• 综述 •
糖原贮积病Ⅰ型患儿饮食营养护理策略的研究进展
中华现代护理杂志, 2021,27(29)
: 4051-4055. DOI: 10.3760/cma.j.cn115682-20210421-01757
摘要
糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）是由葡萄糖-6-磷酸酶或其介导的转运蛋白缺乏引起的一组常染色体隐性遗传疾病。患儿由于血糖代谢环境的紊乱，会出现乳酸血症、肝大等多系统性并发症，甚至因严重低血糖而夭折。目前，饮食营养干预仍是该疾病最主要的治疗护理方法。因此，本文旨在对国内外GSDⅠ患儿的营养评估及饮食营养的护理干预策略进行综述，以期为临床医护人员采取有效的饮食营养干预措施提供临床依据，进一步改善GSDⅠ患儿的代谢控制，降低代谢并发症的发生率，提高其生活质量。
引用本文:
江韵,
易君丽,
余艮珍,
等.
糖原贮积病Ⅰ型患儿饮食营养护理策略的研究进展
[J]
. 中华现代护理杂志, 2021, 27(29)
: 4051-4055.
DOI: 10.3760/cma.j.cn115682-20210421-01757.
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近年来，先天代谢性疾病受到越来越多的关注[1]。糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）作为最常见的一种以糖原异常储存或利用为特征的先天性遗传代谢性疾病[2,3]，由于调节血糖水平关键酶或其介导的转运蛋白的缺乏，使得肝糖原和脂肪在肝、肾和肠黏膜中过度堆积，导致乳酸血症、肝大等多系统性并发症，甚至因严重低血糖而夭折[4]。国内外研究显示，通过饮食营养干预可有效纠正GSDⅠ患儿的代谢紊乱，降低其代谢并发症发生率[5,6]，而目前国内针对GSDⅠ患儿的相关护理研究较少。因此，本文旨在对国内外GSDⅠ患儿的营养管理、饮食治疗的护理干预策略进行综述，以期为临床医护人员采取有效的饮食营养干预措施提供临床依据，进一步改善GSDⅠ患儿的代谢控制，降低代谢并发症的发生率，提高其生活质量水平。
