• 综述 •
肉芽肿性多血管炎的诊治
中国医师进修杂志, 2017,40(7)
: 667-669. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4904.2017.07.026
摘要
肉芽肿性多血管炎（GPA）是一种多器官受累的坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。GPA是一种少见病，临床表现复杂多样，诊断困难，临床上容易误诊。重症患者病死率高，目前多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，分诱导缓解治疗和维持缓解治疗两个阶段。现对GPA的临床表现、诊断方法和治疗方案进行综述，以提高临床医生对GPA的进一步认识，减少误诊和误治。
引用本文:
刘彧.
肉芽肿性多血管炎的诊治
[J]
. 中国医师进修杂志, 2017, 40(7)
: 667-669.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4904.2017.07.026.
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肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）是一种多器官受累的坏死性肉芽肿性血管炎，曾用名韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis，WG）[1]。GPA属于自身免疫性疾病，为抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性小血管炎[2]。GPA病因尚不明确，其病理以血管壁的炎性反应为特征，病变主要累及小动脉、静脉及毛细血管，可侵犯上、下呼吸道和肾脏。临床表现多样，常表现为鼻窦炎、肺病变和肾病变，还可累及关节、肌肉、皮肤、眼、心脏、神经系统等[3]。GPA属于罕见病，患病率在（23.7~156.5）/100万，每年新发病例在（3.0~14.4）/100万，男女患者比例相当，以45~60岁常见[4,5]。我国多为散发病例报道，GPA的患病率和发病率尚不明确。由于GPA的临床表现复杂多样，极易被误诊，尤其在不能早期得到病理诊断的情况下，常会延误治疗。现通过复习相关文献，对GPA的临床表现、诊断和治疗方法进行综述，以提高临床医生对GPA的进一步认识。
