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双侧大脑脚梗死(bilateral cerebral peduncular infarction, BCPI)是一种发病率极低的缺血性脑血管病，临床上多表现为四肢瘫痪、闭锁综合征或持续性植物状态[1]。BCPI病变主要累及双侧中脑大脑脚等部位，在影像学上有特征性表现，往往提示椎基底动脉系统血管状况差。此类患者常病情危重，且多合并其他部位梗死，预后极差，见诸文献且明确诊断的病例并不多[1,2,3]。解放军西部战区总医院2019年有2例患者住院期间明确诊断为BCPI，且皆表现为进展性卒中。本研究将结合现有文献总结BCPI的影像学特点、病因及临床表现，以期进一步提高对该病的诊治水平。
患者男性，67岁，因"反复头晕伴视物旋转2月余，加重10余天"入院。患者以发作性头晕伴视物旋转为主要临床表现，症状与转动头部及改变体位无确切关系。入院10余天前患者自觉上述症状加重，表现为头晕发作次数更加频繁，伴视物旋转，发作间期有头昏沉不适、头重脚轻感，伴恶心，伴站立、行走不稳及左侧听力下降。急诊头颅CT检查未见出血。既往有长期吸烟和饮酒史，无特殊疾病及用药史。
入院查体：体温36.4 ℃，脉搏66次/min，呼吸17次/min，血压165/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心脏、肺部和腹部检查未见明显异常。神经系统检查：意识清楚，高级皮质功能粗测正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双侧眼球各向活动到位，向左凝视时可见轻微水平震颤，余脑神经查体未见异常。四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，四肢腱反射阳性，双侧病理征阴性。美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分0分。入院后发现血压和血糖升高，监测血压及完善葡萄糖耐量试验后符合高血压和糖尿病诊断。
诊治过程：入院次日患者逐渐出现嗜睡，呼之可应，高级认知功能检查不能配合，查体欠配合，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双侧眼球各向活动不配合，可疑构音障碍，伸舌、示齿不合作，四肢肌张力正常，四肢可有自主活动，但不能配合肌力查体，四肢腱反射减弱，右侧病理征阳性。NIHSS评分13分。完善头颅MRI示双侧大脑脚及脑桥急性梗死灶(图1A，图1B，图1C)。头颈部磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)和CT血管造影(CT angiography, CTA)示：(1)右侧大脑前动脉A1段未见确切显影，右侧大脑前动脉由前交通动脉供血；(2)双侧大脑后动脉闭塞；(3)右侧椎动脉优势型，基底动脉局部未见显影(图1D，图1E，图1F)。患者病情逐渐加重，转至神经科重症监护室，因颅内有新发梗死，考虑有症状颅内动脉粥样硬化性狭窄且病情进展，积极予以阿司匹林100 mg联合氯吡格雷75 mg抗血小板聚集、阿托伐他汀40 mg调脂稳斑等治疗。入院1周后患者病情仍进行性加重，逐渐出现言语不能、延髓麻痹、眼球活动受限、自右向左四肢瘫痪，NIHSS评分17分。住院治疗3周出院时神志清楚，NIHSS评分16分。院外继续康复理疗。8个月后随访时患者意识清楚，言语含混，可基本对答，四肢有自主活动，在搀扶下可行走，NIHSS评分5分，改良Rankin量表评分4分。
液体衰减反转恢复序列(A)和弥散加权成像(B～C)示双侧大脑脚及脑桥急性梗死灶。磁共振血管造影(D～E)和CT血管造影(F)示：(1)右侧大脑前动脉A1段未见确切显影，右侧大脑前动脉由前交通动脉供血；(2)双侧大脑后动脉闭塞；(3)右侧椎动脉优势型，基底动脉局部未见显影
患者男性，63岁，因"突发右侧肢体无力伴言语不清1 d余"入院。患者入院前1 d在家休息时突发右侧肢体不能活动，伴言语不清，能听懂别人说话，伴头晕、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，当地医院头颅CT检查示右侧小脑半球可疑梗死灶。治疗过程中发现患者喝牛奶时有呛咳，再次复查头颅CT示右侧小脑半球片状低密度影，考虑脑梗死灶，较前CT片病灶密度减低，脑干偏左侧局限性低密度影。患者入院当天病情逐渐加重，转至监护室。既往长期吸烟，已戒烟3个月，偶有饮酒，无特殊疾病及用药史。
入院查体：体温37.5 ℃，脉搏88次/min，呼吸19次/min，血压164/104 mmHg，双肺闻及散在湿啰音，心脏和腹部未见异常。神经系统检查：意识嗜睡，言语不清，高级皮质功能检查欠配合，双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼向右不全凝视，右侧周围性面瘫，咽反射检查不能配合，伸舌右偏，左侧肢体肌力5级，右上肢肌力0级，右下肢肌力2级，四肢肌张力正常，左侧指鼻试验欠稳准，右侧病理征阳性。NIHSS评分13分。入院后监测发现血压和血糖升高，收缩压最高180 mmHg，满足高血压诊断；糖化血红蛋白7.70%，符合糖尿病诊断。
诊治过程：患者急性脑梗死诊断明确，入院后予氯吡格雷75 mg抗血小板聚集、阿托伐他汀20 mg调脂稳斑等治疗。患者入院第3天意识呈嗜睡状，不能言语，双侧眼球活动差，基本固定，右侧额纹减少，右眼睑闭合不全，咽反射检查及伸舌动作不能配合，吞咽困难，饮水呛咳，双上肢及右下肢未见自主活动，左下肢可遵嘱平移，双侧病理征阳性，NIHSS评分17分。患者入院第4天意识呈浅昏迷，四肢未见活动，NIHSS评分22分。头颅CT检查示颅内多发低密度片状影，考虑脑梗死灶(图2A)。头颅MRI示双侧小脑半球、脑干、枕叶、丘脑等多发新近梗死灶改变(图2B，图2C，图2D)。头颅MRA示：(1)双侧大脑后动脉纤细，显影不清；(2)右侧椎动脉V2～V4段以及左侧椎动脉V4段未见确切显影；(3)基底动脉纤细，显影浅淡(图2E，图2F)。患者病情仍进行性加重，持续昏迷状态，并伴发重症肺部感染。治疗6周余后出院继续康复治疗，出院时患者中度昏迷，四肢未见自主活动(四肢瘫)，NIHSS评分22分，改良Rankin量表评分5分。出院数天后随访时患者死亡。
头颅CT扫描(A)示颅内多发低密度片状影，考虑脑梗死灶。头颅液体衰减反转恢复序列(B)和弥散加权成像(C、D)示双侧小脑半球、脑干、枕叶、丘脑等多发新近梗死灶改变。头颅磁共振血管造影(E、F)示：(1)双侧大脑后动脉纤细，显影不清；(2)右侧椎动脉V2～V4段以及左侧椎动脉V4段未见确切显影；(3)基底动脉纤细，显影浅淡
见诸报道的BCPI病例不多，发病率不详[4,5,6,7,8,9]。日本学者Asakawa等[1]追溯1974年至2012年的文献报道共发现8例BCPI(其本人报道的1例除外)。陈文伙等[2]回顾福建医科大学附属医院2007年至2013年期间的5 050例脑梗死患者共发现14例BCPI(0.28%)。
BCPI的确诊有赖于及时完整的头颅影像学检查。典型的BCPI在弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)中双侧大脑脚呈高信号，犹如迪士尼动画片中米老鼠的2只耳朵，故Asakawa等[1]称之为"米老鼠耳征"(Mickey Mouse ears' sign)。也有中国学者将此病灶比同于中国汉字"八"[4]。本组2例BCPI患者的DWI图像也非常符合此征(图1C和图2C)。Asakawa等[1]对9例经头颅CT或MRI确诊的BCPI患者进行的统计显示，病变除双侧大脑脚外，多累及脑桥。陈文伙等[2]报道的14例BCPI患者也多累及脑桥、小脑、枕叶等后循环供血区域。Chen等[3]报道的11例BCPI患者多累及枕叶、小脑及丘脑等。本组病例1梗死灶相对局限，仅累及脑桥；病例2梗死灶相对广泛，累及脑桥、延髓、小脑及枕叶等多个区域。但是，这2例患者的影像学都提示椎基底动脉系统存在狭窄或闭塞。
大脑脚的血液供应通常来自后交通动脉、大脑后动脉或小脑上动脉的穿支血管，或来自于颈内动脉的分支脉络膜前动脉，血供相对丰富，通常不易发生梗死，更何况双侧同时梗死[2,3,10]。BCPI通常与基底动脉或大脑后动脉起始段严重狭窄或闭塞有关。原位血栓形成、低灌注、栓塞、血流动力学改变或血管变异导致供应双侧大脑脚的穿支动脉起源于一侧，都可能是导致BCPI的发病机制[5]。在陈文伙等[2]报道的14例BCPI中，12例存在椎基底动脉闭塞或重度狭窄，12例无后交通动脉开放；11例病因考虑为大动脉粥样硬化(发病机制包括原位血栓形成、动脉－动脉栓塞或低灌注)，因大脑脚血供来源于基底动脉远端，故提示低灌注可能为主要发病机制。Chen等[3]将其报道的11例BCPI的病因都归为大动脉粥样硬化，主要机制考虑为低灌注。本组2例患者基底动脉及双侧大脑后动脉皆显影浅淡，提示严重狭窄或闭塞，且缺乏后交通动脉代偿供血。而且，2例患者都合并高血压和糖尿病，因此考虑脑梗死病因学分型为大动脉粥样硬化，具体机制可能为原位动脉粥样硬化性血栓形成堵塞穿支动脉和/或低灌注。病例2的梗死病灶相对广泛，不排除为动脉－动脉栓塞所致。
闭锁综合征是BCPI最为典型的临床表现。闭锁综合征又称为去传出状态，通常归因于脑桥基底部病变所致的双侧皮质脑干束与皮质脊髓束受损。虽然患者意识清楚，但眼球不能水平活动、不能言语且存在四肢瘫痪，仅能通过瞬目和眼球上下运动示意[9]。然而，病例报道显示双侧大脑脚病变而未累及脑桥腹侧的多发性硬化患者也表现为闭锁综合征[11]。Asakawa等[1]统计的9例BCPI患者均有四肢瘫痪，其中5例存在闭锁综合征，且部分未累及脑桥，提示双侧大脑脚病变也是闭锁综合征的原因之一。在陈文伙等[2]报道的14例BCPI患者中，有11例存在四肢瘫痪，9例存在意识水平下降。
BCPI患者通常存在后循环血管病变，梗死多累及脑桥、小脑等部位，受累部位的不同也会影响具体临床表现。目前尚缺乏进展性卒中患者进展时间窗及病情进展严重程度的统一量化标准[12]，通常指卒中发病短期内临床症状和体征进行性加重，NIHSS评分较基线时增加≥2分或运动项评分增加≥1分。本组2例患者皆急性起病，并在1周内表现为进展性卒中，最终出现四肢瘫痪和延髓麻痹，且1例出现严重意识障碍。究其原因，可能为原位血栓形成延伸或再发栓塞导致梗死区域与临床表现皆呈阶梯样进展。BCPI患者通常预后较差，特别是高龄、伴有意识障碍且合并严重并发症的患者可能会在短期内死亡[3,7,9]。如果患者临床症状相对较轻，无严重意识障碍，且梗死未累及其他部位，也有生活基本恢复自理的病例报道[6]。本组病例1在后期随访中显示病情明显改善。
BCPI是一种非常少见的急性缺血性脑血管病，仍以抗血小板聚集、抗凝、改善循环等治疗为主，时间窗内超早期静脉溶栓及血管内治疗可能会对本病的预后产生积极作用，特别是椎基底动脉系统的血管再通治疗有可能使患者获益，但仍需大样本病例研究支持。因BCPI通常病情危重，预后极差，需进一步提高对该病的诊治水平。
所有作者均声明不存在利益冲突
