患者女，50岁，因"发作性头晕2个月，加重伴意识不清2 h余"于2019年7月28日收治于济宁医学院附属医院急诊重症监护室。患者入院前2个月无明显诱因出现间断性头晕，无天旋地转、耳鸣、四肢活动不灵，含服糖块后好转。2019年7月28日再次出现头晕，随之出现意识不清，急诊收入抢救室。急诊检查：血糖20.70 mmol/L，电解质钾3.13 mmol/L，脑钠肽570.00 pg/ml。心肌损伤标志物检查：肌酸激酶同工酶2.80 μg/L，肌红蛋白117.40 μg/L，肌钙蛋白Ⅰ 0.43 μg/L。血气分析：氧分压145 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，二氧化碳分压23 mmHg，乳酸14.8 mmol/L，碳酸氢盐8.0 mmol/L，血液酸碱度pH为7.15。心电监护提示室性心动过速，给予心脏按压和同步电复律等治疗。复查心电图提示窦性心律不齐，QT间期延长，多导联ST-T改变，可见U波。既往有"贫血、剖宫产手术、产后出血"病史。月经初潮16岁，月经规律，28岁绝经，产后无乳。查体：体温36.1℃、心率每分钟63次、呼吸每分钟19次、血压121/69 mmHg，意识昏迷，体形匀称，眉毛稀疏，腋毛、阴毛脱落，下腹部见10 cm陈旧性手术瘢痕。以"意识不清原因待查"收治，给予气管插管、辅助呼吸、抗休克、抗心律失常、补钾、纠正酸中毒补液等综合治疗。因考虑席汉综合征，进一步完善甲功三项、性腺六项等辅助检查。7月28日血清生长激素0.138 μg/L，24 h尿游离皮质醇<20.625 μg；7月29日8：00，血清促肾上腺皮质激素0.273 pmol/L，7月29日16：00血清促肾上腺皮质激素0.340 pmol/L，7月29日00：00血清促肾上腺皮质激素0.478 pmol/L；7月29日8：00血浆皮质醇0.194 μg/dl，7月29日16：00血浆皮质醇0.340 μg/dl，7月29日00：00血浆皮质醇0.175 μg/dl，游离三碘甲状腺原氨3.75 pmol/l，游离甲状腺素4.22 pmol/L，促甲状腺激素22.10 mIU/L，孕酮0.21 μg/L，雌二醇<11.80 pg/ml，泌乳素5.66 μg/L，促黄体生成素0.52 mIU/ml，促卵泡刺激素2.81 mIU/ml，睾酮<0.07 μg/L。患者腺垂体功能减退诊断明确，诊断为席汉综合征。行静脉滴注氢化可的松(常州四药制药有限公司，国药准字H20093293)100 mg，每8 h用药1次。3 d后于早餐前30 min加用鼻饲左甲状腺素钠片[默克制药(江苏)有限公司，国药准字H20140052]25 μg，每日1次，7 d后给药剂量为50 μg，每日1次。患者入院当晚21：10出现频发室性早搏，静脉推注盐酸利多卡因(上海朝晖药业有限公司，国药准字H31021072)60 mg，并行盐酸利多卡因500 mg泵入。23：10出现室性心动过速，心室率每分钟180次，血压67/41 mmHg，考虑患者为垂体危象，低血压型，注射地塞米松磷酸钠(济宁辰欣药业股份有限公司，国药准字H37021969)10 mg，并予同步电复律术(能量100 J)，盐酸利多卡因加量，再次泵入500 mg，电复律后转为窦性心律。2019年7月29日00：08患者血压下降，最低降至74/43 mmHg，泵入盐酸多巴胺(上海禾丰制药有限公司，国药准字H31021174)200 mg，效果欠佳；加用泵入去甲肾上腺素注射液(武汉远大医药有限公司，国药准字H42021301)10 mg联合升压治疗，后患者反复出现尖端扭转性室性心动过速，泵入联合硫酸镁(杭州民生药业有限公司，国药准字H33021961)，2019年7月29日02：00患者再次出现短阵室性心动过速，血压87/52 mmHg，再次给予同步电复律术(能量100 J)，后转为窦性心律，血压106/61 mmHg，心率每分钟50次。患者应用呼吸机，无法行垂体磁共振检查，于2019年8月2日脱机后行颅脑磁共振，示左侧颞岛叶——基底核急性脑梗死、垂体体积小。患者经积极治疗后仍昏迷，家属放弃治疗。

席汉综合征是分娩时大出血或严重低血压所致垂体缺血坏死引起的垂体功能减退症^[1]。近几十年来，由于产科护理技术的发展，席汉综合症的发病率有所下降，但该疾病仍然是发展中国家垂体功能减退的主要原因之一^[2,3]。席汉综合征发病时间不一，临床症状轻重不同，容易出现漏诊和误诊。

本例患者存在既往产后出血史，颅脑磁共振提示垂体体积小，结合实验室检验结果，考虑席汉综合征。席汉综合征的发病机制考虑为妊娠期间由于垂体增大，垂体容易受到血流变化的影响，故大量子宫出血导致的严重低血压或休克容易导致垂体坏死^[4]。垂体前叶分泌的激素缺乏可导致继发性甲状腺功能减退、肾上腺功能衰竭、性腺功能减退、泌乳功能衰竭和生长激素缺乏^[5]。垂体后叶受到影响，导致中枢性尿崩症。垂体前叶比后叶更容易受到损失，所以席汉综合征患者最常见的表现是产后无乳汁分泌和闭经^[6]。由于分泌功能下降可能仅限于一种激素，也可能影响腺垂体细胞分泌的所有激素，故产后出血与席汉综合征症状间的潜伏期可能长达数年，临床表现也各不相同，从虚弱、疲劳、贫血等非特异性症状到导致昏迷甚至病死的严重垂体功能不全^[7,8,9]。本例患者产后无乳汁分泌、闭经，泌乳素提升、雌激素减少，2个月前无明显诱因间断出现头晕症状，服用糖块后症状好转，提示肾上腺功能不全，但席汉综合征临床表现复杂，一直未能引起该患者重视，造成治疗延误^[10]。垂体磁共振是鉴别诊断的首选影像学检查方法，有研究将产后出血急性期垂体结构改变描述为非出血性垂体腺体增大伴中央梗死，随后在数月或数年内腺体缩小，进行性萎缩，最后出现一个空蝶鞍^[11,12]。因此，空蝶鞍可被认为是席汉综合征的特征性诊断。本例患者是席汉综合征致继发性甲状腺、肾上腺皮质功能低下，且伴有低钾血症、代谢性酸中毒，急诊检验心机损伤标志物升高，提示心脏损伤，心肌细胞受到损害，发生病理性QT间期延长，QT间期延长可导致尖端扭转性室性心动过速，尖端扭转性室性心动过速是一种严重的心律失常，可最终发展为心室颤动^[13,14,15]。本例患者入院当日夜间多次发生室性心动过速，导致心排出量减少，脑血流减少，并发左侧颞岛叶——基底核急性脑梗死。经约1个月的治疗，未见意识清醒，患者家属最终放弃治疗。有文献报道，席汉综合征导致室性心动过速，再给与同步直流电复律对症治疗后，心率转为窦性，继而给予氢化可的松、左甲状腺素钠等，患者症状均好转^[16,17]；Masood和Ali^[18]也曾报道过两例席汉综合征患者，其中一例患者症状好转出院后再次发作，病死于心脏骤停。

由于席汉综合征进展缓慢，临床表现不具有特征性，患者通常不能得到正确及时的诊断及治疗，最终出现多种严重后果，甚至危及生命。本例患者入院前未被诊断及治疗该疾病，最终造成脑梗死，意识昏迷，丧失生命。早期诊断是避免延误诊断和治疗的关键。我们在此建议有严重产后出血史的患者，特别是有休克或输血史的患者，在产后转诊给内分泌科医师筛查席汉综合征的可能性，避免延误诊断。早期适当的激素替代治疗可以治疗垂体功能减退症，还可预防致命性心律失常的发生。