分析胰腺腺泡细胞癌(ACCP)CT及MRI检查的影像学特征。
采用回顾性描述性研究方法。收集2015年1月至2019年12月内蒙古医科大学附属医院收治的21例ACCP患者的临床病理资料；男5例，女16例；年龄为(57±9)岁，年龄范围为41～74岁。患者行CT和MRI检查。观察指标：(1)影像学检查情况。(2)CT检查影像学特征。(3)MRI检查影像学特征。(4)病理学检查及免疫组织化学染色情况。(5)治疗及随访情况。采用门诊及电话方式进行随访，患者出院后1、3、6个月各随访1次，之后每6个月随访1次。随访内容为患者生存情况。随访时间截至2019年12月。正态分布的计量资料以
±s表示，偏态分布的计量资料以M(范围)表示，计数资料以绝对数表示。
(1)影像学检查情况。21例患者中，7例行单纯CT检查，11例行单纯MRI检查，3例行CT联合MRI检查。①肿瘤形状：21例患者肿瘤均为单发，其中17例呈圆形或类圆形，4例形态不规则呈团块状。②肿瘤发生部位：21例患者中，胰头部6例，胰头部和胰体部2例，胰体部2例，胰体尾部4例，胰尾部4例，壶腹部3例。③肿瘤最大径为(43±29)mm，范围为11～129 mm。④邻近器官侵犯：21例患者中，10例侵犯邻近器官，其中2例侵犯邻近胃、脾及左侧肾上腺，4例侵犯十二指肠，3例侵犯十二指肠及胆总管，1例侵犯脾脏。⑤血管侵犯：12例患者侵犯脾动脉、脾静脉，其中1例同时侵犯肝总动脉和肠系膜上静脉，1例同时侵犯腹腔干根部。⑥胰管和胆管侵犯：8例患者发生胰管和胆管扩张，其中4例胆管及上游胰管扩张，4例单纯胰管扩张。⑦淋巴结转移：2例患者肿瘤周围淋巴结肿大。⑧其他情况：7例患者肿瘤中心伴囊变坏死。4例患者胰腺实质萎缩。2例患者脾静脉瘤栓形成。2例患者合并囊肿。1例患者肝脏多发转移。(2)CT检查影像学特征。10例行CT检查患者：①CT检查平扫显示10例肿瘤主体以实性部分为主，呈等密度，其中3例肿瘤似有边界，2例肿瘤周围有假包膜，5例肿瘤中心见低密度坏死区。②CT检查动脉期显示：7例肿瘤实性部分强化低于正常胰腺组织，3例肿瘤动脉期强化高于正常胰腺组织。③CT检查延迟期显示：7例肿瘤延迟期密度稍低或等于正常胰腺组织，整体表现为轻度渐进性强化；3例肿瘤延迟期密度稍高于或等于正常胰腺组织。(3)MRI检查影像学特征。①14例患者行MRI检查平扫显示：8例病灶呈较均匀稍长T2和稍长T1信号，6例病灶呈长T2和等T1为主的混杂信号。4例病灶内可见囊变坏死区，10例病灶未见囊变坏死区。14例病灶均未见反相位信号减低。②12例患者行MRI动态增强检查，其中11例病灶呈轻度渐进性强化；1例病灶呈明显混杂强化，延迟期廓清。与邻近正常胰腺组织比较，弥散加权成像示6例呈高信号，6例呈稍高信号，2例呈晕环样高信号。14例病灶表观扩散系数值为(1.22±0.14)×10－3 mm2/s。(4)病理学检查及免疫组织化学染色情况。21例患者均行病理学检查，其结果显示：肿瘤类型为腺泡细胞癌14例，混合性导管-腺泡细胞癌5例，腺泡-内分泌癌1例，腺泡不典型增生1例。21例患者中，邻近器官受侵犯10例，胆管受侵犯3例，淋巴结侵犯2例。21例患者中，17例行免疫组织化学染色检测，其结果显示：17例行Ki-67检测，增殖指数均为1%～80%；16例行突触素检测，10例阳性；16例行CD56蛋白检测，6例阳性；14例行嗜铬素A检测，2例阳性；13例行α-抗胰蛋白酶检测，12例阳性；11例行细胞角蛋白检测，9例阳性；8例行β-连环蛋白检测均为阳性；2例行B淋巴细胞瘤-10蛋白检测均为阳性。(5)治疗及随访情况。21例患者中，行胰十二指肠切除术10例，行胰体尾部联合脾切除术6例，行单纯胰体尾部切除术2例，行胰尾部肿瘤剜除术1例，行肝转移瘤切除术1例，超声引导下胰腺病灶穿刺活组织检查1例。21例患者均获得随访，随访时间为(30±16)个月，随访时间范围为2～52个月；生存13例，死亡8例，术后生存时间为(19±13)个月，生存时间范围为2～35个月。
ACCP CT和MRI增强扫描检查呈轻度渐进性强化，中心囊变坏死多见，弥散加权成像呈高信号；胰头部肿瘤易引起胆管及胰管扩张，胰体尾部肿瘤易侵犯脾动、静脉；钙化、囊肿少见，胰头部和胰体部病变易致胰尾部萎缩。
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胰腺腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma of the pancreas，ACCP)是来源于胰腺腺泡细胞的恶性胰腺外分泌肿瘤，临床少见，发病率占所有胰腺肿瘤的1%～2%[1,2]。该病无特异性临床症状，多以腹上区胀痛或黄疸就诊，部分患者伴有AFP水平增高，约15%的患者出现多发性脂膜炎、动脉炎及嗜酸性粒细胞增多等高脂肪酶血症[3,4,5]。与常见的胰腺导管腺癌(pancreatic ductal adenocarcinoma，PDAC)比较，ACCP预后相对较好，部分不能手术切除患者，化疗后有望手术切除[6]。因此，提高对ACCP的认识和诊断水平，对指导临床治疗和预后评估有重要意义。本研究回顾性分析2015年1月至2019年12月内蒙古医科大学附属医院收治的21例ACCP患者的临床病理资料，分析ACCP CT及MRI检查影像学特征。
采用回顾性描述性研究方法。收集21例ACCP患者的临床病理资料；男5例，女16例；年龄为(57±9)岁，年龄范围为41～74岁。21例患者经手术或介入穿刺病理学检查明确诊断。21例患者临床症状：健康体检或因胰腺以外疾病就诊8例，间断性腹上区胀痛10例，皮肤、巩膜黄染3例，脐周痛1例，腰背部痛1例，双下肢瘀斑1例(同一例患者可合并多种临床症状)。本研究通过内蒙古医科大学附属医院医学伦理委员会审批，批号为2020006。患者及家属均签署知情同意书。
纳入标准：(1)手术或穿刺病理学检查诊断明确。(2)术前CT或MRI影像学检查资料完整。(3)重要诊断与治疗资料完整。
排除标准：(1)无明确病理学检查结果。(2)影像学资料缺失。(3)重要诊断与治疗资料缺失。
采用GE 64排宝石CT机行腹部增强扫描检查，扫描范围从膈顶部至肝下缘水平，部分患者包括盆腔。采用双筒高压注射器经肘静脉以3 mL/s速率团注对比剂碘海醇(320 mgI/mL、总剂量80 mL)，于注射开始后25 s、55 s、180 s行三期增强扫描。扫描参数：管电压为120 kV，管电流采用自动毫安调制技术，层厚、层间距均为3 mm，0.625 mm薄层重建。
采用GE 3.0T Signa HDx超导型MRI扫描仪行腹部扫描检查，8通道Torso相控阵表面线圈激发和采集信号。扫描序列包括：(1)轴位抑脂LAVA Flex T1加权成像：TR/TE＝3.5/1.5 ms。(2)轴位抑脂T2加权成像：TR/TE＝5 400.0/80.0 ms。(3) 弥散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)序列，轴位单次激发平面回波DWI：TR/TE为5 000.0/55.0 ms，层厚为6 mm，层间距为2 mm，b值为800 s/mm2。(4)MRI动态增强扫描检查采用轴位抑脂T1加权成像，采用MRI专用高压注射器以2 mL/s速率推注对比剂Gd-DTPA 20 mL，分别于注射开始后20 s行动脉早期、25 s行动脉晚期、30 s行门静脉早期、40 s行门静脉晚期4期连续扫描及300 s延迟扫描。(5)同反相位扫描。
图像由2位副主任医师以上职称的影像学医师独立阅片，诊断结论不一致时2位医师协商决定。评价内容包括：病灶位于胰腺位置、肿瘤最大径、肿瘤边界、肿瘤周围侵犯情况、肿瘤CT密度、MRI信号特点及CT和MRI检查增强强化模式、有无其他器官受累及周围淋巴结肿大情况。
术后常规行病理学检查，部分患者根据鉴别诊断以及后续治疗(如靶向治疗、免疫学治疗)等需要行免疫组织化学染色检测。
结合病情和患者意愿，对患者施行手术为主的综合治疗。
(1)影像学检查情况：患者完成影像学检查情况、肿瘤形状、肿瘤发生部位、肿瘤最大径、邻近器官侵犯、血管侵犯、胰管和胆管侵犯、淋巴结转移、肿瘤囊变坏死、胰腺萎缩、瘤栓及远处转移。(2)CT检查影像学特征：CT检查平扫、动脉期以及延迟期影像学特征。(3)MRI检查影像学特征：MRI检查平扫和动态增强期影像学特征。(4)病理学检查及免疫组织化学染色情况。(5)治疗及随访情况：治疗方式、获得随访的时间、生存情况。
采用门诊及电话方式进行随访，患者出院后1、3、6个月各随访1次，之后每6个月随访1次。随访内容为患者生存情况。随访时间截至2019年12月。
应用SPSS 18.0统计软件进行分析，正态分布的计量资料以
±s表示，偏态分布的计量资料以M(范围)表示，计数资料以绝对数表示。
21例患者中，7例行单纯CT检查，11例行单纯MRI检查，3例行CT联合MRI检查。(1)肿瘤形状：21例患者肿瘤均为单发，其中17例呈圆形或类圆形，4例形态不规则呈团块状。(2)肿瘤发生部位：21例患者中，胰头部6例，胰头部和胰体部2例，胰体部2例，胰体尾部4例，胰尾部4例，壶腹部3例。(3)肿瘤最大径为(43±29)mm，范围为11～129 mm。(4)邻近器官侵犯：21例患者中，10例侵犯邻近器官，其中2例侵犯邻近胃、脾及左侧肾上腺(图1A)，4例侵犯十二指肠，3例侵犯十二指肠及胆总管，1例侵犯脾脏。(5)血管侵犯：12例患者侵犯脾动脉、脾静脉，其中1例同时侵犯肝总动脉和肠系膜上动脉(图1B)，1例同时侵犯腹腔干根部。(6)胰管和胆管侵犯：8例患者发生胰管和胆管扩张，其中4例胆管及上游胰管扩张(图1C、图1D)，4例单纯胰管扩张。(7)淋巴结转移：2例患者肿瘤周围淋巴结肿大(图2)。(8)其他情况：7例患者肿瘤中心伴囊变坏死。4例患者胰腺实质萎缩(图2)。2例患者脾静脉瘤栓形成(图2)。2例患者合并囊肿。1例患者肝脏多发转移。
10例行CT检查患者：(1)CT检查平扫显示10例肿瘤主体以实性部分为主，呈等密度，其中3例肿瘤似有边界，2例肿瘤周围有假包膜，5例肿瘤中心见低密度坏死区。(2)CT检查动脉期显示：7例肿瘤实性部分强化低于正常胰腺组织，3例肿瘤动脉期强化高于正常胰腺组织。(3)CT检查延迟期显示：7例肿瘤延迟期密度稍低或等于正常胰腺组织，整体表现为轻度渐进性强化；3例肿瘤延迟期密度稍高于或等于正常胰腺组织。见图3。
(1)14例患者行MRI检查平扫显示：8例病灶呈较均匀稍长T2和稍长T1信号，6例病灶呈长T2和等T1为主的混杂信号。4例病灶内可见囊变坏死区 ，10例病灶未见囊变坏死区。14例病灶均未见反相位信号减低。(2)12例患者行MRI动态增强检查，其中11例病灶呈轻度渐进性强化；1例病灶呈明显混杂强化，延迟期廓清。与邻近正常胰腺组织比较，DWI(b＝800 s/mm2)示6例呈高信号，6例呈稍高信号，2例呈晕环样高信号。14例病灶表观扩散系数值为(1.22±0.14)x10－3 mm2/s。见图4。
21例患者均行病理学检查，其结果显示：(1)肿瘤类型为腺泡细胞癌14例，混合性导管-腺泡细胞癌5例，腺泡-内分泌癌1例，腺泡不典型增生1例。(2)肿瘤大体观察：肿瘤边界欠清楚，体积较大病灶呈分叶状，直径范围为15～130 mm，中位直径为45 mm，肿瘤呈实性，质地柔软，切面可见出血或坏死。(3)肿瘤显微镜下表现：典型ACCP可见立方形或柱状肿瘤细胞，细胞质丰富且含有强嗜酸性颗粒，核分裂象常见，细胞被细薄的纤维血管间质分隔排列呈腺泡状或小梁状，间质可见出血、坏死等改变(图5)。(4)其他情况：邻近器官受侵犯10例，胆管受侵犯3例，淋巴结侵犯2例。
21例患者中，17例行免疫组织化学染色检测，其结果显示：17例行Ki-67检测，增殖指数为1%～80%；16例行突触素检测，10例阳性；16例行CD56蛋白检测，6例阳性；14例行嗜铬素A检测，2例阳性；13例行α-抗胰蛋白酶检测，12例阳性；11例行细胞角蛋白检测，9例阳性；8例行β-连环蛋白检测均为阳性；2例行B淋巴细胞瘤-10蛋白检测均为阳性。
21例患者中，行胰十二指肠切除术10例，行胰体尾部联合脾切除术6例，行单纯胰体尾部切除术2例，行胰尾部肿瘤剜除术1例，行肝转移瘤切除术1例，超声引导下胰腺病灶穿刺活组织检查1例。
21例患者均获得随访，随访时间为(30±16)个月，随访时间范围为2～52个月；生存13例，死亡8例，术后生存时间为(19±13)个月，生存时间范围为2～35个月。
ACCP起源于胰腺腺泡细胞，具有高侵袭性，临床相对少见，其发生机制可能与胰腺腺泡细胞在多种致癌因素刺激下基因突变有关[7]。ACCP好发于中老年，男性居多，部分也可散发于儿童，平均发病年龄约为56岁[8]。本研究中21例患者男女比例为5∶16，与文献报道不符。这可能与样本量较少有关。AFP和CA19-9等常见肿瘤标志物诊断ACCP的灵敏度和特异度仍存在争议，需大样本量研究进一步验证[3,4,9,10]。
(1)ACCP无特定好发部位，可发生于胰腺的任何部位，体积较大肿瘤呈跨头体部或体尾部分布。(2)ACCP的CT平扫多呈等或稍低密度，MRI平扫呈等T1或稍长T2信号，DWI呈高或稍高信号，部分呈晕环征。(3)CT及MRI增强扫描强化方式相似，大部分呈渐进性轻度强化，体积较大病灶中心可见囊变坏死成分，这可能与肿瘤体积较大、肿瘤中心缺血有关，具体形成机制尚需病理学结果进一步证实[11,12]。本研究中3例患者动脉期明显强化，其中2例患者瘤体最大径约为6.8 cm，且伴有邻近血管侵犯，考虑肿瘤侵犯破坏血管网致肿瘤呈富血供强化模式。(4)ACCP边界多不清晰，本研究中少数肿瘤有包膜但欠完整，所见包膜大部分位于胰头部，其原因可能为胰头部间隙较小，邻近组织受肿瘤压迫造成肿瘤周围反应性增生形成。(5)邻近器官易受侵犯，发生在胰头部病变易导致胆胰管扩张。(6)钙化、囊肿少见，胰头部和胰体部病变易导致胰尾部萎缩。(7)胰体尾部肿瘤易侵犯脾动、静脉。脾动脉被病灶包绕变窄，动脉期仍可清晰显示血流。12例脾静脉受侵犯患者中，仅2例可见血管轮廓内充盈缺损，其余无法辨认静脉血管。造成脾动、静脉血管侵犯差异的原因可能为：静脉血管壁薄、韧性差易出现管壁侵犯，静脉血流速度慢易致管腔内血栓形成。(8)ACCP淋巴结转移发生率较低。(9)DWI信号越高，相应的表观扩散系数值越低[13]。表观扩散系数值能否鉴别ACCP与PDAC，尚需进一步研究论证。
ACCP属神经外分泌肿瘤，肿瘤细胞分化较好时具有腺泡细胞特征，间质较少。部分肿瘤分化较差，可同时有导管细胞与腺泡细胞分化。本研究中1例患者为腺泡不典型增生，可能是ACCP的癌前病变。分化差的ACCP、PDAC和神经内分泌肿瘤在形态学上较难鉴别，常需结合免疫组织化学染色检测。α-抗胰蛋白酶在神经内分泌肿瘤和PDAC中可见散在阳性表达，在ACCP诊断中灵敏度高，特异度较差[14]。B淋巴细胞瘤-10蛋白可特征性标记多数ACCP[8,15,16]。Ki-67是一种增殖细胞相关的核抗原，其阳性表达率与肿瘤分化程度呈负相关。β-连环蛋白作为连环蛋白家族成员之一，其核阳性有助于与胰腺假乳头状肿瘤鉴别诊断[14,16]。胰腺神经内分泌肿瘤细胞弥漫表达嗜铬蛋白A、神经元特异性烯醇化酶和突触核蛋白等标志物；ACCP中散在的神经内分泌细胞标志物表达阳性[15]。因此，不能以神经内分泌细胞标志物鉴别诊断ACCP与胰腺神经内分泌肿瘤。有研究结果显示：B淋巴细胞瘤-10蛋白和Trypsin联合检测ACCP的灵敏度和特异度分别为90.0%和97.1%[8,16,17]。本研究结果与上述报道相似。
ACCP相对少见，影像学检查整体呈乏血供为主的表现，常需与下列疾病鉴别诊断。(1)PDAC：肿瘤无包膜，边界不清晰，内部较少出现坏死和囊变。两者同属相对乏血供肿瘤，PDAC乏血供特征更典型[18]。胰头部PDAC黄疸比例更高。(2)胰腺实性假乳头状瘤：年轻女性多见，形态多呈类圆形，体积较大时压迫周边组织或脏器，肿块表现为渐进性延迟强化，包膜呈环形强化。囊变区与实性区分界较清晰，部分可见实性结节凸向囊腔。而ACCP边界多不清晰，中心坏死多见，发生在胰头部病变较易出现胰、胆管扩张。(3)无功能性胰腺神经内分泌肿瘤：肿瘤呈富血供特征，无周边侵犯等恶性特征[19]。病灶体积较大时中心可有囊变、坏死。尽管典型病变具有上述特征容易鉴别，但对于部分体积较小且有一定血供的病灶常与实性假乳头状瘤和神经内分泌瘤难以鉴别，因此，在术前诊断中应考虑ACCP。
外科切除是目前ACCP经典且成熟的治疗方式，手术方式取决于肿瘤的部位、大小、是否侵犯邻近器官等多种因素。胰头部肿瘤常行胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤常行胰体尾切除＋脾切除术[20]。肿瘤远处转移应尽可能同期切除原发肿瘤及转移病灶[21]。Wang等[6]报道19例ACCP患者中位生存时间为18个月，PDAC中位生存时间为4个月。这表明ACCP预后明显好于PDAC。
综上，ACCP的CT和MRI增强扫描检查呈轻度渐进性强化，中心囊变坏死多见，DWI呈高信号；胰头部肿瘤易引起胆管及胰管扩张，胰体尾部肿瘤易侵犯脾动、静脉；钙化、囊肿少见，胰头部和胰体部病变易致胰尾部萎缩。CT、增强MRI检查分别对胰腺形态变化及钙化、胆胰管改变、早期微小病灶诊断有优势。
所有作者均声明不存在利益冲突
