探讨不典型川崎病(KD)患儿的临床特征、实验室检查结果、诊断及其治疗方法。
选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书)。
本组患儿均出现发热症状(100%)，出现口唇皲裂症状为51例(59.3%),皮疹为40例(46.5%)，球结膜充血为68例(79.1%)，颈部淋巴结肿大为36例(41.9%)。辅助检查结果：外周血白细胞计数增高为81例(94.2%)，血小板增高为76例(88.4%)，红细胞沉降率(ESR)增快为72例(83.7%)，C反应蛋白(CRP)增高为74例(86.0%)。74例行彩色多普勒超声心动图患儿均发现冠状动脉出现不同程度改变。
提高对不典型KD的认识，及时完善相关辅助检查，尽早明确诊断及治疗，可降低该病冠状动脉病变发生率。
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选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要特征的急性发热、出疹性小儿疾病，其病因迄今尚不明确。目前，KD所致的冠状动脉并发症已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病因素之一，并成为成年人缺血性心脏病的潜在危险因素[1]。近年来不典型KD的发病率呈逐年增高趋势，为10%～36%[2]。本研究对2000年3月至2010年12月收治的86例不典型KD患儿的临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析，旨在为该病的诊断、治疗提供理论依据。现将研究结果，报道如下。
治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析。其中，男性患儿为52例，女性为34例，男女比例为1.53∶1；发病年龄为3个月～8岁，平均为2.4岁，且<3岁患儿为75例(87.2%)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书)。
不典型KD诊断标准：①KD 6项诊断标准[2]中仅符合(3～4)项，但病程中彩色多普勒超声心动图或心血管造影证实并发冠状动脉瘤；②除外其他感染性疾病，KD 6项诊断标准中仅符合4项，但可见冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎)；③参考诊断项目：卡介苗接种处出现红斑，血小板，C反应蛋白(C－reactive protein，CRP)，红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)明显增高，彩色多普勒超声心动图结果示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强，出现心脏杂音、低蛋白血症或低钠血症[3]。对诊断暂不明确患儿，尽早使用静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)后，若发热症状缓解，则支持不典型KD诊断。
患儿确诊后，给予大剂量IVIG＋阿司匹林治疗，对部分IVIG不敏感患儿加用地塞米松治疗。
本研究数据采用确切概率(%)法进行统计学分析。
本组患儿表现出的临床症状包括：发热(100%，86/86，热程为2 d～3周)，口唇皲裂(59.3%，51/86),皮疹(46.5%，40/86)，球结膜充血(79.1%，68/86)，颈部淋巴结肿大(41.9%，36/86)，手、足硬性水肿(26.7%，23/86)，卡介苗接种处出现红斑(5.8%，5/86)，病程1周后出现肢端脱皮(39.5%，34/86)，肛周皮肤充血、脱屑(20.9%，18/86)。
本组患儿实验室检查结果如下。①血常规：外周血白细胞计数>10×109 /L为81例(94.2%)，其中中性粒细胞均增高；②血小板计数>300×109 /L为76例(88.4%)；③ ESR增快为72例(83.7%)；④ CRP增高为74例(86.0%)；⑤尿常规：蛋白尿为12例(14.0%)；⑥其他：脑脊液中白细胞计数升高为4例(4.7%)，心肌酶谱各项目值均升高为21例(24.4%)，抗核抗体检测结果呈阳性为3例(3.5%)，低蛋白血症为11例(12.8%)，低钠血症为7例(8.1%)。
本组患儿影像学检查结果：①胸部X射线摄片示双肺纹理增多、模糊为12例；②心电图提示心动过速为18例，ST－T段改变为11例，P－R间期延长为5例，低电压为3例；③本组74例患儿接受心脏彩色多普勒超声心动图检查均发现冠状动脉均出现不同程度改变。
本组患儿治疗效果良好，均治愈出院。病变累及冠状动脉的患儿随访3个月～3年，预后良好。
KD是一种急性全身性中、小动脉炎，临床症状主要为发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜充血、手、足红斑和硬性水肿及颈部淋巴结肿大，部分病例可累及冠状动脉，引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄与闭塞。该病病因和发病机理迄今尚不明确，可能与感染和免疫因素有关。随着对该病的认识不断提高，典型KD不难诊断，但近年来非典型KD发病率逐年增高，故易导致误诊、漏诊，错过最佳治疗时机，给患儿带来严重危害。
不典型KD临床表现多种多样，给该病诊断带来一定困难。由于KD发病初期出现持续高热及呼吸道表现，外周血白细胞计数增高，无其他特异体征，易误诊为急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性淋巴结炎及Still病，甚至败血症。而经抗生素治疗后，患儿皮肤可出现红斑，且皮疹形态多样，又易误诊为药物性皮疹、猩红热等。部分患儿出现KD造成的多系统损害表现，也常被误诊为肝炎、心肌炎、尿路感染及关节炎等。支持上述疾病诊断的相应实验室检查结果，在本研究中均有体现，故诊断难度增加，易导致误诊。
陈茂荣[4]研究显示，KD的早期诊断具有以下特点：①KD面容；②>3岁患儿可出现颈部淋巴结肿大；③肛周皮肤潮红、脱屑；④阴囊皮肤潮红；⑤卡介苗接种处出现红斑。本研究结果显示，除持续发热>5 d外，球结膜充血(79.1%)、口唇皲裂(59.3%)和皮疹(46.5%)为不典型KD最常见的3个症状；而辅助检查中，外周血白细胞计数、血小板计数增高，ESR增快，CRP增高为该病最具有参考意义的4项实验室指标。本研究74例患儿接受彩色多普勒超声心动图检查，发现冠状动脉均出现不同程度改变，提示尽早行该项检查对该病诊断意义重大。
不典型KD的治疗方法与典型KD相同，均为使用大剂量IVIG＋阿司匹林治疗，对IVIG不敏感患儿可加用糖皮质激素治疗。本研究结果显示，对确诊患儿使用上述治疗方法疗效显著，均临床治愈出院。而对病变累及冠状动脉患儿随访3个月～3年的结果显示，均预后良好，表明不典型KD只要诊断明确，及早治疗，其预后与典型KD无明显差别。
综上所述，临床医师应提高对不典型KD的认识，进行必要的辅助检查，尽早正确诊断及有效治疗。这对减少该病导致的冠状动脉病变发生，降低患儿死亡率有积极作用。
