永存胚胎血管（PFV）是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现，如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜，Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱褶等，大部分情况伴有晶状体混浊。由于PFV在临床上比较少见，表现形式又多种多样，是否正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后。随着二孩政策而来的生育潮，小儿PFV病例可能会有所增加，笔者将从临床表现、诊断、分型、治疗等方面进行阐述，希望能规范该病的诊治并提高疗效。
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永存胚胎血管(Persistent fetal vasculature，PFV）是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现。在胚胎形成过程中，玻璃体动脉滋养眼睛的前部，原始玻璃体动脉的诸多分枝，分化成虹膜玻璃体血管，并构建原始玻璃体。通常，从胚胎第3个月开始，原始玻璃体动脉及虹膜玻璃体血管开始退化，胚胎9个月时完全退化。但是在某些病例中，这些血管系统部分或完全不能退化，导致晶状体后表面纤维血管膜形成，表现为后囊膜后出现白色纤维血管化组织，称为永存原始玻璃体增生症（Persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）[1]。1997年Goldberg[2]提议用更全面的强调病因的名称——PFV取代PHPV，重新定义了这一疾病。PFV较好地描述了与胎儿血管异常有关的一组临床表现，如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜、Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱褶、视网膜脱离等。文献报道单眼白内障伴PFV的发生率为11%～30%不等[2,3,4,5,6,7,8,9]，而双眼白内障伴PFV的发生率是2.4%～16.7%[1,6,10,11,12,13]。由于PFV属于罕见病，临床表现形式复杂多样，正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后。随着二孩政策而来的生育潮，PFV病例可能会有所增加，PFV导致的原发性和继发性异常多在出生时或出生后数年内出现[14]，故笔者将从临床表现、诊断、分型、治疗等方面进行阐述，希望能规范该病的诊治并提高疗效。
