
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,其病程通常呈侵袭性,预后差。目前,自体干细胞移植(ASCT)是临床上主要的治疗方法之一,临床上对于自体造血干细胞移植的预处理方案众多,且治疗效果不一。本文就近年来国内外不同的预处理方案下采用ASCT治疗PCNSL的治疗效果、可行性及不良反应进行综述如下。
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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种少见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,局限于大脑、眼、脊髓或脑膜,在诊断时不涉及全身。PCNSL的病程通常具有侵袭性,与其他具有类似组织学亚型的淋巴瘤相比,预后较差。PCNSL约占新诊断的原发性中枢神经系统(central nervous system,CNS)肿瘤的4%,占结外淋巴瘤的4%~6%[1,2],每年约有1 500例新病例[3]。形态学上,95%以上的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)[4],但与外周DLBCL相比,PCNSL病程进展快,预后差。PCNSL以前多发生于免疫功能低下者,如获得性免疫缺陷综合征(acquired immune deficiency syndrome,AIDS)患者、器官移植后患者、其他获得性免疫缺陷患者等,但近几十年内,免疫功能正常者的发病率逐渐上升,尤其是65岁以上的老年人[1]。大部分诊断为非AIDS相关PCNSL的患者年龄为45~65岁,中位诊断年龄为40~49岁,现已发现了极少数的患儿病例,其中位诊断年龄为14岁[5]。大剂量甲氨喋呤(high-dose methotrexate,HD-MTX)能够穿透血脑屏障,在CNS内达到有效的治疗浓度,因此以HD-MTX为基础的联合化学治疗能明显改善PCNSL的预后,是目前治疗PCNSL的一线治疗方法,但仍有30%~40%患者因年龄、化学治疗相关不良反应、原发耐药、复发等原因不能从中受益。

























