淀粉样脑血管病（CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一，多数患者因脑出血入院，而CAA相关脑出血复发率高，所以根据Boston诊断标准，通过影像检查进行早期诊断对患者预后尤为重要。CAA主要影像表现有脑叶出血、脑微出血、大脑凸面蛛网膜下腔出血及脑表面铁沉积，临床可常规运用磁敏感加权成像序列以增加CAA病灶的检出率。
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淀粉样脑血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是老年人自发性脑出血的主要原因之一。其早期临床症状不易被察觉，多数患者因脑出血入院，且CAA相关脑出血复发率高[1]，所以早诊断、早预防对患者预后尤为重要。CAA影像表现具有一定特点，可根据影像表现进行病理确诊前的诊断。笔者对CAA的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大医师对该病的认识。
CAA是一种以β淀粉样蛋白（amyloid-β，Aβ）沉积于皮质及软脑膜血管为主要病理特征的颅内微血管病变。病因不明，可能与基因突变有关。年龄和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）为两个最常见的危险因素[2]，随着年龄的增长，CAA的患病率增高。其他危险因素包括载脂蛋白E(ApoE）等基因相关危险因素和高血压及抗淀粉样蛋白治疗等非基因相关危险因素。ApoE ε4等位基因与CAA有关，ApoE ε2等位基因与CAA相关脑出血及血肿扩散有关[3]。实验研究和临床实践表明，针对AD患者Aβ的免疫疗法将导致CAA相关并发症的出现[4]。
CAA病理改变的主要学说为蛋白清除机制紊乱学说[5]，即各种原因使血管周围间隙（perivascular spaces，PVSs）对于Aβ的清除减少而导致Aβ沉积于小血管周围进而产生一系列病理改变。Aβ早期沉积于外膜，外膜饱和后，即在中膜的平滑肌中进一步沉积，使血管壁持续性增厚，同时Aβ的细胞毒性作用使得平滑肌细胞发生变性坏死，血管壁变薄、变脆。晚期阶段，Aβ削弱细胞外基质，导致内膜与中膜分离。CAA首先发生于后部脑组织，尤其是枕叶，可能原因是枕叶血管较其他部位丰富[5]。
CAA相关脑出血多为脑叶出血。临床表现主要与脑出血部位相关，包括运动麻痹、意识障碍和高级脑功能异常（如失语、视力减退等）。CAA相关脑出血复发率高，研究表明，平均随访35.3个月，CAA相关脑出血的复发率为31.7%[1]。
TFNE是指反复的、模式化的、短暂的局灶性神经系统症状，持续时间少于30 min[6]，主要症状有感觉异常、运动异常、吞咽困难及视觉症状。TFNE为CAA早期临床症状，与脑表面铁沉积（cortical superficial siderosis，cSS）、大脑凸面蛛网膜下腔出血（convexity subarachnoid hemorrhage，cSAH）和脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）密切相关，并预示着早期自发性脑出血的高风险[6]。
CAA患者认知功能下降不同于AD患者，主要是感知速度的下降及情景记忆能力的降低[7]。
CAAri是Aβ引起的罕见的自身免疫反应，表现为免疫抑制疗法有效的亚急性脑白质病变。临床症状包括亚急性认知障碍和癫痫发作等。其脑脊液中可检测出抗Aβ自身抗体。
所以有以上临床症状的患者需警惕CAA的可能，更需避免因CAA的误诊而使用抗凝剂、抗血栓药或溶栓剂等导致脑出血发生率增高[8]。
CAA的诊断标准为2010年修订的Boston标准[9]，该标准将CAA分为4类。
该类CAA由尸检证实，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下脑出血（包括脑叶出血及CMBs），微血管具有重度CAA病理改变即可诊断。
该类CAA由临床资料及病理组织（血肿或皮质活检）证实，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下脑出血，微血管有一定程度的CAA病理改变即可诊断。
1和2类其病理结果需排除其他疾病的诊断。
该类CAA由临床资料和MRI、CT证实，年龄≥55岁患者，存在局限于脑叶、皮质、皮层及皮层下（小脑出血亦可）多发脑出血或单发脑出血合并局限性或弥散性cSS即可诊断。
该类CAA由临床资料和MRI、CT证实，年龄≥55岁患者，存在脑叶、皮质、皮层及皮层下单发脑出血或局限性或弥散性cSS即可诊断。
3和4类需排除其他可导致脑出血或CSS的原因。
CT上急性期呈高密度（图1），慢性期呈低密度。周围可有水肿带及占位效应。CAA相关脑出血血肿边缘不规整且易向蛛网膜下腔延伸形成蛛网膜下腔出血。爱丁堡诊断标准表明：脑出血的CT征象（血肿边缘不规则，继发蛛网膜下腔出血）与患者基因型（具有ApoE ε4等位基因）二者联合可作为CAA相关脑出血的预判标准且准确性高[10]。MRI表现根据不同出血时期信号表现不同（图2,图3,图4）。
主要在T2*梯度回波序列（T2* GRE）和磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging, SWI）序列显示，临床工作中，SWI序列较T2*GRE序列常用。SWI序列对CMBs病灶形态、大小和数目显示更好[11,12]，其定量磁敏感图（quantitative susceptibility mapping, QSM）可以显示CMBs和脑深部静脉的关系[12]。CMBs在SWI上通常表现为小圆形或卵圆形的低信号区（图5），直径2~ 5 mm，最大不超过10 mm，边界清楚，脑叶皮层及皮层下分布为主，常见于后部脑区（枕叶、顶叶）。有研究表明在住院人群中，CMBs作为CAA诊断标志物的阳性预测值达到87.5%[13]。
为一种非动脉瘤性蛛网膜下腔出血，其特点是出血局限于大脑凸面的一个或多个相邻的脑沟，而不会扩散到基底池、外侧裂池、大脑纵裂池或脑室。常沿脑沟分布，可呈铸型，密度及信号与cSAH时期有关（图4, 图6）。亚急性期及慢性期即转变为cSS。
为亚急性期或慢性期cSAH含铁血黄素聚集于脑沟所致。T2*GRE和SWI序列表现为位于皮质表面的"脑回样"、"轨道样"迂曲低信号（图7, 图8）。根据累及范围可分为局灶性（累及范围少于4个脑回）和弥散性[14]。研究表明cSS在CAA相关脑出血患者中常见，而在非CAA所致的脑出血患者中罕见[9]，cSS提高了CAA诊断的灵敏度而不影响其特异度。
根据主要影像表现及修订的Boston标准：T2*GRE与SWI序列有助于CAA诊断，且根据《脑血管病影像规范化应用中国指南》[15]，怀疑脑小血管病的患者需常规行MRI平扫和SWI序列扫描，所以CAA需要常规做SWI序列提高检出率从而协助诊疗。同时，影像学随访检查在CAA诊断中具有一定的意义，随访过程往往可以发现CMB增多，脑出血病灶增多，cSS范围增大，进而明确既往诊断（图7, 图8）。
双侧对称分布，后部为主，T2WI及液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）为高信号（图9），T1WI为等低信号。
主要见于半卵圆中心，与脑脊液信号一致，直径一般小于3 mm，成像平面与血管走行平行时呈线型，与血管走行垂直时呈圆形或卵圆形（图10）。
3 T或7 T MR上T2WI序列可见皮质内直径小于5 mm的高信号，扩散加权成像（deffusion weighted imaging，DWI）对新发CMIs敏感。
侧脑室扩张，脑沟增宽，需纵向对比观察。
影像表现同血管源性水肿。CT上表现为低密度，T1WI低信号，T2WI上可见对称分布的皮层下白质或部分灰质高信号，FLAIR上高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient ，ADC）值增高。
CT呈高密度，CT值较出血更高，随访复查无明显变化。
SWI上常对称分布于双侧基底节区。
SWI呈多层高低相间信号环。
主要结合临床病史鉴别，DAI继发于颅脑外伤，在加速和减速旋转作用力下形成，SWI上显示皮髓质交界区"甩鞭样""串珠状"病灶较具有特征性[16]。
易发生于颞叶、脑桥、尾状核等，SWI最小密度投影（minimal intensity projection, MIP）重建图上显示为与血管连续的低信号，SWI上显示部分病灶内可见点状高信号，呈"靶征"。
主要出现在幕下区及脊髓，通常表现为缓慢进行性感觉神经性听力障碍、小脑性共济失调和皮质脊髓束征。经典脑表面铁沉积可能是由慢性间歇性或持续性的少量蛛网膜下腔出血引起，仅在50％的病例中可以确定明确的出血源（中枢神经系统肿瘤、头部外伤史或头部或脊柱手术史等）[14]。
多由高血压小动脉硬化的血管破裂引起，病变主要累及基底节区等深部脑区。脑出血、CMBs、PVSs、腔隙性脑梗死等均以脑深部区域分布为主。
以多发腔隙性脑梗死及广泛脑白质病变为主要影像表现。其中外囊、颞叶前部脑白质病变高度提示该病。脑叶好发部位以额叶为主，腔隙性脑梗死基本发生在脑白质病变相同区域。一项关于CADASIL患者和伴有cSS的CAA患者的影像表现鉴别的研究显示，cSS为两者唯一影像鉴别标记物[17]。
CAA已成为威胁老年人健康的重要原因之一，通过影像特征进行早期诊断尤为重要。CAA的主要影像标记物为脑叶出血、CMBs及cSS，T2*GRE及SWI序列能提高CAA的检出率，临床上SWI序列常用。年龄超过55岁，怀疑CAA患者在常规CT及MRI检查基础上，建议行SWI检查，以期早期诊断，降低患者病残率和病死率。
所有作者均声明不存在利益冲突
1．CAA患者最严重的临床表现是（ ）
A．CAAri
B．脑出血
C．TFNE
D．认知功能下降
2．以下哪项不是CAA的主要影像表现（ ）
A．脑叶出血
B．CMBs
C．cSAH
D．腔隙性脑梗死
3．关于CAA下列说法正确的（ ）
A．CAA病因不明，年龄和ApoE基因表达为两个最常见的危险因素
B．脑叶、皮质、皮层及皮层下单发脑出血可诊断为很可能的CAA
C．CAA主要影像表现以后部脑组织为主
D．PVSs直径为2~10 mm
4．CAA的诊断标准不包括下列哪一项（ ）
A．活检
B．实验室检查
C．影像诊断
D．排除诊断
5．CAA与CADASIL主要影像表现鉴别点为（ ）
A．腔隙性脑梗死
B．cSS
C．脑白质病变
D．CMBs
