• 综述 •
神经肌肉接头参与肌肉萎缩的研究现状
中国实用医刊, 2019,46(8)
: 118-120. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-4756.2019.08.038
摘要
肌肉萎缩是一组进行性骨骼肌细胞退化疾病，主要表现为肌肉质量减少及肌肉功能减退，常见原因包括长期营养不良、废用、去神经支配等。临床上常继发于消耗性疾病，也可见于各种神经肌肉疾病。神经肌肉接头(NMJ)作为运动神经元末梢与骨骼肌之间的"桥梁"，在肌肉萎缩过程中发挥了关键作用。本综述主要介绍肌肉萎缩患者神经肌肉接头功能的改变及其在临床方面的应用，旨在为后续研究提供思路及参考。
引用本文:
王文康,
谢鹏.
神经肌肉接头参与肌肉萎缩的研究现状
[J]
. 中国实用医刊, 2019, 46(8)
: 118-120.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-4756.2019.08.038.
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1 神经肌肉接头的生理学
神经肌肉接头(NMJ)是运动神经元轴突末梢在骨骼肌肌纤维上的接触点，有三个基本组成部分：突触前运动神经末梢、突触间隙和突触后膜[1]。运动神经动作电位可触发乙酰胆碱(Ach)以囊泡胞吐的形式释放，Ach扩散穿过突触间隙并与突触后膜的乙酰胆碱受体(AchR)紧密结合(通过一种被称为rapsyn的蛋白质[2])。电压门控钠通道开放引起局部去极化产生终板电位(EPP)，最终肌肉收缩。NMJ还有许多其他重要的蛋白质。集聚蛋白(agrin)是一种分泌蛋白，从神经中释放出来并与低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)结合，后者再与肌肉特异性激酶(MuSK)结合。集聚蛋白-LRP4-MuSK复合物的激活可使rapsyn介导的AchRs聚集，也对维持NMJ的功能正常起到重要作用：可指导编码AchRs的基因的转录，并正反馈调节MuSK[3]。
