合支少，易发生血管损伤，出现脊髓缺血。这种SCIWORA多为完全性脊髓损伤，多见于4~10岁儿童。
SCIWORA原发损伤的病理生理过程为压迫、瞬间移切导致神经轴突、脊髓营养血管及细胞直接损伤。SCIWORA继发损伤是对初始创伤的病理生理反应，包括血管功能障碍、缺血缺氧、水肿、炎症反应、兴奋性毒性介质、电解质转移、氧自由基损伤、迟发细胞凋亡等。脊髓血管痉挛、损伤，继发缺血是儿童SCIWORA最主要的病理生理机制。
分为即刻期(immediate stage)、急性期(acute stage)、中间期(intermediate stage)和慢性期(chronic stage)。(1)即刻期：伤后2 h内，出现神经元和胶质细胞死亡。临床对应"脊髓休克"，表现为急性感觉、运动、反射可逆性降低或消失，与创伤导致细胞膜机械性损伤引起细胞坏死和血管损伤引起的出血有关。(2)急性期：伤后2 h~2周。急性早期(2~48 h)表现为炎症、水肿和出血增加，系由自由基产生、离子失调、兴奋性毒性介质、免疫相关神经毒性及进一步血管破坏引起，上述机制导致轴突损伤和细胞坏死进展。亚急性期约为伤后2 d~2周，是吞噬反应清除细胞碎片和早期轴突生长过程。此期受损的星形胶质细胞水肿、坏死，受损组织周围的星形胶质细胞增殖并重建组织屏障，限制免疫细胞流入。(3)中间期：伤后2周~6个月，为星形细胞疤痕的持续成熟和轴突发芽的开始。(4)慢性期：伤后6个月始，可持续一生。轴突继发变性和神经膜细胞增殖持续存在，需数年时间逐步清除损伤轴突，脊髓软化和囊性空泡存在体现这一过程。
儿童SCIWORA症状范围广泛、差异较大，临床表现复杂多样。从手指轻度、短暂的感觉异常到肢体完全瘫痪，也可出现四肢麻木和感觉异常、截瘫、偏瘫、排便括约肌功能障碍等。SCIWORA表现出的脊髓神经功能损伤可在受伤时出现，也可以延迟至伤后几天。SCIWORA症状延迟出现者占25%~30%。而病情变化常出乎预料[10,11,12]。查体可见明确的感觉损伤平面，腹壁反射减弱或消失，男性患儿提睾反射消失，双下肢腱反射消失。脊髓损伤是上运动神经元损伤，病初为脊髓休克期表现：双下肢无力，肌张力减低，腱反射消失；随病程延长出现上运动神经元受累体征：肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。有报道运动损伤导致SCIWORA，表现为脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)[13]，更为常见的是表现为中央脊髓损伤综合征[10,12,14,15]。临床表现轻重和特征由损伤部位及程度决定。
主要诊断要点：(1)既往健康；(2)无前驱感染史及疫苗接种史；(3)8岁以内为主；(4)明确外伤史，颈椎或胸椎过伸性损伤多见；(5)四肢或双下肢不同程度运动、感觉障碍；(6)X线放射学检查未发现骨折、脱位；(7)损伤局部磁共振成像(MRI)检查发现异常。外伤史、颈-胸-腰任意部位疼痛、具有相应脊髓损伤的症状和体征临床不难诊断。关键是不典型外伤史及延迟出现的症状易导致误判。急诊、神经内外科、ICU等相关科室医生应对SCIWORA保持高度警惕。详尽、准确的病史采集，对本病的清晰了解及高度警惕是早期识别的关键。
临床常用的评估工具包括美国脊椎损伤学会/国际截瘫学会脊髓功能损伤评分(American Spinal Injury Association/International Medical Society of Paraplegia Impairment Scale，ASIA/IMSOP Impairment Scale)(表1)[1]；以及美国脊柱损伤研究小组制定的胸腰段损伤分类及严重程度评分系统(Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score System，TLICS)(表2)[16,17]。前者为脊髓损伤评估工具，后者将脊柱损伤形态、韧带损伤状态、脊髓损伤及功能状况相结合，综合评估总体损伤程度，进而决定治疗方案。TLICS应用最大难点在于后纵韧带复合体损伤状态的判断。
MRI是诊断疑似SCIWORA的关键检查，可显示脊髓及相关软组织损伤。不仅能观察脊髓损伤早期的病理变化，还可发现椎体周围结构及软组织变化、出血、椎管狭窄程度，有助于判断是否需要手术及手术方式。典型MRI表现包括急性出血和脊髓水肿、韧带损伤、椎间盘突出和骨骺损伤。SCIWORA最常累及颈、胸部，损伤类型广泛多样，从正常MRI成像到完全脊髓断裂及异常的椎间盘改变。损伤范围差异较大，急性期可见损伤脊髓梭形水肿，DWI序列是最早可发现脊髓损伤的序列。早期可见T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，后期出现脊髓软化灶和囊肿，表现为条带状T2加权像高信号。部分轻症患儿，初次MRI检查正常，72 h后复查，可见异常发现[18,19,20]。
(1)肌电图：可见纤颤电位。运动单位电位时限明显延长，运动单位电位波幅增高，提示有前角细胞受损。(2)脑脊液检查：损伤急性期部分病例可见白细胞和红细胞增多。
支配膈肌的膈神经发自C3~C5，疑似或确诊颈髓损伤的患者需密切监测呼吸，C5以下损伤可能也需要通气支持，良好的通气也依赖于完整的肋间和腹部肌肉功能。约40%的C1~C4损伤，25%的C5~C7损伤，9.9%的胸髓损伤出现呼吸衰竭[21]。早期神经肌肉性呼吸衰竭主要表现为通气不足而氧合基本正常，因此应重视呼吸困难的主诉。呼吸窘迫患儿应立即评估呼吸肌状态，及时气管插管，插管时保护颈椎。能配合检测的患儿，可床旁检测用力肺活量。用力肺活量降低25%考虑需要呼吸支持[21,22]。高位颈髓(C1~C3)损伤者通常需要完全通气支持和永久性机械通气。因相关脊髓损伤仅导致呼吸肌顺应性降低的患者可受益于无创通气支持，如双水平气道正压通气或持续气道正压通气。脊髓损伤机械通气的潮气量设定存有争议。通常潮气量6~8 mL/kg，但成人研究表明，潮气量20 mL/kg可减少肺不张、防止机械通气时间延长[21]。肺不张是最常见并发症，加重呼吸衰竭，易发展为肺炎，使呼吸状态进一步恶化。较大潮气量、胸部物理治疗、治疗性支气管镜检查和灌洗，对促进肺扩张有益。如需较大潮气量，应逐步增加潮气量，注意设定峰压限制。温暖空气、支气管扩张剂和黏液溶解剂可帮助改善呼吸状况。急性损伤时自主神经改变可引起支气管痉挛，异丙托品可以增加大约50%的四肢瘫痪患者的肺活量[21,23]。
T4水平以上的脊髓损伤可发生神经源性休克，系交感神经损伤、失去对抗的副交感神经活动相对增强导致，表现为低血压和心动过缓，心动过缓是神经源性休克的特征性表现，应高度警惕。基本处置为在液体复苏基础上，给予血管活性药物和正性肌力药物，常用多巴胺或去甲肾上腺素。脊髓损伤时，无任何一种升压药被认为是治疗低血压的"金标准"，应针对具体情况个体化考虑。积极的血压管理有助于改善神经功能预后，成人推荐维持平均动脉压85~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，持续7 d[24]；儿童平均动脉压目标：<3岁60 mmHg；3~12岁70 mmHg；13~16岁75 mmHg；>16岁80 mmHg。持续5~7 d[25]。
单纯脊髓损伤、特别是颈部SCIWORA不同于颅脑损伤及多发伤，其早期代谢水平降低，之后分解代谢增加。急性期静息能量消耗为预测正常基础能量消耗的56%~90%，间接测热法可用来评估实际热量需求[21]。肌肉质量因去神经支配而减少，呈负氮平衡，实现氮平衡不应成为营养支持目标。适当早期肠内营养支持有助于抵消部分肌肉质量损失的影响，开始前需仔细评估肠道功能，判断是否存在肠麻痹。
神经功能损伤可能延迟出现，需要充分和彻底的观察。进行长达12周的支架固定，可预防后续几天、甚至几周发生的继发损伤。
使用类固醇主要是基于其抗炎机制，通过减轻炎症介导的继发损伤来促进神经细胞存活。有研究观察大剂量甲泼尼龙[30 mg/kg，随后5.4 mg/(kg·h)，持续48 h]治疗急性脊髓损伤的疗效。接受治疗患者，主要评估结果没有改善；亚组分析显示，伤后8 h内接受甲泼尼龙治疗者有显著的运动恢复。该研究也观察到大剂量类固醇的不良反应，48 h高剂量类固醇治疗，肺炎和脓毒症的风险增加[26,27,28]。一项纳入6项甲泼尼龙治疗急性脊髓损伤的系统分析也显示，损伤后8 h内使用类固醇，运动功能有改善[29]。尽管脊髓损伤后使用类固醇治疗很常见，但美国食品和药品管理局迄今未批准这一应用指征。2013年美国神经外科医师协会制定的《急性脊髓损伤处置指南》一级推荐，不使用"甲基强的松龙治疗急性脊髓损伤"，因为没有Ⅰ级或Ⅱ级证据支持治疗益处[24]。法国麻醉和重症监护医学会《对脊髓损伤或有脊髓损伤危险患者的处置建议》也强烈推荐不早期给予类固醇治疗[23]。
SCIWORA患者保守治疗是否足够、手术治疗是否必要一直存有争议。ASIA评估D、E级或TLICS评分≤3分一般不推荐手术治疗。
SCIWORA手术的主要目的是减压。一些评估减压手术时机的研究表明，早期减压手术对患者有益，但相关证据等级不高。对症状轻微或已缓解的患者，外固定治疗和密切观察是足够的，而对于出现脊柱不稳或局灶性压迫病变的患者，应采取手术减压和稳定治疗。MRI检查有助于评估是否手术，MRI检查提示脊髓信号无改变或水肿程度轻且范围局限者，可考虑非手术治疗；其余则应进一步仔细评估，及时手术治疗。
颈髓损伤涉及前、后路径及混合路径减压术，手术路径选择与损伤范围及特征有关。仅1~2节段的颈髓损伤多选择前路手术，多节段损伤患者多选择后路径减压、扩张术。局限性脊髓腹侧压迫，如椎间盘突出、脱出，可采用前路手术。多节段脊髓腹背侧均有压迫，如发育性颈椎管狭窄、多节段或广泛后纵韧带损伤等，以选择后路减压为宜。多节段腹背部混合损伤，则采用混合路径。
SCIWORA的预后与损伤程度密切相关，严重的完全性脊髓损伤几乎无好转；严重的不完全损伤者可有所好转，但很难完全恢复；仅轻度损伤者可能完全恢复。大龄儿童不完全损伤的预后较好，患者年龄和损伤后首发临床表现可能是预后评估的临床预测指标[32]。MRI脊髓损伤类型、范围及脊髓损伤ASIA分级与预后相关。MRI脊髓内无异常信号改变的患者预后极好；MRI显示颈髓内水肿出血长度越短，提示预后较好。脊髓MRI异常，持续存在神经功能障碍的可能性更高。脊髓出血和断裂可引起严重的、永久性神经功能损害[18,32,33]。
综上，SCIWORA儿童较成人多见，症状范围广泛、临床表现复杂多样。MRI是诊断疑似病例的关键。治疗方案与脊髓损伤严重程度及特征有关，目前不推荐急性期大剂量肾上腺皮质激素治疗。
所有作者均声明不存在利益冲突
