病例报道
动脉-动脉栓塞致中央前回手结节区卒中:2例报道并文献复习
国际脑血管病杂志, 2022,30(9) : 716-720. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2022.09.014

手结节区是中央前回内的重要解剖结构,其梗死病变是孤立性手麻痹最常见的病因[1,2]。在颅脑MRI轴位图像上,手结节区90%呈现倒置的"Ω"形,另外10%表现为"ε"形。前者由中央沟中膝的2个裂隙构成,后者则由中央沟的3条裂隙形成[3],在矢状位图像上表现为后向钩形状(92%),该沟的平均长度为1.4 cm,与中线的平均间隔为2.3 cm[4]

引用本文: 刘晶, 王玉琳, 张亚杰, 等.  动脉-动脉栓塞致中央前回手结节区卒中:2例报道并文献复习 [J] . 国际脑血管病杂志, 2022, 30(9) : 716-720. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2022.09.014.
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手结节区是中央前回内的重要解剖结构,其梗死病变是孤立性手麻痹最常见的病因[1,2]。在颅脑MRI轴位图像上,手结节区90%呈现倒置的"Ω"形,另外10%表现为"ε"形。前者由中央沟中膝的2个裂隙构成,后者则由中央沟的3条裂隙形成[3],在矢状位图像上表现为后向钩形状(92%),该沟的平均长度为1.4 cm,与中线的平均间隔为2.3 cm[4]

表现为纯运动性单瘫的孤立性手麻痹是一种少见的脑梗死类型,占所有缺血性卒中的0.7%~2.6%[1,5,6]。在临床实践中,手结节区病变易被误诊为周围神经病,也被称为"假性周围神经麻痹",表现为假性尺神经麻痹、假性桡神经麻痹和假性正中神经麻痹[7]。根据解剖学定位特点,距离大脑镰近的病灶表现为尺侧手麻痹,大脑镰以远的病灶表现为桡侧手麻痹。Kim[8]通过大脑镰到病灶中心的距离与大脑镰到半球最外缘的距离之比进行定位,结果表明,尺侧受累患者的平均距离比为0.58,而桡侧受累患者的平均距离比为0.71。随后,这种解剖分布被异常运动诱发电位所证实[9]。手结节区的内侧对应于大脑前动脉和大脑中动脉交界区,而远侧血供则来源于大脑中动脉远端[8]。手结节区梗死的常见危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、心房颤动、既往卒中史、吸烟和动脉粥样硬化,常见类型包括大动脉粥样硬化、心源性栓塞、原因不明和其他明确病因梗死[10],需要根据发病机制选择合理的抗血小板或抗凝等综合治疗方案。大多数手结节区梗死患者转归良好[11],少数患者需要结合积极康复才能获得良好转归。

手结节区梗死虽然少见,但作为独立的疾病实体,需要全面理解和认识,这不仅有助于防止误诊和漏诊,而且能及时给予积极治疗以改善患者转归。现总结秦皇岛市第一医院神经内科收治的2例手结节区梗死患者并复习相关文献,探讨其解剖结构、表现类型、病因、发病机制和转归。

1 病例报告
1.1 病例1

患者男性,57岁,因"左手活动不利8 h"于2022年3月9日入院。患者自述于当日8 h前无明显诱因突发左手活动不灵,表现为左手指固定不能活动,呈现"爪形手"(图1A),无腕下垂表现,不伴其他肢体活动不灵表现,无头晕、言语障碍,无饮水呛咳、声音嘶哑、视物双影,无发热、抽搐、尿便障碍。发病后就诊于秦皇岛市第一医院门诊,颅脑CT未见确切异常,诊断为脑梗死收住秦皇岛市第一医院神经内科。既往有高血压史15年,最高血压不详,平素口服苯磺酸左旋氨氯地平(2.5 mg,1次/d),血压控制在130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右。否认糖尿病、高脂血症、冠心病、心房颤动和肿瘤病史,否认吸烟、饮酒史。

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图1
临床表现为"爪形手"的脑梗死患者左手表现和颅脑影像学检查结果
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左手表现为"爪形手"(A);颅脑MRI液体衰减反转恢复序列示右侧中央前回手结节区高信号(B);颅脑MRI弥散加权成像示右侧手结节区病变(C)、右侧中央沟和中央后回病变(D)和右侧角回边缘病变(E);颅脑CT血管造影显示右侧颈内动脉分叉处斑块(F)

图1
临床表现为"爪形手"的脑梗死患者左手表现和颅脑影像学检查结果

体格检查:体温36.4 ℃,心率104次/min,呼吸频率18次/min,血压140/94 mmHg。全身皮肤巩膜无黄染、浅表淋巴结无肿大,心肺查体无异常,肝脾未触及。神经系统检查:神志清楚,言语流利,双侧瞳孔直径3.0 mm,对光反射灵敏,脑神经查体正常,颈软,感觉对称,肌张力正常,左侧5个手指内收、外展、屈伸肌肌力0级,余肢体肌力5级,腱反射正常,双侧巴彬斯基征阴性。

入院后给予双重抗血小板、稳定斑块、改善循环和清除自由基等治疗。次日复查颅脑MRI和磁共振血管成像示右侧多发性急性脑梗死(图1B~E),血管动脉粥样硬化表现,椎基底动脉延长扩张。血尿便常规、肝肾功能、血糖、电解质、凝血功能、抗心磷脂抗体、风湿检验、抗核抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能未见明显异常。总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平升高。胸部CT、动态心电图、心脏彩超、右心声学造影未见异常。颈部血管彩超示双侧颈动脉内膜不规则增厚伴右侧混合性斑块形成,双侧椎动脉未见异常。头颈部CT血管造影示右侧颈总动脉分叉处可见混合性斑块影,狭窄程度<29%(图1F),基底动脉延长扩张。双上肢肌电图未见明显异常。

患者于2022年3月11日左手桡侧拇指和食指能够正常活动,尺侧小指和环指内收、外展和屈伸困难。查体:左手环指和小指内收肌肌力3级,伸肌肌力4级,屈肌肌力3级,外展肌肌力4级。3月17日出院时,左手功能基本恢复,小指和环指屈伸、内收、外展肌肌力4级,余手指肌力5级,改良Rankin量表评分(modified Rankin Scale, mRS)0分。出院后继续双重抗血小板治疗21 d,同时接受稳定斑块、控制血压和改善侧支循环治疗。2022年4月7日复诊自觉左手活动笨拙,环指背伸和外展受限。查体:环指背伸和外展肌肌力4级,余手指肌力5级,mRS评分0分。

1.2 病例2

患者男性,59岁,因"左手活动不利12 h"于2022年4月2日入院。患者自述当日12 h前无明显诱因出现左手活动不灵,表现为左手不能抓握和伸展,伴有腕下垂(图2A),不伴感觉麻木,左上肢抬举正常,下肢行走正常,无言语不利,无饮水呛咳、吞咽困难,无头晕、视物旋转、视物双影,无耳鸣、耳聋、听力下降,无头痛、恶心、呕吐,无胸闷、胸痛、心悸,无腹痛、腹泻。急诊颅脑CT平扫大致正常,以脑梗死收入秦皇岛市第一医院神经内科治疗。既往有高血压史10年,最高血压192/93 mmHg,平素口服硝苯地平控释片(30 mg,1次/d),血压控制在160/90 mmHg左右;有糖尿病史5年,平素注射门冬胰岛素(早26 U、晚24U),血糖控制不佳(具体不详);左下肢动脉支架置入术后2年。

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图2
临床表现为"腕下垂"的脑梗死患者左手表现和颅脑MRI检查结果
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左手表现为"腕下垂"(A);颅脑弥散加权成像示右侧中央前回手结节区和中央后回病变(B);颅脑磁共振血管成像示右侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑后动脉显影不良(C)

图2
临床表现为"腕下垂"的脑梗死患者左手表现和颅脑MRI检查结果

体格检查:体温36.2 ℃,心率72次/min,呼吸频率18次/min,血压192/93 mmHg。皮肤巩膜无黄染、浅表淋巴结无肿大,心肺查体无异常,肝脾未触及。神经科查体:神志清楚,言语流利,双侧瞳孔直径3.0 mm,对光反射灵敏,脑神经查体正常,颈软,感觉对称,肌张力正常,左侧5个手指内收、外展、屈伸肌肌力0级,腕部屈伸肌肌力0级,余肢体肌力5级,腱反射减弱,双侧巴彬斯基征阴性。

入院后给予双重抗血小板、稳定斑块、改善循环和清除自由基等治疗。辅助检查:血红蛋白111 g/L,平均血红蛋白体积76.8 fl,铁蛋白15.55 μg/L,糖化血红蛋白7.9%;肝肾功能、血脂、心肌酶未见异常;凝血功能、风湿三项(C反应蛋白、类风湿因子、抗O抗体)、肿瘤标志物、甲状腺功能未见明显异常。胸部CT、心电图、心脏彩超大致正常。颈部血管彩超示右侧颈内动脉起始部管腔中度狭窄。MRI提示右侧点片状新发散在梗死灶(图2B),磁共振血管成像示右侧颈内动脉未见显影,右侧大脑中动脉近端狭窄,远端未见显影,右侧大脑后动脉狭窄(图2C)。双上肢肌电图未见明显异常。

2022年4月4日,患者左手拇指和食指可轻度活动,但腕部不能活动。查体:左手拇指内收和食指屈肌肌力2级,左手其他手指肌力0级,左腕部屈伸肌肌力0级。4月11日出院时,左手拇指内收和食指屈肌肌力3级,中指、环指、小指屈肌肌力2级,腕部屈肌肌力2级,余手指肌力0级,腕部伸肌肌力0级,美国国立卫生研究院卒中量表评分0分,mRS评分2分。出院后继续手部康复、双重抗血小板、稳定斑块、控制血压和口服丁苯酞软胶囊(2粒,3次/d)3个月。2022年5月28日随访时左手屈伸好转,查体见左手屈伸肌肌力4级,余肌力5级,mRS评分1分。

2 讨论

手结节区受累的常见临床症状表现为桡侧手麻痹、尺侧手麻痹或完全手麻痹,伴或不伴有腕下垂及感觉障碍[12],但有时也可单纯表现为食指麻痹[13]。关于全手均匀麻痹类型,文献报道的受累病变结构多为条形梗死,累及倒置"Ω"区整个桡臂侧或局限于其上方或结节区广泛受累[14]。病例1表现为"爪形手",在发病初期左手指不能完成屈伸、内收和外展动作,颅脑MRI可见病灶范围较大,累及整个手结节区(图1B和C);病例2累及整个桡臂侧及上方并伴有腕下垂(图2A和B)。此外,病变累及中央沟底部以及中央前回后缘也有报道[15]。除手结节区受累外,功能MRI发现中央后回受累也可引起手部运动障碍[3]。对这种现象的解释,首先是中央后回出现中央前回特有的锥体细胞,其次是中央后回有助于锥体束形成,并可被运动任务的传出部分激活。此外,当手及手指执行运动任务(位置变化)时,需要本体感觉和浅感觉通路参与,也表明中央后回参与其中[12]。病例1和病例2的病变范围均累及中央后回(图1D图2B),但并未出现感觉障碍,考虑与发生中央后回转换有关。病例1尺侧麻痹恢复延迟,可能与对应的中央后回病变有关。恢复过程中自感活动笨拙,考虑不仅由于运动尚未完全恢复,也与中央后回受累有关。引起孤立性手麻痹的解剖结构还有顶叶、角回白质、丘脑腹后外侧核、内囊后肢、放射冠和脑桥基底部的散在卒中[16],这些部位病变支持广泛分布的大脑区域参与了手的运动控制[17],形成了手控制网络中枢。其中,躯体感觉皮质、顶叶和初级运动皮质形成了皮质间网络连接[2]。更靠后的顶叶病变会在复杂感觉、精确抓握、操作和探索性手指运动方面出现明显障碍[18]。感觉整合可同步激活空间分布的各个皮质[18]。Timsit等[19]报道了3例角回受累引起的孤立性手麻痹。一般表现为轻度力弱,角回通过视觉运动转换控制手部运动,影响对侧手的尺侧力量控制、精细运动和操作[12]。病例1并未发现通过视力改变能改善手的灵活性,可能因为病变靠近角回边缘区(图2E),而且病灶较小,尚未引起临床表现。相关研究表明,发生手局部受累和完全麻痹的比例各占50%[14],手结节区受累占66%,中央后回受累占25%[12],角回受累罕见。

确定梗死的确切机制比较困难,尤其对于这种较小的表浅病变,须特别注意考虑动脉-动脉栓塞[5],还应考虑血流动力学机制导致大脑中动脉和大脑前动脉末端供血区的栓子清除障碍,以及其他原因栓塞,例如肿瘤相关性梗死和空气栓塞[20,21]。根据既往病例报道,手部单瘫患者常存在动脉粥样硬化(84%)、高血压(80%)、高脂血症(68%)、吸烟(40%)、糖尿病(20%)和心房颤动(12%),80%的患者存在≥3个危险因素;最终按照病因学分型归类为大动脉粥样硬化占48%,其他原因占16%,不明原因占36%[1]。本文的病例1和病例2均存在3个危险因素,前者为高血压、高脂血症和右侧颈内动脉轻度狭窄(图1F),后者为高血压、糖尿病和多支脑血管重度狭窄(图2C)。病例数较多的3项研究显示,栓塞占比较高,为62%~82%,其中动脉-动脉栓塞占50%以上[4]。除上述原因之外,还需要关注肿瘤相关性栓塞和卵圆孔未闭。病例1的动态心电图、心脏彩超、右心声学造影和肿瘤标志物等检查未见心脏栓子和肿瘤证据,头颈部CT血管造影示右侧颈内动脉起始部不稳定斑块,考虑为动脉-动脉栓塞机制引起的脑梗死,病例2同样考虑为动脉-动脉栓塞所致,这与既往的病例报道大致类似[22,23]

这种类型脑梗死的病死率和最终残疾率低于那些有明确病因的脑梗死患者。这与手结节区的代偿密切相关,可能是相邻皮质区代替梗死区的功能或旁路启动所致[12];也可能与病灶较小,神经可塑性强,受累控制区功能发生转移有关[11]。尽管如此,仍需及早发现和治疗。病例1早期经积极抗血小板和强化降脂治疗,随访时仅有环指背伸和外展轻度受限,这与早期治疗得当有关。许多长期研究也表明这些患者的复发风险较低,梗死后第1年的复发率为1.9%,接受阿司匹林治疗的患者在2~4年期间的年复发率为0.8%[24]。虽然大多数患者转归良好,但孤立性手麻痹不应视为一种良性状况,其长期转归取决于危险因素和卒中机制[11]。病例1经过认真筛查,病因明确,栓塞性卒中复发风险为中度[25],因此建议长期口服抗血小板药和稳定斑块的药物,每年复查颈内动脉彩超。病例2由于血管狭窄严重,经积极综合二级预防和康复治疗仍然恢复缓慢,这也与危险因素及发病机制有关。

当脑梗死出现尺侧手麻痹、桡侧手麻痹或"腕下垂"时,需要与尺神经麻痹、正中神经麻痹[26]和桡神经麻痹鉴别。根据患者急性起病、存在血管危险因素,伴或不伴感觉障碍,腱反射正常或对称,肌电图检查无明显压迫证据提示脑梗死[27]。此外,还需要与其他神经系统疾病鉴别,例如肿瘤转移[28]、肌萎缩侧索硬化、远端肌病、重症肌无力和颈神经根病、胸廓出口综合征和平山病等,完善的体格检查、肌电图和MRI有助于鉴别[18]

总之,手结节区是有独特的解剖特征,是区分额叶和顶叶的重要标记[29],其引起孤立性手麻痹的脑梗死临床表现不尽相同,可为桡侧麻痹、尺侧麻痹、单指麻痹或完全麻痹,伴或不伴腕下垂及感觉障碍。靠近大脑镰内侧的结节区可引起尺侧手麻痹,靠近其外侧的结节区可引起桡侧手麻痹,手结节区全部受累或整个桡臂侧或其上部受累可引起全手麻痹。常见的原因包括动脉-动脉栓塞和心源性栓塞,经积极治疗大多数转归良好,有效的二级预防能防止复发。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
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