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蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)是神经内科常见急症之一，约占所有卒中的6%～10%，其致残率和致死率均很高[1]。大脑凸面SAH(convexal SAH, cSAH)是指出血局限于大脑半球表面皮质沟回的SAH，波及1个或多个大脑凸面皮质沟回，不延伸到外侧裂、脑室和脑池[2]。cSAH较为少见，临床症状复杂多样，多不典型。其常见原因主要包括脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy, CAA)、可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)、皮质静脉血栓形成(cortical venous thrombosis, CoVT)、大血管动脉粥样硬化性狭窄以及可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)[3]。临床主要表现为头痛和局灶性神经功能缺损症状，也可无任何临床症状。影像学主要表现为皮质出血、微出血以及皮质铁质沉积等。本文对1例表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)的cSAH患者的临床表现、辅助检查、诊断和治疗进行总结，并复习相关文献。
患者女性，74岁，因"发作性言语不利伴口角歪斜4 h"于2018年4月10日入院。患者于入院前无明显诱因出现吐字含糊不清，伴右侧口角歪斜，持续约3～5 min后自行缓解，症状间断发作，不伴头痛、头晕，无肢体活动障碍、意识障碍及大小便障碍等。门诊头颅CT(图1)示左侧额叶部分脑沟内高密度影，考虑少量SAH。以"TIA和SAH"收入院。
既往史："陈旧性脑梗死"30年，未遗留明显后遗症，平日口服阿司匹林肠溶片150 mg/d，无头痛病史，无烟酒等嗜好。否认高血压、糖尿病、冠心病史，否认结核病史，否认冶游史。
入院查体：血压190/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大正圆，对光反射存在，双眼球各方向活动可，无复视和眼球震颤。示齿口角不偏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射一致对称，双侧肢体深浅感觉一致对称，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
实验室检查：血浆高半胱氨酸19.5 μmol/L(正常值：<15 μmol/L)；血液分析、急诊9项、凝血4项、乙肝5项＋丙肝抗体、尿液分析未见明显异常。腰椎穿刺示脑脊液清亮，无色透明，压力17.5 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)，总蛋白472.3 mg/L(正常参考值：150～450 mg/L)，葡萄糖4.46 mmol/L(正常参考值：2.5～4.4 mmol/L)。
影像学检查：入院次日复查头颅CT示左侧额叶部分脑沟内高密度影，考虑少量SAH，较前变化不大。头颅MRI示左侧基底节区、左侧丘脑、左侧枕叶、双侧小脑半球可见多发小灶样T1低信号和T2高信号影，边界清晰(图2)；弥散加权成像未见异常高信号影；双侧侧脑室周围可见轮缘状液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuated inversion recovery, FLAIR)高信号，双额叶白质区可见多发小点片状FLAIR高信号影，边界不清；磁敏感加权成像可见左侧额部一粗大血管影，其内见高信号影(图3)，另见左侧基底节区和双侧小脑半球多发小圆形低信号影；磁共振血管造影示颅内血管多发性狭窄，右侧大脑后动脉显影浅淡，远端分支减少(图4)。数字减影血管造影示左侧大脑中动脉M1段闭塞，右侧大脑后动脉P1段闭塞，左侧颈内动脉C5段轻度狭窄，右侧颈内动脉多处中至重度狭窄，双侧大脑前动脉多处狭窄，右侧大脑中动脉多处狭窄，双侧椎动脉多处狭窄，基底动脉中段多处狭窄，左侧大脑后动脉多处狭窄，未见静脉窦异常。
根据患者临床表现和影像学特征，初步诊断为：(1)左侧额叶cSAH；(2)TIA；(3)多发性脑动脉硬化；(4)陈旧性脑梗死。患者入院后仍有反复发作，症状同前。给予羟乙基淀粉20氯化钠注射液扩容、法舒地尔改善血管痉挛、奥拉西坦营养脑细胞、丁苯酞改善侧支循环等对症药物后病情好转。复查头颅CT示出血范围较前缩小。
cSAH是一种非典型的SAH，其出血部位常局限于1个或多个大脑半球凸面皮质沟附近，额叶较多见，顶叶次之，颞叶少见，而不累及邻近的脑实质、大脑纵裂、基底池或脑室[2]。脑血管造影检查常显示病灶同侧颈内动脉/大脑中动脉狭窄或闭塞。
cSAH约占自发性SAH的5%～7.5%，年发病率为5.1/10万[4]。cSAH的病因多种多样，一项研究显示其平均发病年龄为70岁，最常见的病因为CAA(39%)、RCVS(17%)、CoVT(10%)、大血管动脉粥样硬化狭窄(10%)和PRES(5%)，约20%的cSAH患者未发现明确病因[5]。此外，有49%的cSAH患者在发病后被误诊为TIA。脑脊液检查对cSAH无确诊意义，但对cSAH的病因诊断有提示作用。例如，脑脊液细胞增多、蛋白水平升高和免疫球蛋白G增高提示病因可能为血管炎[6]。
影像学研究显示，cSAH多见于大脑额叶和顶叶皮质，多累及一侧，常局限于皮质脑沟内，中央沟受累较为常见[4]。非增强CT扫描可提示脑沟内轻微高密度影，有时也不显现[4]。cSAH通常表现为脑沟内线形FLAIR高信号和T2*低信号，大部分患者在梯度回波T2*加权成像或FLAIR图像中可见多处白质高信号融合区域[7]。
CAA是由β淀粉样蛋白沉积于皮质和软脑膜血管引起的病理过程，为cSAH最常见的病因，临床特征为短暂性局灶性神经症状发作(transient focal neurologic event, TFNE)、皮质表面铁质沉着症(cortical superficial siderosis, cSS)和再出血[8]。TFNE的具体表现与cSAH病变部位有关，易误诊为TIA或癫痫部分性发作[9]，需加以鉴别。其中以短暂性感觉异常最为多见，约占41.9%[10]。典型的TFNE表现为手指或脚趾麻木和(或)刺痛感，然后扩展至邻近肢体或面部，无运动功能障碍，可在数分钟内自行缓解[11]。患者常无头痛症状，但可出现类似于偏头痛的先兆症状，可能与皮质扩散性抑制有关[12]。Charidimou等[8]认为，TFNE高度提示cSS，而cSS的出现表明颅内血管脆性增高，出现有症状颅内出血的风险也随之增高。继发于CAA的cSAH与脑叶出血密切相关，其机制考虑为脑膜血管破裂出血至蛛网膜下腔，尤其是脑沟处，进而出现皮质梗死以及血肿周围组织坏死，随后蛛网膜下腔血肿破入脑实质形成脑叶出血[13]。病因为CAA的cSAH患者病理学检查可见受累脑沟局灶性肿胀，HE染色示小动脉透明变性和血液外渗，皮质动脉有红细胞漏出，免疫染色可见β淀粉样蛋白沉积于皮质和脑膜中小血管，常伴有皮质含铁血黄素沉积、颅内出血以及深部白质受累等表现[14]。
本例患者临床和影像学表现均支持cSAH，结合辅助检查结果排除了RCVS、CVT等病因，首先考虑颅内动脉粥样硬化性狭窄。患者通过扩容治疗提高脑灌注后症状未复发，也进一步支持该诊断。至于是否存在CAA，尚缺乏明确依据。
影响cSAH患者预后的因素众多，病因为CAA的患者一般预后较差[2]。cSAH的治疗主要分为病因治疗和对症治疗，但多以后者为主，例如降血压、止痛、抗癫痫等[4]。针对颅内动脉粥样硬化性狭窄所致cSAH，有学者建议应用西洛他唑和阿司匹林双联抗血小板治疗，以改善神经系统症状并降低卒中复发和再出血风险[15]，但尚缺乏大样本临床研究证据支持。若存在大动脉重度狭窄，可考虑血运重建治疗的可行性[16]。至于CoVT，有研究对10例病因为CoVT的cSAH患者进行抗凝治疗，8例患者的症状得到改善[17]。相对于CAA而言，病因为RCVS的cSAH患者长期预后稍好。
cSAH在临床中较为少见，症状多较复杂。该病例提示在临床工作中需结合影像学表现进行综合分析，密切观察，以免误诊误治。
所有作者均声明不存在利益冲突
