OGS起源于神经上皮组织，是成熟少突胶质细胞或未成熟的神经胶质前体细胞的肿瘤转化。WHO将OGS分为Ⅱ级少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma, OD）和Ⅲ级间变型少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodendroglioma, AO)。需要特别提出的是，Ⅲ级AO为原发或由Ⅱ级OD进展而来^[1]。

OGS占原发性颅内肿瘤的5％~10％，WHOⅡ级OD好发于40~50岁成年人，WHO Ⅲ级AO平均发病年龄较OD更大，幕上额叶皮层或皮层下白质区是其好发部位。临床表现为头痛、癫痫和局部神经功能缺损。该肿瘤的治疗以手术切除为主，术后应辅以放、化疗。

该类肿瘤的预后与分级有关，也与分子分型相关。2016年新版WHO分型将OGS增加了分子分型，分为异柠檬酸脱氢酶(isocitrate dehydrogenase, IDH)突变和1p/19q共缺失型和非特殊类型^[2]。伴1p/19q共缺失和IDH1突变分型肿瘤较非特殊类型预后好，放疗效果更显著^{[3, 4]}。

OD和AO均为实性，位于皮层或皮层下白质区的浸润性肿块。肿瘤界限较清楚，质软，呈灰粉色，无包膜，易钙化，AO较OD囊性变和出血更多见。

OD瘤细胞密度中等，细胞核圆居中，大小一致，比正常少突胶质细胞稍大，胞质透亮，呈典型的煎蛋样或蜂窝状特征，核周有空晕，核分裂象少或无。血管结构显示典型的分支状毛细血管网（图1）。细胞增值指数小于5％；AO瘤细胞密度高，异型性明显，核分裂象多，微血管增生，伴或不伴假栅栏样结构的坏死（图2）。肿瘤细胞核圆深染，核周有空晕，局灶性微钙化常见，血管结构以微血管增生为主（图3），也可见分支状毛细血管^[2]。

少突胶质细胞转录因子2（Olig-2）是OGS特异性的免疫组织化学标志物。胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）、酸性钙结合蛋白（S-100 protein）通常也有表达。

依据2016年新版WHO诊断标准对OGS进行分子分型^[2]。50％~70％Ⅱ级病例伴1p/19q缺失和IDH1突变；30％~40％Ⅲ级病例伴1p/19缺失；儿科病例中，Ⅱ级肿瘤经常伴IDH阴性和O-6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)阳性，X连锁α-地中海贫血/精神发育迟缓综合征基因（ATRX）为野生型^{[2,5, 6]}。

好发于皮层或皮层下白质区，幕上额叶最常见，其次是颞叶，也可发生于顶叶或枕叶，团块状肿物。CT表现为混杂密度（等/低密度），常有结节状、团块状或脑回样钙化，瘤内囊变多见，出血和瘤周水肿少见，可见肿瘤邻近颅骨扩大、侵蚀。MRI表现病灶边界清楚，信号不均匀，T₁WI常呈低、等信号（图4），T₂WI呈不均匀高信号（图5），信号不均匀是由于钙化、囊变所致^[7]。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列呈不均匀高信号，扩散加权成像（DWI）扩散不受限或轻度受限。T₂^*梯度回波（GRE）或磁敏感加权成像（SWI）可显示瘤内钙化，但MRI对钙化的显示不及CT。强化方式呈无强化（图6）或轻度强化，罕见柔脑膜强化。重点强调的是，若在OD未强化区出现新的强化提示存在恶性进展。MR波谱（MRS）表现为胆碱化合物（Cho）峰增高、N-乙酰天冬氨酸（NAA）峰减低，OD缺乏脂质（Lip）峰/乳酸（Lac）峰，有助于与AO鉴别，2-羟基戊二酸（2-Hydroxyglutarate,2HG）MRS有助于识别IDH突变状态^[8]。磁共振灌注加权成像（perfusion-weighted imaging, PWI）提示相对脑血容量（rCBV）增高。

好发位置及肿瘤CT表现与OD相似。常有结节状、团块状或脑回样钙化（图7），瘤内囊变多见，出血、水肿、坏死较Ⅱ级多见（图8），邻近颅骨可扩大、重塑、侵蚀。MRI表现为病灶边界不清楚，信号不均匀，T₁WI呈不均匀低信号（图9，10），T₂WI呈不均匀高信号，FLAIR序列呈不均匀高信号，DWI扩散不受限或轻度受限。增强扫描强化方式多变，AO较低级别OD强化更多见（图11，12），环状强化少见，若出现常提示预后不良。由于肿瘤呈弥漫浸润（图13），可在异常信号区外发现肿瘤细胞^[2]。MRS表现为Cho/Cr升高，NAA峰减低，1.33 ppm可见脂质峰（Lip）/乳酸峰（Lac）（图14）。PWI表现为rCBV明显增高，能帮助鉴别Ⅱ级与Ⅲ级少突胶质细胞瘤和引导活检^{[9, 10]}。