探讨原发性肝脏纤维肉瘤（PHF）CT检查影像学特征。
采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2019年12月国内2家医疗中心收治的8例（乐清市人民医院3例和温州市人民医院5例）PHF病人的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为50岁（39~60岁）。病人术前均行CT平扫和增强扫描检查，根据病人意愿和个体情况选择治疗方式。术后将肿瘤标本进行病理学检查和免疫组织化学染色检测。观察指标：（1）CT检查影像学特征。（2）治疗及病理学检查情况。（3）随访情况。采用门诊或住院方式进行随访，了解病人生存和肿瘤复发转移情况。随访时间截至2020年12月。偏态分布的计量资料以M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。
（1）CT检查影像学特征：8例病人术前均行CT检查，诊断为恶性肿瘤3例，肝内占位性病变3例，肝内胆管细胞癌2例。①肿瘤部位和大体观：8例病人肿瘤均为单发，肿瘤位于肝右叶6例，肝左叶2例；肿瘤呈椭圆形5例，圆形3例；肿瘤长径为9.3 cm（4.0~15.0 cm），其中长径≤5.0 cm 1例，5.1~10. 0 cm 4例，>10.0 cm 3例。②CT平扫检查结果显示：8例病人肿瘤均呈低密度，CT值为40 HU（29~43 HU），其中密度不均匀6例，密度均匀2例；肿瘤呈膨胀性生长界限清晰6例，肿瘤呈浸润性生长界限不清晰2例；瘤内坏死、囊变5例，瘤内条片状出血灶2例，瘤内小片状钙化1例；肝门区淋巴结转移1例。③CT增强扫描检查结果显示：8例病人CT增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀强化，门静脉期示肿瘤密度不均匀，延迟期示肿瘤强化均缓慢退出，密度低于肝实质。（2）治疗及病理学检查情况：①治疗情况包括8例病人均行手术切除治疗，肝内和肝门区未见转移。②肿瘤病理学检查结果显示：8例病人中，2例肿瘤分化为Ⅰ级（低度恶性），5例肿瘤分化为Ⅱ级和Ⅲ级（中度恶性），1例肿瘤分化为Ⅳ级（高度恶性）。③免疫组织化学染色检测结果显示：8例病人波形蛋白、内皮细胞10、p53均为阳性，平滑肌肌动蛋白、角蛋白19、上皮膜抗原、内皮细胞34均为阴性；8例均确诊为PHF。（3）随访情况：8例病人术后均获得随访，随访时间为7~128个月，中位随访时间为53个月。8例病人总生存时间为15~122个月，中位总生存时间为45个月；其中1例于术后17个月因肿瘤复发和远处转移死亡，7例生存时间>28个月。
PHF CT平扫检查示不均匀低密度肿块，增强扫描检查动脉期示肿瘤环形或周边结节状不均匀强化，瘤内条状强化血管，门静脉期示瘤内小片状或网格样持续强化，延迟期示瘤内强化缓慢退出。
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原发性肝脏肉瘤临床发病率低，而原发性肝脏纤维肉瘤（primary hepatic fibrosarcoma，PHF）更少见［1, 2］。PHF是恶性间叶组织肿瘤，恶性度高，预后差，其报道数量较少，且多为个案报道［3, 4, 5, 6, 7］。PHF临床和影像学表现缺乏特征性，术前常被误诊。本研究回顾性分析2010年1月至2019年12月国内2家医疗中心收治的8例（乐清市人民医院3例和温州市人民医院5例）PHF病人的临床病理资料，探讨PHF CT检查影像学特征。
采用回顾性描述性研究方法。收集8例PHF病人的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为50岁（39~60岁）。8例病人均无乙型和（或）丙型病毒型肝炎病史，均有右季肋区胀痛，其中发热3例，腹腔积液2例，体质量减轻1例。8例病人肿瘤标志物AFP、CEA、CA19-9均正常。本研究通过乐清市人民医院医学伦理委员会审批，批号为YQYY202100 085。病人及家属均签署知情同意书。
纳入标准：（1）经手术病理学检查结果证实为PHF。（2）行CT平扫联合增强扫描检查。
排除标准：（1）临床、实验室检查排除其他肿瘤或炎症性病变。（2）病理学检查结果未确诊为PHF。（3）未行CT增强扫描检查或图像质量较差。
病人术前均行CT平扫和增强扫描检查。采用美国GE公司16排CT和德国Siemens Somatom Emotion公司16排CT检查。病人检查前禁食8 h，检查时屏气扫描，不行腹部加压。扫描条件：管电压120 kV，管电流200 mA，层厚和间距均为3~5 mm，矩阵512×512。增强扫描使用非离子型对比剂碘海醇（浓度：300 mg/mL），高压注射器于肘静脉推注对比剂剂量为1.5 mL/kg，注射流率为3.0 mL/s，用药后20~25 s扫描动脉期、60~70 s扫描门静脉期、120~150 s扫描延时期。由两位影像学医师（职称为副主任医师）分别对CT检查图像进行分析，主要观察肿瘤部位、大小、形态、界限、密度、增强后强化情况及转移等。两位医师意见不一致时，可通过讨论达成共识。
病人完成术前检查后，根据病人意愿和个体情况选择保守治疗、手术切除或化疗+单克隆抗体靶向治疗。术后将肿瘤标本进行病理学检查和免疫组织化学染色检测。
观察指标：（1）CT检查影像学特征包括肿瘤部位和大体观（肿瘤位置、形状、长径），CT平扫检查结果（肿瘤密度、界限、囊变、淋巴结转移），CT增强扫描检查结果（动脉期、门静脉期、延迟期）。（2）治疗及病理学检查情况：手术情况和术中标本，肿瘤病理学形态，肿瘤分化为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级肿瘤病理学和CT检查影像学特征，免疫组织化学染色检测结果。（3）随访情况：获得随访病人例数、随访时间、生存情况和肿瘤复发转移情况。
评价标准：以正常肝组织密度为标准，将肿瘤分为高密度、等密度和低密度。强化后CT值≤60 HU为轻度强化，CT值61~70 HU为中度强化，CT值≥71 HU为显著强化［8］。
采用门诊或住院方式进行术后随访，了解病人生存和肿瘤复发情况。随访时间截至2020年12月。
应用SPSS 20.0统计软件进行分析。偏态分布的计量资料以M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。
8例病人术前均行CT检查，诊断为恶性肿瘤3例，肝内占位性病变3例，肝内胆管细胞癌2例。
（1）肿瘤部位和大体观：8例病人肿瘤均为单发，肿瘤位于肝右叶6例，肝左叶2例；肿瘤呈椭圆形5例，圆形3例；肿瘤长径为9.3 cm（4.0~15.0 cm），其中长径≤5.0 cm 1例，5.1~10. 0 cm 4例，>10.0 cm 3例。
（2）CT平扫检查结果显示：8例病人肿瘤均呈低密度，CT值为40 HU（29~43 HU），其中密度不均匀6例，密度均匀2例；肿瘤呈膨胀性生长界限清晰6例，肿瘤呈浸润性生长界限不清晰2例；瘤内坏死、囊变5例，瘤内条片状出血灶2例，瘤内小片状钙化1例；肝门区淋巴结转移1例。
（3）CT增强扫描检查结果显示：①8例病人CT增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀强化，CT值为68 HU（44~73 HU），其中4例瘤内呈条状强化血管，2例呈环形强化，2例瘤周呈结节状强化；3例显著强化，3例中度强化，2例轻度强化。②8例病人CT增强扫描检查门静脉期示肿瘤密度不均匀，CT值为62 HU（50~65 HU），其中3例瘤内见小片状或网格样持续中度强化，3例强化明显降低，2例强化轻度降低。③8例病人CT增强扫描检查延迟期示肿瘤强化均缓慢退出，密度低于肝实质，CT值为53 HU（50~60 HU）。
（1）治疗情况：8例病人均行手术切除治疗，术中见肿瘤长径为9.3 cm（4.0~15.0 cm），肿瘤界限均较清晰，有完整包膜5例，无明显包膜3例；肿瘤切面呈灰白色、灰红色，部分区域呈鱼肉状。8例病人均顺利完成肿瘤切除术，肝内和肝门区未见转移。
（2）肿瘤病理学检查结果显示：8例病人瘤细胞长梭形、核梭形、卵圆形，核分裂易见，瘤细胞呈束状及编织状排列。①2例肿瘤分化为Ⅰ级（低度恶性）：肿瘤细胞少，有丝分裂较少，含丰富胶原纤维，与纤维样瘤近似，肿瘤细胞分化好。CT平扫检查示肿瘤膨胀性生长，均匀略低密度，界限清晰；增强扫描检查动脉期示瘤周环状轻度强化，门静脉期示持续强化，延迟期示强化缓慢退出（图1）。②5例肿瘤分化为Ⅱ级和Ⅲ级（中度恶性）：肿瘤细胞表现界于Ⅰ级与Ⅳ级之间。CT平扫检查示肿瘤膨胀性生长，肿瘤呈均匀或不均匀低密度，界限清晰或不清晰，瘤内可见坏死、囊变；增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀中度强化，瘤内可有或无条状强化血管，门静脉期示强化降低或持续强化，延迟期示强化退出。③1例肿瘤分化为Ⅳ级（高度恶性）：肿瘤细胞多，高度间变，有丝分裂多，胶原纤维少，分化差。CT平扫检查示肿瘤浸润性生长，不均匀低密度，界限不清晰，瘤内见片状坏死、囊变区；增强扫描检查动脉期示肿瘤呈不均匀显著强化，瘤内见条状强化血管，门静脉期示强化明显降低，延迟期示肿瘤强化退出（图2）。
（3）免疫组织化学染色检测结果显示：8例病人波形蛋白、内皮细胞10、p53均为阳性，平滑肌肌动蛋白、角蛋白19、上皮膜抗原、内皮细胞34均为阴性；8例均确诊为PHF。
8例病人术后均获得随访，随访时间为7~128个月，中位随访时间为53个月。8例病人总生存时间为15~122个月，中位总生存时间为45个月；其中1例于术后17个月因肿瘤复发和远处转移死亡，7例生存时间>28个月。
PHF恶性程度高，进展迅速，预后差，占原发性肝肿瘤的1%~2%［1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8］。PHF病人中，男性稍多于女性，发病年龄多见于45~60岁。主要临床表现为腹上区疼痛、发热、纳差、消瘦、乏力、黄疸、腹部包块等。实验室检查血WBC可升高，而分类正常，转氨酶可正常或升高，AFP和CEA常为阴性，肝炎和肝纤维化指标多为阴性［9, 10］。
PHF发病可能与镉的致癌作用有关，肿瘤由梭形纤维母细胞组成，并含网状纤维及胶原纤维［11, 12］。肿瘤按其恶性程度可分为Ⅰ~Ⅳ级，最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级；Ⅰ级分化最好，恶性程度最低；Ⅳ级分化最差，恶性程度最高。显微镜下见肿瘤细胞长梭形、核梭形、卵圆形，核分裂易见，瘤细胞呈束状排列，有斑片状坏死［12］。免疫组织化学染色检测显示波形蛋白、内皮细胞10、p53阳性，而波形蛋白阳性在PHF诊断中具有重要价值［13, 14］。本研究中病人临床表现和病理学特点与上述文献报道相似。
PHF是肝脏少见的恶性间叶组织肿瘤，笔者结合本研究结果及相关文献总结PHF的CT检查影像学特征：（1）PHF恶性程度高，生长快，瘤体大，肿瘤长径>5 cm占87.5%。（2）肿瘤以膨胀性生长为主，多数有假包膜，界限较清晰。（3）PHF好发于肝右叶，多呈不均匀低密度肿块，常有坏死与囊变。（4）增强动脉期肿瘤周边以环形、结节状不均匀强化，门静脉期瘤内小片状或网格样持续中度强化，延迟期强化缓慢退出为特点。（5）CT检查征象与病理学级别密切相关：Ⅰ级肿瘤密度均匀，增强扫描检查示瘤周环形持续轻度强化，呈慢进慢出；Ⅳ级肿瘤密度不均匀，界限不清晰，瘤内常见坏死，增强扫描检查示不均匀强化，呈快进快出；Ⅱ、Ⅲ级肿瘤密度均匀或不均匀，增强扫描检查示瘤周环形或瘤内网格状不均匀强化，门静脉期持续强化或缓慢退出［1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14］。
原发性肝细胞癌常有慢性肝炎及肝硬化病史，AFP升高［15, 16］。CT平扫检查示低密度肿块，病灶中心常有出血和坏死区，增强扫描检查示肿瘤呈快进快出强化［17］。原发性肝血管肉瘤瘤体大，易坏死囊变，CT平扫检查示肿瘤密度不均，瘤内示小斑片状钙化。CT增强扫描检查动脉期示肿瘤中心呈斑片状或絮状轻中度强化，门静脉期示持续强化，延迟期强化缓慢退出［18］。肝脏原发性神经内分泌癌病人常无乙型病毒性肝炎病史，AFP、CEA、CA19-9均未见异常［19］。CT平扫检查示肿瘤呈不均匀低密度肿块，易坏死；增强扫描检查动脉期示肿瘤实性部分轻中度均匀或不均匀强化，静脉期、延时期病变持续性强化。上皮样血管内皮瘤常无毒性物质接触及肝炎病毒感染或肝硬化史。CT平扫检查示肿瘤呈低密度肿块，有钙化、囊性收缩等；增强扫描检查动脉期示中心强化，门静脉期示环形向心持续强化，常见“双环征”“棒棒糖征”“瘤内血管征”及包膜“皱缩征”。而PHF病人常无肝炎病史，AFP阴性，CT平扫检查示不均匀低密度肿块，增强周边环形、不均匀结节状强化，门静脉期示持续轻度强化。
综上，PHF CT平扫检查示不均匀低密度肿块，增强扫描检查动脉期示肿瘤环形或周边结节状不均匀强化，瘤内条状强化血管，门静脉期示瘤内小片状或网格样持续强化，延迟期示瘤内强化缓慢退出。
所有作者均声明不存在利益冲突
