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特发性血小板减少性紫癜（ITP）是自身免疫机制使血小板（PLT）破坏过多的临床综合征，以PLT减少和出血为特点[1]。ITP对妊娠的影响主要是出血问题，出血严重程度常与PLT减少的程度有关。现报道1例妊娠合并严重ITP顺利阴道分娩病例。
女，24岁，因"停经38周，规律腹痛3 h"于2016年11月16日急诊入院，G1P0，患者17年前确诊ITP，具体诊治不详。孕26周查贫血合并PLT减少，刷牙有出血倾向，在当地予"激素+小牛脾"治疗，出院后复查PLT1~58 × 109/L。未定期产检。入院查体：一般情况好，无贫血貌，皮肤黏膜无出血点及瘀斑，血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。产科检查：宫高36 cm，胎心率140次/min。内诊：宫颈消，开大5 cm，先露头S+1。实验室检查：血常规WBC 11.68 × 109/L，RBC 4.64 × 1012/L，HB123 g/L，PLT 2.4 × 109/L。入院诊断：ITP；足月妊娠38周，G1P0，LOA；临产。入院后立即送入产房，打开静脉通路，备PLT，50 min后宫口开全，第二产程18 min，产钳助产一男活婴，体质量2 500 g，Apgar评分10分。积极予缩宫素、卡前列素氨丁三醇注射液等预防产后出血，并输注PLT 1个治疗量，醋酸泼尼松20 mg，日2次口服。产后2 h出血500 ml。查新生儿出生后即时PLT 7.4 × 109/L，转儿童医院继续诊治，后随诊无明显出血倾向，出生1个月PLT 20 × 109/L，出生6个月PLT 380 × 109/L。产后第1天见会阴侧切口处青紫瘀斑大小12 cm × 10 cm。产后第2天复查血常规：WBC 18.5 × 109/L，HCT 0.202，HB 66.2 g/L，PLT 4.4 × 109/L。产后第5天，一般状态良好，会阴侧切口愈合良，瘀斑略好转，复查血常规：WBC 14.78 × 109/L，HCT 0.213，HB 67.2 g/L，PLT 4.4 × 109/L，出院。出院诊断：足月妊娠38周，G1P1，LOA；产后出血；足月活婴；脐带绕颈1周；新生儿血小板减少症。
本例患者为24岁初产妇，17年前诊断为ITP，孕26周于当地医院发现贫血合并PLT减少，治疗后复查PLT进行性急剧下降，来我院时已孕38周，PLT仅为2.4 × 109/L，并有出血倾向。当时已处于第一产程活跃期，评估宫颈及骨盆条件，无头盆不称，考虑短时间内可由阴道分娩，故严密监测胎心并备份PLT积极预防产时产后出血同时予阴道试产。第二产程中使用产钳助产以降低因患者屏气等动作诱发颅内出血等概率。产后及时输注PLT减少出血，并使用缩宫素、卡前列素氨丁三醇注射液等促进子宫收缩，使胎盘附着面螺旋小动脉和静脉窦尽早闭合。尽管如此，仍发生了产后出血。新生儿因受母体影响，PLT减少明显，但无明显出血倾向，于出生后6个月PLT恢复正常。
妊娠合并ITP是产科常见的血液系统合并症之一。ITP对妊娠的影响主要是出血问题，出血严重程度常与PLT减少的程度有关，尤其产程、手术或麻醉中易发生严重出血，危及母儿生命。尽管没有证据证明ITP在妊娠期加重，但这种紊乱会增加产时和产后出血的概率[2,3,4]。ITP患者若妊娠期间未行系统治疗，孕妇病死率7%~11%[2]。合并ITP妊娠胎儿死亡率达26.5%。尤其是PLT<50 × 109/L的孕产妇，在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂伤出血及血肿形成。对妊娠妇女，我们认为糖皮质激素或静脉使用免疫球蛋白是ITP首选治疗方式。由于妊娠处于生理性的血栓形成前状态，长期使用糖皮质激素或反复免疫球蛋白小剂量刺激会使患者更易面临药物不良反应，损害生命质量[5,6]。当PLT< 10 × 109/L并有出血倾向时，或分娩时应用PLT悬液。产后监测PLT，并积极预防感染治疗。在母体PLT<50 × 109/L的孕产妇，胎儿（新生儿）PLT减少的发生率为9%~45%，严重者也可能发生颅内出血，这种PLT减少均为一过性，新生儿脱离母体后的抗体多数于1个月内逐渐消失。本例患者孕38周合并严重ITP，PLT极低，具备极高危出血风险，但产程中在严密监测和积极有效及时处理后获得良好结局。
