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例1，患者男，45岁，因双眼视力下降5年就诊。5年前无明显诱因出现双眼视力下降，伴有视野缩窄和夜间视物困难。既往双眼准分子激光手术史。否认外伤史、全身病史及家族史。眼部检查：裸眼视力右眼0.6，左眼0.7，均矫正无助；双眼眼压正常；角膜透明，可见环形线状准分子手术印记；瞳孔圆，直径3 mm，对光反射存在；眼底视盘边界清，色可，C/D为0.6，黄斑中心凹形态可，颞下方可见6个视盘直径(papillary diameter，PD)弓形萎缩灶，萎缩灶内少量类骨细胞样色素沉着，隐见脉络膜大血管。辅助检查：自动视野计检查见双眼对称性鼻侧及颞上方视野损害；黄斑区光相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)示黄斑中心凹厚度右眼为160 μm，左眼为170 μm，双眼颞侧视网膜及下方视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)异常；视网膜电图(electroretinogram，ERG)检查见双眼明暗反应振幅中度下降，波形及潜伏期大致正常；荧光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography，FFA)早期即可见双眼黄斑区下方及颞侧有类似靴子样透见荧光，下方区域可透见脉络膜中大血管充盈，各象限周边部弧带状背景荧光稍增强，夹杂斑灶状强透见荧光(图1)。头颅MRI检查未见明显异常。诊断：双眼陈旧性脉络膜视网膜病变。
例2，患者男，51岁，因右眼视物模糊1年就诊。否认既往眼病、全身病史及家族史。患者全身检查未见明显异常。眼部检查：裸眼视力右眼0.6(＋1.50 DC×170°→1.0)；左眼0.9(＋0.50 DS＋1.25×175°→1.0)；双眼压平眼压12 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；眼前节未见异常，瞳孔圆，直径3 mm，对光反射存在；眼底检查可见视盘水肿、色红，散在出血灶，视网膜血管静脉迂曲，动静脉比为1∶2，视网膜平伏，黄斑中心凹反光消失。辅助检查：自动视野计检查见双眼对称性鼻下象限视野缺损伴生理盲点扩大；MRI示垂体窝稍扩大，内见脑脊液信号影填充，垂体变扁，上缘呈弧形下凹；OCT提示双眼神经纤维层明显水肿，黄斑部无明显异常；FFA示双眼视盘表面毛细血管弥漫性扩张，视盘表面隆起，左眼视盘下方见片状出血遮蔽荧光，随造影进程荧光素轻度渗漏，晚期双眼视盘荧光增强，边界稍模糊(图2)。诊断：双眼视神经病变；空蝶鞍。
例3，患者女，40岁，因双眼视物遮挡感1个月就诊。否认眼部其他病史、全身病史及家族史。眼部检查：双眼裸眼视力0.8，均矫正无助；压平眼压右眼32 mmHg，左眼25 mmHg；双眼角膜透明，前房深，房水清，瞳孔直径3 mm，对光反射存在；眼底检查可见视盘色淡红、边界清，右眼C/D比为0.75，上方盘沿变窄，左眼C/D比为0.5，盘沿无明显变窄，黄斑中心凹反光存在。辅助检查：自动视野计检查见双眼鼻侧视野缺损；眼眶MRI扫描示双眼视神经信号无明显增强或减弱，未见明显受压征象，可见垂体柄向左偏移(图3)。诊断：双眼可疑青光眼；空蝶鞍。
典型的视野改变，如双眼颞侧偏盲、同向偏盲对视路疾病的诊断有重要意义，临床医师可根据视野改变的特点，结合其他辅助检查结果，推断病变可能的部位。双眼鼻侧偏盲是一种较罕见的非典型视野改变，临床上常难以查找原因。双眼鼻侧偏盲理论上是由于视交叉双外侧边缘来自双眼颞侧视网膜的神经纤维受损、抑或双颞侧视网膜病变所致，但临床上常难以找到上述原因。文献报道一些双眼鼻侧视野对称性缺损的病例，其病因包括：(1)眼部病变，如视盘玻璃膜疣、青光眼、缺血性视神经病变、无色素性视网膜色素变性、脊髓结核性视神经萎缩等[1,2]；(2)颅脑病变，如鞍区脑膜瘤、前颅底脑膜瘤、垂体瘤、视交叉海绵状血管瘤、慢性颅内高压、脑出血、脑水肿、自发性低颅压综合征等[3,4,5,6,7]；(3)其他，如颈内动脉粥样硬化、颈内动脉瘤、镰状细胞贫血、原发性甲状腺功能减退症、多发性硬化、神经梅毒等[8,9,10,11,12,13,14,15]。因此，双鼻侧偏盲的病因相对多而复杂，本研究中1例由视网膜病变所致，另2例合并了眼部疾病(分别是视神经病变和可疑青光眼)和颅脑疾病。
例1患者双眼眼底以对称性局部脉络膜视网膜萎缩为主要表现，OCT及电生理检查提示病变部位主要位于光感受器及视网膜外层，双眼视野缺损与视网膜脉络膜萎缩部位存在对应关系，头颅MRI排除了颅内病变，因此考虑患者的双眼鼻侧视野偏盲是由双眼陈旧性脉络膜视网膜病变引起的。
例2患者双眼视盘水肿、出血，诊断视神经病变并不困难，需要进一步查明其原因。视野检查提示，双眼生理盲点扩大，可以用视神经病变解释；但双眼对称性鼻下象限视野缺损，在临床上较少见，结合患者双眼视盘水肿，需要排除颅内高压等颅脑病变，建议患者行头颅MRI检查；经MRI检查证实患者存在空蝶鞍，建议患者神经内科会诊，完善腰椎穿刺等检查，进一步查找空蝶鞍的病因。空蝶鞍可能与双鼻侧偏盲的视野改变有关。
例3患者双眼眼压升高、前房深、杯盘比增大、盘沿变窄，诊断考虑双眼原发性开角型青光眼可能性大，双眼视野改变不符合青光眼性视神经损害特征，头颅MRI提示空蝶鞍，推测为双眼鼻侧偏盲视野改变的原因，但其空蝶鞍与眼病(可疑青光眼)之间无直接关联。
例2及例3患者空蝶鞍的原因并不清楚，需要神经内科、内分泌科进一步排查。空蝶鞍，又称空蝶鞍综合征，是指由于空蝶鞍引起的一系列临床症状，如头痛、高血压、脑脊液鼻漏、内分泌激素紊乱、良性颅高压、视觉障碍等[16]。1951年，Bush通过影像学和解剖学手段首次发现和描述这一现象[17]，后由Kaufman将相关系列临床症状命名为空蝶鞍综合征[18]。空蝶鞍综合征可为原发性或继发性，其中原发性以先天性鞍隔缺损为主要原因，继发性常因垂体腺瘤治疗(手术、放射疗法、药物治疗)后垂体萎缩或自发性垂体萎缩、蝶鞍相对性扩大或者蝶鞍部骨质破坏吸收引起蝶鞍绝对性扩大所致。
研究表明，38%的空蝶鞍综合征患者表现出各种眼部损害，包括视力下降、视野损害、视盘水肿及视神经萎缩等[19]。空蝶鞍综合征的视野改变与蛛网膜疝入垂体窝的位置及视交叉与垂体的解剖关系有关。视交叉在蝶鞍上的位置有前置位、后置位及正常位，脑脊液可从各个方位对视交叉形成挤压，造成不同形态的视野损害，如单眼颞侧偏盲、双眼颞侧偏盲及双眼鼻侧偏盲等。
空蝶鞍造成双鼻侧偏盲的可能机制有：(1)视交叉被压向鞍内方向；(2)第三脑室前部疝入鞍内，引起视神经位置和形态的变化，如扭曲；(3)视交叉嵌塞在鞍背嵴上。双鼻侧偏盲可表现为对称性损害，或不规则性缺损。值得注意的是，双眼鼻侧偏盲的特点是视野损害的变化较大[20]，且患者除眼部疾病外，还常可查到其他头部异常，但与眼病之间不一定有发病机制上的关联，如空蝶鞍，应建议常规行头颅MRI检查。
双眼鼻侧偏盲罕见，并且原因繁杂，应逐步有序地排查病因。全面眼科检查以排除双眼颞侧视网膜病变和视神经疾病非常重要，同时也要考虑到颅内病变所致或合并颅内病变可能，因此建议常规行颅脑MRI检查。值得注意的是，不能因为未查到病因就归结于先天性改变，仅依靠阴性检查结果得出结论容易掩盖真正的病因，因此有必要进行长期随访。
