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青年脑卒中是指18~45岁患者的脑卒中，与老年脑卒中相比，青年脑卒中的病因更为复杂。有研究表明[1]，在青年卒中的病因中，心源性卒中占1/3。现报道1例先天性二叶式主动脉瓣畸形（congenital bicuspid aortic valve，CBAV）致青年脑卒中。
患者，女性，27岁，因右侧肢体活动障碍、言语不能1 d入院。患者于2017年9月10日11:00时无明显诱因突然出现右侧肢体活动障碍伴言语不能，立即送往当地医院急诊，行头部CT检查，未见出血灶，考虑为脑梗死，于15:27时予以尿激酶100万单位静脉溶栓治疗，症状未见缓解，后转入湖南省郴州市第一人民医院，头部CT提示右侧枕叶脑出血，左侧基底节区低密度灶。患者近20余天来有反复发热，最高体温39 ℃，否认高血压病、糖尿病、心脏病，否认肝炎、结核等传染病史。体格检查：体温37 ℃，脉搏75次/min，呼吸22次/min，血压118/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心律齐，胸骨左缘可闻及收缩期杂音，神志模糊，右侧肢体肌力0级，肌张力低，左侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，右侧巴氏征（＋）。
辅助检查：生化、免疫、血管炎相关、蛋白S、蛋白C未见异常；血常规：白细胞计数13.4×109/L，中性粒细胞百分比82.8%，血红蛋白浓度为74.0 g/L，血小板计数为404.0×109/L。心电图正常。经胸心脏彩色超声检查：（1）主动脉瓣轻度关闭不全；（2）左侧心功能测值射血分数、缩短分数正常范围。头部CT＋头颈部CT血管成像（图1）：（1）颅脑、颈部CT血管成像未见明显动脉硬化；（2）右侧枕叶脑出血；（3）左侧基底节-放射冠区低密度影。颅脑磁共振平扫＋颅脑静脉成像（MRI＋MRV，图2）：（1）左侧额、颞、顶、岛叶及基底节、放射冠、半卵圆中心区急性梗死；（2）右侧枕叶脑出血；（3）颅脑静脉系统未见异常。
入院后予以头孢曲松抗感染、脱水降低颅内压力、保护脑组织、营养支持等对症处理。入院后第2天患者体温降至正常。第5天，患者再次出现发热，抗生素更换为头孢哌酮钠舒巴坦钠，患者仍偶有低热。第10天，患者诉胸部不适，再次详细体格检查发现胸骨左缘可闻及3~4/6级收缩期吹风样杂音。进一步完善经食道心脏彩色超声检查（图3）：（1）主动脉瓣赘生物形成并主动脉瓣中重度反流，符合细菌性心内膜炎；（2）二叶式主动脉瓣。血培养提示粪肠球菌阳性。抗生素调整为青霉素＋阿米卡星。9月30日，患者突然出现左侧下腹部疼痛、腹胀。查全腹增强CT：脾梗死、左侧肾梗死。腹部CT血管成像未见异常。10月11日后患者未再发热。10月16日，血培养阴性。10月24日，患者行心脏瓣膜置换术。2个月后随访，患者可自行缓慢行走，右手精细活动差。一年半后随访，患者未出现血管栓塞事件。
青年女性，急性起病，表现为右侧肢体活动障碍、言语不能，结合影像学检查，诊断为脑卒中。TOAST分型为目前使用最为广泛的脑卒中病因分型，本例患者无高血压、糖尿病等脑梗死高危因素，CT血管成像未见颅内外血管狭窄，不考虑动脉粥样硬化性脑梗死。患者左侧颞岛叶脑梗死，静脉溶栓后发现右侧枕叶脑出血，结合患者有发热、贫血、心脏杂音，应考虑心源性栓塞的可能，进一步完善血培养、经食道超声心动图等检查。根据2015年欧洲心脏病学会修订的感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE）诊断标准[2]，本例患者符合2条主要标准（血培养阳性；超声心动图发现赘生物），符合3条次要标准（CBAV；发热最高体温39 ℃；脑梗死、肾梗死、脾梗死、脑出血等血管征象），最终确诊为CBAV并发IE致脑卒中。
CBAV是成人先天性心脏病中较常见的类型之一，发病率为0.5%~2%[3]。由于二叶瓣瓣叶宽大冗长，血流通过时受阻形成湍流易导致IE的发生。IE患者有25%~75%合并中枢神经系统并发症[4]。其中脑栓塞在临床上较为多见，其机制与细菌栓子脱落、赘生物脱落或动脉内膜炎相关。其次为脑出血，其机制与脑内菌性动脉瘤破裂相关，还可能是IE的赘生物脱落引起栓塞进而并发栓塞后出血。Walker等[5]的研究发现，IE并发脑卒中患者溶栓后出血的风险极大。本例患者静脉溶栓术后发现脑出血，与上述研究结果一致。因此，虽然指南没有明确将IE列为溶栓禁忌，但不推荐静脉溶栓治疗。然而，对于IE并发大血管栓塞患者，有多数学者表示可考虑血管内介入治疗[6]，但这仍有待进一步研究。
青年脑卒中患者的病因甄别很重要。IE起病隐匿，临床表现复杂多样，典型的临床表现有发热、心脏杂音、系统性栓塞等，且随着临床上抗生素早期广泛使用，典型的临床表现更少，以致易漏诊、误诊。本例患者从临床表现及体格检查（发热、心脏杂音）首先考虑心源性可能，但进一步的心电图、经胸心脏彩色超声检查不支持该诊断。住院期间先后使用头孢曲松及头孢哌酮舒巴坦抗感染，患者间歇性发热，延迟了血培养。对于怀疑IE的患者应尽早行血培养及心脏超声检查。血培养有助于感染类型的明确及抗菌药物的选择[7]。对于单次血培养为阴性及间歇性发热的患者，反复多次进行血培养可提高阳性检出率。经胸超声心动图可检出50%~75%的赘生物，经食道超声心动图的敏感度高达95%以上，可检出＜5 mm的赘生物，经胸超声心动图未发现赘生物时并不能除外IE，可进一步行经食道超声心动图检查[8]。
本例青年卒中患者，IE是其直接病因，而CBAV是其原发病。IE所致脑卒中患者的二级预防，抗栓治疗方案仍有争议，有研究认为[6]，抗血小板以及抗凝治疗对于该类患者栓塞的风险无明显降低，然而出血的风险有增加。该患者因合并脑出血，未予以抗栓治疗。笔者认为，该患者的二级预防关键在于早期、大量、长程的抗感染与手术治疗。当存在手术治疗的适应证时，积极的手术治疗可降低病死率，改善预后。一般情况下，在脑梗死后2周左右可进行手术治疗。对于合并脑出血的患者，手术应推迟至少1个月[9]。该患者合并有CBAV，有绝对的手术适应证，积极抗感染后适时手术治疗，患者预后良好。
综上所述，当遇到在静脉溶栓时间窗内的青年脑卒中患者合并有心脏杂音、发热、贫血等临床表现时，应高度警惕是否为IE，需慎重考虑静脉溶栓治疗。对怀疑IE的患者，应尽早完善经胸超声心动图及反复血培养检查，必要时完善经食道超声心动图帮助明确诊断，以减少漏诊、误诊。积极的抗感染治疗及手术治疗才是该类患者有效的二级预防，患者可获益。
