临床研究
Peters异常的临床特点及治疗
中华实验眼科杂志, 2017,35(8) : 727-731. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-0160.2017.08.013
摘要
背景

Peters异常是临床上罕见的眼病,且容易与一些先天性眼科异常疾病相混淆。了解Peters异常的临床特征和治疗方法有助于对其进行及时的诊治,改善患者的预后。

目的

总结Peters异常患儿的临床体征和治疗方法,为其诊断和个性化治疗提供依据。

方法

采用描述性研究方法,对2014年1月1日至2016年3月30日在北京儿童医院眼科诊治的Peters异常患儿4例8眼的临床资料进行回顾性分析。纳入的患儿均行手持裂隙灯显微镜下眼前段检查、角膜曲率和角膜厚度测定及眼轴长度和眼压测量,对患儿全身和眼部的临床特征及针对患儿的不同情况所采取的不同治疗方式进行总结和分析。

结果

根据患儿的眼部和全身表现及文献报道的标准可将Peters异常分为Ⅰ型、Ⅱ型和Peters plus综合征。从纳入患儿的临床特征来看,纳入的4例8眼均有角膜白斑、周边房角与角膜的粘连、前房较浅或消失,2例2眼仅有上述表现,属于Ⅰ型Peters异常;6例6眼除上述症状外,出现晶状体前囊中央混浊,并且前囊与角膜内皮粘连,属于Ⅱ型Peters异常。测量的4眼角膜厚度均较厚,平均为(680±127)μm;测量的4眼角膜曲率均平坦,平均为(37.40±1.79)D;测量的4眼眼轴均较短,长度为(21.06±0.19)mm;8眼角膜直径均较小,平均为(9.4±0.5)mm;4眼有虹膜缺损,4眼无虹膜;1例内斜,3例眼球震颤。3例患儿除Ⅱ型Peters异常眼部表现外,还存在全身神经源性发育异常,诊断为Peters plus综合征。根据患眼的具体情况制定治疗方案:术前眼压高于30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的2眼行小梁切除术和前部玻璃体切割术,术后眼压降至21 mmHg以下;角膜中央明显混浊的1眼行穿透角膜移植术,术后1个月角膜植片发生排斥反应,术后3个月植片完全混浊;4眼合并晶状体混浊者行晶状体摘出术,2眼植入人工晶状体,2眼行光学虹膜切除术,术后视力均有所改善。

结论

Peters异常的主要临床特征是角膜白斑、浅前房和虹膜周边与角膜粘连,伴有晶状体混浊者一般是晶状体前囊膜混浊并与角膜内皮粘连。需要手术的患眼需要根据具体情况个性化设计手术方案。

引用本文: 梁天蔚, 张诚玥, 张燕, 等.  Peters异常的临床特点及治疗 [J] . 中华实验眼科杂志, 2017, 35(8) : 727-731. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-0160.2017.08.013.
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Von Hippel于1897年报道了1例双眼中央角膜混浊、角膜与虹膜粘连且合并牛眼样青光眼的病例,此后Peter于1906年系统地描述了一些类似病例并命名为Peters异常[1],表现为先天性中央角膜混浊以及对应区域的后基质层、后弹力层和内皮层缺损,角膜内皮与虹膜和晶状体前囊膜粘连等。这种眼部的发育异常性疾病临床上少见,可同时发生或部分发生,因此表型各异,给临床诊断带来了一定困难而不能得到及时治疗,对视力的影响很大[2],患儿往往因为继发青光眼及剥夺性弱视造成长期或终身视力损害[3]。因此Peters异常的正确诊断和合理治疗方案的制定对于改善患儿的视力具有重要的临床意义。本研究对Peters异常的临床特征及治疗方法进行总结,为其临床治疗提供参考依据。

 
 
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