
2型黄斑毛细血管扩张症(MacTel type 2)是以黄斑颞侧毛细血管网扩张及视网膜神经上皮层萎缩为特征的一类疾病,多于50~60岁起病,同时累及双眼。此病的发病机制一直是争论的焦点,主要集中在此病的起源是血管病变还是神经上皮病变。近年来,随着各种新兴影像学检查,如光相干断层扫描(OCT)、光相干断层扫描血流成像(OCTA)、视网膜色素显像等的出现,为该病发病机制的探究提供了有效的工具;同时随着基因组学的发展,让我们能够从基因位点的层面加深对这一疾病的认识,为下一步的研究指出了新的方向。本文就MacTel分类的变迁、FFA表现和组织病理学特征以及近年来出现的OCT、OCTA、视网膜色素显像、基因组学等方面的研究做简要综述。
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黄斑毛细血管扩张症(macular telangiectasia,MacTel)是以黄斑部周围毛细血管网扩张及视网膜神经上皮层萎缩为特征性改变的一类疾病,主要表现为视物变形、渐进性视力下降和随病程扩大的颞侧视野盲区,可以单眼或双眼发病;其中以2型最为多见,主要特征为局部浅层毛细血管网扩张和渗漏,范围逐渐扩大至黄斑鼻侧及上下,直至黄斑全周累及,多于50~60岁起病,累及双眼。近年来,随着影像学检查技术的发展,多模式影像检查使我们能更清晰地观察视网膜和脉络膜各层结构的细节,极大地加深了我们对MacTel type 2组织学改变及发病机制的认识。此外,近几年的研究提出了数个与MacTel type 2相关的基因位点,提示此疾病与遗传基因相关性大。就近年来MacTel type 2最新的临床和基础研究进展进行综述。





















