副肿瘤性视网膜病变(PR)是一种少见的副肿瘤综合征，因肿瘤表达异常抗原，产生自身抗体与视网膜自身抗原发生交叉免疫反应，导致病变。PR包括癌症相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)及双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(BDUMP)。目前发现多种导致CAR的自身抗体，如抗恢复蛋白(recoverin)抗体、抗α烯醇化酶抗体及抗转导蛋白-α(transducin-α)抗体等，可以与视网膜相应的自身抗原结合；导致MAR的自身抗体最主要为抗TRPM1抗体，可以与视网膜双极细胞离子通道的TRPM1结合；导致BDUMP的抗体目前只发现抗recoverin抗体和抗热休克蛋白70(HSP70)抗体。PR的临床表现主要为短期内双眼视力下降及夜盲等，眼底表现可正常或轻度异常，视网膜电图(electroretinogram，ERG)表现为不同类型的异常，其中BDUMP有双眼多发橘红色斑块等特殊表现。临床表现往往因自身抗体类型的不同而存在差异，主要原因在于针对自身抗原的不同生理作用，表现为发病时间、进展速度、严重程度及ERG表现等。目前对于PR的治疗主要为治疗原发肿瘤，及针对自身抗体进行糖皮质激素、血浆置换及免疫球蛋白等单独及联合的治疗。
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副肿瘤性视网膜病变(paraneoplastic retinopathy，PR)是一类因全身肿瘤经免疫介导引起的视网膜退行性病变，包括癌症相关性视网膜病变(cancer-associated retinopathy，CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(melanoma-associated retinopathy，MAR)及双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(bilateral diffuse uveal melanocytic proliferation，BDUMP)。1976年，Sawyer等[1]发现3例肺癌患者出现视力下降及视网膜变性，从而首次提出PR的概念。PR在临床中较为少见，发病率目前仍未确定，已知副肿瘤综合征在肿瘤患者中的发病率为10%～15%，PR的发病率应远低于这个数值[2]。1983年，Keltner等[3]发现了PR患者血清中存在自身抗体。随后的研究进一步证实PR为累及视网膜的副肿瘤综合征。在PR的发病过程中，自身抗体起着关键作用，同时决定了临床表现，本文将从PR的发病机制结合临床特点及治疗进行综述。
