患者男性，63岁。以"腹胀伴腹痛半月"入院。半月前饭后出现上腹部腹胀伴腹痛，疼痛明显，呈持续性，无恶心呕吐，无发热寒战，无黑便腹泻。实验室检查：CAl25、CAl9-9、CEA、IgG4、淀粉酶均正常。腹部超声示胰腺头部低回声团块，边界尚清。上腹部增强CT示胰腺钩突部不均匀低密度肿块，约21 mm×18 mm，边界清楚，动脉期轻度强化，静脉期及延迟期呈明显强化，内部可见斑片状无强化区域(图1)。上腹部MR示胰腺钩突部团块状异常信号影，约21 mm×18 mm，病灶呈稍长T₁、稍长T₂信号，DWI呈稍高信号，内见斑片状长T₁、长T₂信号影(图1)。增强扫描见病变呈明显延迟强化，病灶与主胰管不相通。初步诊断：胰腺钩突神经内分泌肿瘤。1周后行胰头十二指肠切除术。切除的胰腺标本剖开后见大小20 mm×16 mm×16 mm肿物，切面呈灰白色，质韧，与周围分界清楚，有包膜。镜下见病灶由分化良好的腺泡及排列紊乱的导管构成，周围见纤维间质(图2)。免疫组织化学染色结果：CK7(＋)，CD56(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(＋<5%)，CK19(＋)(图2)。病理诊断为胰腺错构瘤。术后随访6个月，患者恢复良好，无复发迹象。

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图1

腹部CT扫描示胰腺钩突部一囊实性肿块，边界清楚(1A)，MR平扫示病灶呈长T₁、长T₂信号(1B)，DWI呈高信号(1C)，内见斑片状囊变区(图1D)

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图1

腹部CT扫描示胰腺钩突部一囊实性肿块，边界清楚(1A)，MR平扫示病灶呈长T₁、长T₂信号(1B)，DWI呈高信号(1C)，内见斑片状囊变区(图1D)

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图2

胰腺错构瘤大体标本(2A，HE染色　×10)，镜下见病灶由排列紊乱的导管细胞及腺泡细胞组成，嵌在纤维间质中(2B，HE染色　×200)，CK7及CK19阳性表达(2C、2D，免疫组织化学染色　×200)

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胰腺错构瘤大体标本(2A，HE染色　×10)，镜下见病灶由排列紊乱的导管细胞及腺泡细胞组成，嵌在纤维间质中(2B，HE染色　×200)，CK7及CK19阳性表达(2C、2D，免疫组织化学染色　×200)

胰腺错构瘤是一种极其罕见的组织错构性良性病变，1977年由Anthony等^[1]首次提出，截至2018年仅有28例报道^[2]。从新生儿^[3]到老年人^[4]均可发生胰腺错构瘤，且无性别差异。病灶体积较小时无明显症状，多为体检时偶然发现，体积较大时可能引起腹痛、腹部肿块和体重减轻等一系列症状和体征，个别患者因胆总管梗阻而出现黄疸^[5]。肿瘤标志物(CA19-9、CA125、CEA等)通常不升高或轻度升高。

胰腺错构瘤由分化良好的腺泡细胞、导管细胞及胰岛细胞3种成分按不同比例组成^[6]。病理上分为实性型及囊实性型两类，其实体成分主要由纤维和脂肪组织构成，囊性成分通常由扩张的胰腺导管组成。

胰腺错构瘤最常见于胰腺头部，但也见于体部和尾部。影像学表现无特异性，CT多表现为边界清楚的等密度或低密度团块，部分内部可见脂肪密度^[7]。MR可见病变为长T₁、长T₂信号，常伴有囊性改变，DWI像呈等或高信号^[2,8]。延迟期强化是其显著特点^[2,6,9,10]，这种强化方式可能与病变中含有较多纤维成分有关。胰头部较大的错构瘤可引起胰管受压导致远端胰管扩张^[8,9,10]。¹⁸F-FDG PET显示病变为正常代谢^[2,4]。胰腺错构瘤的影像学表现需要与胰腺癌、神经内分泌肿瘤及实性假乳头状瘤相鉴别。胰腺癌以胰头部多见，多伴有胰腺体尾部萎缩及主胰管扩张，容易侵犯周围结构并发生远处转移。胰腺癌为乏血供病变，增强扫描见轻度不均匀强化，强化程度低于胰腺实质；胰腺神经内分泌肿瘤多为富血供肿瘤，增强扫描动脉期明显强化，延迟期强化程度与胰腺实质相似，然而部分高级别神经内分泌肿瘤在动脉期呈轻度强化，静脉期及延迟期强化程度升高，与胰腺错构瘤鉴别困难。胰腺实性假乳头状瘤好发于年轻女性，边界清楚，有完整包膜，多为囊实性肿块，囊性成分与实性成分相间分布，实性成分似漂浮在囊性成分中，即"浮云征"，增强扫描可见轻中度延迟强化，可伴有出血及钙化。

综上分析，胰腺错构瘤由于发病率低且缺乏典型影像学表现，术前不易做出明确诊断，容易误诊为胰腺实性假乳头状瘤、神经内分泌肿瘤及胰腺癌等。穿刺活检也很难做出明确诊断，几乎所有已报道病例都是手术切除后才做出诊断，因此对于症状较重或诊断不明确的患者建议进行手术切除。