患者男，"突发头晕5 h余伴肢体抽搐1次"就诊解放军第一七五医院厦门大学附属东南医院，查体未见明显异常，行头颅CT及MR检查，CT示右额顶叶中线旁见一高密度肿块，大小约4.1 cm×3.8 cm×3.5 cm，病灶内密度不均匀，中央见片状低密度影，肿块压迫中线结构向左移，周围见片状低密度水肿灶。颅脑MRI平扫+增强显示（图1）：肿块大小约4.1 cm×3.8 cm×4.6 cm，等长T1等长T2信号，紧贴大脑镰生长，压迫中线结构稍向左移，肿块内见斑片状长T1长T2信号及斑片状长T1短T2信号，增强扫描明显不均匀强化，周围脑膜增厚并强化，考虑大脑镰脑膜瘤合并瘤内出血，遂行手术切除，术中见紫红色肿瘤，瘤蒂附着大脑镰，部分侵蚀上矢状窦，质软，血供丰富，大小约4.0 cm×4.0 cm×4.5 cm，与周围脑组织分界欠清。内有钙化，完整切除肿瘤组织，送病检。

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图1

MRI示肿块紧贴大脑镰，周围组织受压，长T1等长T2信号，肿块内见长T1长T2信号及长T1短T2信号，增强扫描明显不均匀强化。

图2

疏松区与致密区交替分布（HE×100）。

图3

血管外皮瘤样结构（HE×100）。

图4

网状纤维穿插于瘤细胞间（HE×200）。

图5

SFT瘤细胞CD99⁺（MaxVision^TM法×100）。

图6

SFT瘤细胞CD34⁺（MaxVision^TM法×100）

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图1

MRI示肿块紧贴大脑镰，周围组织受压，长T1等长T2信号，肿块内见长T1长T2信号及长T1短T2信号，增强扫描明显不均匀强化。

图2

疏松区与致密区交替分布（HE×100）。

图3

血管外皮瘤样结构（HE×100）。

图4

网状纤维穿插于瘤细胞间（HE×200）。

图5

SFT瘤细胞CD99⁺（MaxVision^TM法×100）。

图6

SFT瘤细胞CD34⁺（MaxVision^TM法×100）

病理检查：大体：灰白灰红色组织多块，破碎，总体积6.0 cm×5.0 cm×1.0 cm，无明显包膜，切面灰白灰红色，实性，质地中等。镜检：肿瘤细胞致密区与疏松区交替分布（图2），瘤细胞排列方式多样，多呈席纹状、束状，可见血管外皮瘤样结构（图3）；细胞核短梭形或类圆形，异型不明显，核分裂象少见（<4个/10 HPF），瘤细胞间见粗细不等的胶原纤维（图4），局部玻璃样变性，肿瘤中见黏液样变及囊性变区域，间质血管丰富，呈鹿角样或分支状。免疫组化染色：肿瘤细胞Vimentin、CD99（图5）、CD34（图6）、Bcl-2均阳性，其余CK、LCA、EMA、S-100、SMA、GFAP、CD56均阴性，Ki-67约3%；间质血管CD31阳性，网状纤维染色阴性。病理诊断：右额顶叶孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种间叶组织起源的肿瘤，可发生任何年龄，无明显性别差异，全身各个部位均可发生，好发于胸膜，研究报道^[1]，原发于中枢神经系统的SFT非常罕见，Carneiro SS等学者^[2]较早报道发生于脑膜的SFT。SFT的组织学起源目前尚未完全探明，普遍认为SFT起源于CD34⁺树突状间叶细胞。颅内SFT一般无特异性的临床表现，多在体检或出现压迫症状时发现。SFT发生部位、影像学及组织形态学特征与脑膜瘤、血管周细胞瘤（hemangioperictytoma，HPC）、神经鞘瘤等高度相似。手术前，肉眼无法观察到颅内肿瘤的情况，只能借助影像学或其他检查作出初步诊断。但可靠性明显低于其他部位的肿瘤。有研究表明：在胸膜以外部位，诊断SFT的正确率几乎为零^[3]。

SFT的确诊依靠病理学检查，应结合大体、形态学及免疫组化表型。该肿瘤周界清晰，有完整包膜，质地韧，有一定弹性，镜下主要由胶原纤维和纤维母细胞样肿瘤细胞组成。典型的SFT主要由细胞致密区与疏松区交替分布，排列方式多样，多呈席纹状、束状、血管外皮瘤样结构，致密性瘢痕样胶原沉积以及血管外皮瘤样结构存在。少数病例还存在黏液变性^[4][5]。胶原纤维比较丰富，穿插于瘤细胞间，甚至呈玻璃样变，瘤细胞较温和，肿瘤内血管增生，多呈裂隙状、鹿角状或分支状。各区细胞丰富程度差异较大，细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。部分病例中除了典型SFT区域外，还含有不典型区域，表现为细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见，并能见到出血、坏死、囊性变等，此型要考虑非典型性和恶性SFT可能。恶性特点是细胞丰富、有异型性、细胞分裂活跃和坏死，核分裂象一般> 4个/10 HPF^[6]。免疫组化对SFT的诊断具有重要意义，大多数SFT肿瘤细胞Vimentin、CD34、Bcl-2和CD99弥漫强阳性，不同程度表达SMA，肿瘤不表达S-100、EMA、CK、GFAP。SFT的免疫组化诊断不能单独依靠某一个指标，应选择Vimentin、CD99、CD34、Bcl-2四种指标联合使用，敏感性和特异性均较强，可有效提高SFT诊断的准确率^[7]，也有文献报道CD56在SFT中有不同程度的表达^[8]，该例患者CD56阴性。

颅内SFT需与以下疾病进行鉴别诊断：（1）纤维母细胞型脑膜瘤：梭形瘤细胞呈束状排列，可见小岛状脑膜瘤细胞，胶原纤维无或少量，不如SFT明显，EMA、S-100阳性，CD34阴性或灶性阳性。EMA阳性是鉴别两者的关键。（2）神经鞘瘤：梭型瘤细胞常呈栅栏状排列，可见verocay小体，瘤细胞间无嗜伊红染胶原纤维，可见增生玻璃样变的厚壁血管。瘤细胞S-100呈阳性、Leu-7和GFAP也可呈阳性。（3）血管周细胞瘤：瘤细胞多呈血管外皮瘤样结构，细胞密集，由致密的网状纤维包绕，血管丰富，可扩张呈树枝状或鹿角状，CD34阳性，EMA多阴性，网状纤维染色阳性。（5）胶质瘤、脑膜肉瘤、脑膜肌纤维母细胞瘤等，根据形态学改变并辅以免疫组化鉴别。

颅内SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式，手术整体切除是SFT最好的治疗方式，肿块完整切除者预后较好。大部分SFT为良性，但部分肿瘤生物学行为仍难以预料，10%～15%具有侵袭性行为^[9]，因此，需进行长期随访，肿瘤广泛浸润或有卫星灶者，易发生播散和转移，均提示预后不良。该例患者随访3年，预后良好，无复发及转移。总之，颅内SFT比较罕见，术前诊断比较困难，又易误诊，正确的病理诊断至关重要，临床与病理医师应加强对该病的认识，降低误诊率，术后应长期随访。