探讨新生儿腹膜后淋巴管瘤的临床特点与诊治策略。
选择2017年7月3日，因"生后腹胀31 min"收入成都市妇女儿童中心医院新生儿科，并确诊的1例腹膜后淋巴管瘤新生儿为研究对象。回顾性分析该例新生儿的临床病例资料，总结其临床特点和诊治经过，并进行相关文献复习。本研究对新生儿腹膜后淋巴管瘤相关文献的检索策略为：以"淋巴管瘤""腹膜后淋巴管瘤""淋巴管畸形""新生儿""lymphangioma""retroperitoneal lymphangioma""lymphatic malformation"及"neonate"为关键词，检索中国知网数据库、PubMed等国内外文献数据库建库至2018年12月，收录的关于新生儿腹膜后淋巴管瘤的文献，并总结该病临床特点和诊治方案。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。
本例患儿为女性，入院诊断为腹腔积液待查；入院年龄为生后31 min，其病史采集与诊治过程如下。①病史采集：生后腹胀。母亲于孕龄分别为24、40孕周时，接受产前胎儿超声检查均提示胎儿腹腔见囊性占位、腹腔大量积液。患儿出生后除腹胀、腹围进行性增加外，无其他明显异常表现。生后2 d内对该例患儿行腹腔穿刺2次，均抽出较多淡黄色液体，腹水检查结果显示为渗出液。腹部X射线摄片、超声及CT检查，均显示腹腔囊性占位、腹腔大量积液。②手术、治疗经过及转归：患儿在全身麻醉下，共计进行3次手术，具体如下。第1次，于生后第3天对其进行腹腔镜探查术及淋巴液漏口结扎术，术中清理腹腔淡黄色清亮液体约600 mL，手术后有明显的淋巴液漏，腹腔引流液量大，平均为127.2 mL/d，并且患儿出现营养不良表现。第2次，于生后第28天对其进行腹膜后肿物切除术，术中切除淋巴管样异常增生病灶送组织病理学检查结果显示，"左侧腹膜后肿物符合淋巴管瘤"，术后腹腔引流液量明显减少，但患儿腹胀进行性加重，随访腹部超声检查提示，腹膜后淋巴管瘤复发，弥漫性并逐渐增大。第3次，于生后第49天对其进行剖腹探查术的结果显示，结肠相关广泛淋巴管畸形(LM)伴大范围淋巴液回流障碍，形成弥漫性混合型淋巴管瘤，因此进行结肠次全切除术、腹膜后淋巴管瘤部分切除术，术后腹腔引流液量少，无腹胀发生。第3次手术后14 d，对该例患儿再次开始脱脂奶粉喂养，并且顺利增加至全肠内营养。患儿总住院时间为81 d，治愈出院，随访至18个月龄，患儿生长发育良好，随访腹部影像学检查结果显示，腹膜后淋巴管瘤未复发。③文献检索结果：仅检索到2例新生儿腹腔淋巴管瘤的文献报道。其中，1例为腹腔脐部至右侧腹股沟区的表浅巨囊型淋巴管瘤，因无腹腔脏器受压迫的临床表现，而对其采取生后保守观察，3岁时淋巴管瘤缩小，接受激光治疗；另一例为腹膜后淋巴管瘤，因腹胀明显，于生后第10天对其采取淋巴管瘤手术全切除术。这2例患儿均预后良好。
新生儿淋巴管瘤根据其部位、大小和临床表现，选择合适的干预时间和方式，能取得较好的治疗效果及远期预后。
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淋巴管瘤是先天性、复杂的脉管畸形所导致的淋巴管异常扩张，绝大多数为良性病变[1]。淋巴管瘤常在儿童时期被发现，最常见于头颈区域，约占淋巴管瘤分布区域的75%[2]。淋巴管瘤为头颈部第2常见的脉管畸形，发生率为1/(2 000～4 000)活产婴儿[3]。然而，腹膜后淋巴管瘤则较为罕见。本研究对1例新生儿腹膜后淋巴管瘤的临床特点和诊治经过进行回顾性分析，并对新生儿腹膜后淋巴管瘤相关文献进行复习，旨在探讨新生儿腹膜后淋巴管瘤的临床特点和诊治策略，为产前咨询、产后诊治该病提供参考依据。现将研究结果报道如下。
选择2017年7月3日，因"生后腹胀31 min"为主述，而收入成都市妇女儿童中心医院新生儿科，并最终确诊的1例腹膜后淋巴管瘤新生儿为研究对象。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。
根据国际脉管异常疾病研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies)2015年推荐的诊断标准，对囊性淋巴管畸形(lymphatic malformations，LM)及淋巴管瘤进行诊断：LM由不同的淋巴管管样或囊状扩张形成，囊壁表型为淋巴管内皮细胞，分为微囊型、巨囊型和混合型3类[4]。巨囊型淋巴管瘤直径≥1 cm；微囊型淋巴管瘤直径<1 cm；混合型淋巴管瘤同时包含巨囊型和微囊型2种病变。
以"淋巴管瘤" "腹膜后淋巴管瘤" "淋巴管畸形" "新生儿" "lymphangioma" "retroperitoneal lymphangioma" "lymphatic malformation" "neonate"为关键词，对中国知网数据库、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库及PubMed文献数据库中，关于新生儿腹膜后淋巴管瘤的相关文献进行检索。本次文献检索的检索年限设定为上述数据库建库至2018年12月。
采用回顾性分析方法，对本例新生儿腹膜后淋巴管瘤的临床病例资料进行分析。并对于检索到的新生儿腹膜后淋巴管瘤相关文献进行复习，总结该病临床特点、诊断及治疗方案的选择。
本例患儿为女性，G2P1，入院时年龄为31 min，因"生后腹胀31 min"，以腹腔积液待查收入成都市妇女儿童中心医院新生儿科。母亲孕龄为24孕周时，胎儿超声检查提示胎儿腹腔囊性占位(图1A)；40孕周时，产前胎儿超声检查提示胎儿腹腔囊性占位、腹腔大量积液、心包积液(图1B)。母亲孕期体健。无类似疾病家族史。患儿因"胎儿腹腔囊性占位、腹腔大量积液、心包积液"，于胎龄40周时，在本院经剖宫产术娩出，生后1、5、10 min Apgar评分均为10分，出生体重为3 750 g。患儿生后腹胀明显。入院查体：体温为36.5 ℃、心率为140次/min、呼吸频率为43次/min，反应好，双肺未闻及啰音，心音有力、心律齐、心前区未闻及杂音，患儿腹胀明显，过脐腹围为45 cm，最大腹围为46 cm，腹软，无腹壁红肿及腹壁静脉曲张，触及腹部患儿无明显不适表现，肝、脾不能扪清，腹部听诊移动性浊音阳性，肠鸣音弱。
本例患儿入本院新生儿科后，完善辅助检查结果如下。①腹水常规检查：有核细胞计数为3 810×106/L(较正常参考值升高)，单个核细胞比例为97%(较正常参考值升高)，多核细胞比例为3%，Rivalta试验结果呈阳性(渗出液)。②腹水生化：总蛋白为30.7 g/L(较正常参考值升高)，腺苷酸脱氨酶为2.2 U/L(较正常参考值升高)，葡萄糖为3.8 mmol/L，乳酸脱氢酶为109.6 U/L。③胃肠道及腹部超声检查：腹腔大量积液，腹腔各间隙查见游离无回声区，最大深度为6.1 cm。④心脏彩色多普勒超声检查：动脉导管未闭(开口直径为2.6 mm)，大血管水平左向右分流，房间隔缺损(缺损直径为3.9 mm)，心房水平左向右分流，左心室收缩功能测值为正常范围内。⑤腹部大血管彩色多普勒超声检查：肠系膜上动、静脉与腹主动脉位置关系正常，血流充盈良好，血管频谱形态未见明显异常。⑥腹、胸部X射线摄片检查：腹部显示肠道充气局限于腹中部，侧位见充气肠道位于腹中后份，腹部其余部分呈致密影；胸部显示双侧气胸，右侧明显。⑦腹部CT：大量腹水，肝、胆、胰、脾及双肾未见确切异常。⑧其他：血常规、C反应蛋白、降钙素原、肝肾功能、电解质、凝血功能等实验室检查，均无异常；头颅、肝、胆、胰、脾及双肾超声检查结果，均未见异常。
本例患儿生后第1天接受腹腔穿刺，抽出淡黄色液体约200 mL；生后第2天再次接受腹腔穿刺，抽出淡黄色液体约120 mL。腹部影像学检查结果，仍然提示大量腹腔积液。其于生后第3天，在全身麻醉下进行腹腔镜探查术、淋巴液漏口结扎术、腹腔引流术，术中清理腹腔淡黄色清亮液体约600 mL，同时探查小肠、结肠未见确切异常。对其清理的腹腔液体送检乳糜实验，结果呈阳性，诊断为乳糜腹，考虑诊断为淋巴管发育异常或淋巴管瘤可能。术后第5天开始给予水解配方奶喂养，喂养7 d后，患儿出现血丝便，伴肠鸣音减弱，完善腹部X射线摄片检查后，提示肠壁积气，而诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(Ⅱa期)，给予广谱抗菌药物(头孢哌酮钠舒巴坦钠)抗感染治疗及禁食6 d。患儿于生后第21天重新开始肠内营养，改用中链脂肪酸奶粉喂养。
患儿第1次手术后，腹腔引流液量大，平均为127.2 mL/d(18.0～377.0 mL/d)；开奶期间腹腔引流液量更大，平均为155.3 mL/d(48.5～377.0 mL/d)，并且呈黄白色乳糜样；禁食期间腹腔引流液量相对较少，平均为96.7 mL/d(18.0～191.5 mL/d)，为黄色透明液体。术后第23天，患儿复查腹部超声检查显示腹腔囊性占位(图2)。因术后大量腹腔渗液及长时间采取静脉营养，患儿出现营养物质(蛋白质、脂肪等)大量丢失，并逐渐出现营养不良表现，生后第28天体重为3 000 g，查肝功能提示白蛋白及球蛋白明显降低。
注：HE为苏木精-伊红
生后第28天，患儿因持续大量腹腔渗乳糜液，再次在全身麻醉下接受开腹腹膜后肿物切除术、乳糜池破口结扎术、腹腔引流术。术中可见腹腔内乳白色渗液约30 mL，左侧腹膜后以左肾为中心可见淋巴管样物生长，并可见乳糜样液体渗出。腹膜后近肾蒂平面可见乳糜池破口，大小约0.5 cm×0.5 cm，并可见破口处乳糜液流出，给予破口结扎处理。术中切除淋巴管样异常增生病灶送组织病理学检查(图3)，结果显示左侧腹膜后肿物符合淋巴管瘤(图4)。
第2次手术后，腹腔引流管接负压持续引流，无明显引流液(0～2 mL)，但是患儿腹胀逐渐加重，监测腹围呈渐进性增大。术后复查腹部超声显示，腹腔大量包裹性积液，最大径线约为5 mm，提示弥漫性淋巴管瘤复发，仍有大范围淋巴液回流障碍；术后第18天，对患儿进行腹部CT显示，腹、盆腔大量包裹性积液，腹膜后间隙广泛液体密度影，左肾外下方腹膜后不规则囊性肿块影，脓肿待排。因患儿腹腔广泛存在淋巴液回流障碍，腹膜后弥漫性混合型淋巴管瘤逐渐长大，甚至自发性破裂，而表现为腹胀逐渐加重，腹围进行性增加，腹腔积液缓慢增多，故再次暂停喂养。
为治疗腹膜后弥漫性混合型淋巴管瘤，对患儿于生后第49天，在全身麻醉下进行剖腹探查术。其探查结果显示，结肠相关的广泛LM伴大范围淋巴液回流障碍，是形成腹膜后弥漫性混合型淋巴管瘤及患儿进行性腹胀的原因，因此采取结肠次全切除术、腹膜后淋巴管瘤部分切除术、肠黏连松解术、腹腔引流术。术中见腹腔肠管广泛黏连，结肠系膜、直肠系膜、胰腺周围、小网膜囊内及肾周大量乳白色积液和网状分隔组织。术后对患儿明确诊断为：腹膜后弥漫性混合型淋巴管瘤。
第3次术后，患儿腹腔引流液量少，为2～15 mL/d，平均为5.5 mL/d。患儿于第3次术后14 d再次开奶，采用脱脂奶粉喂养，并且顺利增加至全肠内营养。开奶后患儿腹腔引流液无明显增加，亦无明显腹胀。患儿总住院时间为81 d，治愈出院。
患儿出院后，对其随访至18个月龄的结果显示，生长发育良好，身高为85 cm(同年龄段健康儿童的第85百分位)，体重为10 kg(同年龄段健康儿童的第45百分位)，运动、语言发育均正常，免疫功能正常。随访期内，患儿可正常进食普通饮食，无反复呕吐、腹胀、腹泻等表现。对其随访腹部影像学检查提示，残余的腹膜后淋巴管瘤消退，无复发或新发淋巴管瘤。
根据设定的文献检索策略进行检索的结果显示，关于儿童和成年人腹膜后淋巴管瘤的文献报道较多，但是关于新生儿腹膜后淋巴管瘤的文献报道较少，共计2篇，涉及2例新生儿[5,6]。其中，1例患儿于母亲32孕周产前进行胎儿超声检查，发现分布于胎儿腹腔脐部至右侧腹股沟区的表浅巨囊型淋巴管瘤(4 cm×4 cm)，生后新生儿无脏器受压迫的临床表现，采取保守观察，随访至3岁后淋巴管瘤直径缩小至0.8～1.0 cm，患儿由于出现淋巴管瘤囊腔内出血和溃疡风险而接受激光治疗[5]。另1例腹膜后淋巴管瘤新生儿，于产前经胎儿超声检查后，明确诊断为腹膜后淋巴管瘤，生后即出现腹胀，持续10 d后采取淋巴管瘤手术全切除，随访13年无复发[6]。
LM是一种淋巴管发育异常的良性病变。淋巴管瘤病因迄今尚不明确。Richter和Friedman[7]认为，由于淋巴管之间的连接发生异常中断，导致淋巴液回流障碍，使局部淋巴管内液体聚集并逐渐扩张，从而形成囊性瘤样改变。淋巴管瘤临床分为微囊型、巨囊型及混合型，随着其逐渐生长，可影响患者外貌或者器官的生理功能。因为不同类型、部位的淋巴管瘤有不同临床表现，因此常通过患者病史、体格检查和影像学表现对其进行诊断。巨囊型淋巴管瘤质地较软，患儿在出生时已出现临床表现，囊腔内充满淋巴液，囊体逐渐增大，可能压迫毗邻脏器，治疗该型淋巴管瘤相对容易，手术切除或药物硬化治疗2种方法的效果都很好。微囊型或混合型淋巴管瘤的微小淋巴管，可部分或者全部浸入正常软组织，导致软组织扩大、变形及表面出现小泡状皮疹[1]。这2型淋巴管瘤多在生长至一定大小时，才可被检查到，位置可以表浅，也可以很深，边界不清，和毗邻组织连接紧密，手术切除或药物硬化治疗的效果有限[4]。淋巴管瘤生长缓慢，可以局部或者弥漫分布，如果合并感染或者外伤，可能短时间增大，并出现相应临床症状[7]。如果淋巴管瘤伴静脉系统的畸形，瘤体损伤出血后表现为蓝色病变，在体格检查时容易被误诊，需要进行相关影像学检查以辅助诊断[8]。淋巴管瘤家庭遗传的证据少，基因突变可能为其病因。94%淋巴管瘤患者存在PIK3CA基因突变，但是目前仍不确定PIK3CA基因突变是否可导致淋巴管瘤[9]。由于淋巴管瘤病因迄今尚不明确、微囊型淋巴管瘤边界不清楚、缺少统一分类标准、临床表现隐蔽等原因，导致该病治疗困难。
超声检查是常用的淋巴管瘤筛查手段。淋巴管瘤超声声像表现为分割状无回声或低回声区，其内无血流信号。CT和MRI可以明确淋巴管瘤病变范围及显示病变与邻近结构的关系[10]。微囊型淋巴管瘤浸入软组织，形成肿块并逐渐增大，目前的影像学检查方法难以明确其性质。文献报道，淋巴管内皮细胞标志物(膜糖蛋白D2-40)可以辅助确定微囊型淋巴管瘤性质，敏感度为60%～65%[11]。对于微囊型淋巴管瘤，很少采取活组织病理学检查。
Arisoy等[12]研究结果显示，通过产前胎儿超声检查诊断的9例淋巴管瘤胎儿中，5例胎儿的淋巴管瘤位于颈部，3例位于腋下、胸壁或胸腔，1例位于腹部(腹膜后及右下腹，并延伸至右下肢)；9例胎儿的染色体检查均正常；6例胎儿活产、1例为死胎，另2例诊断为淋巴管瘤后，采用药物终止妊娠。通过产前胎儿超声检查诊断为淋巴管瘤的胎儿，其预后与淋巴管瘤的位置及大小有关，目前尚无统一推荐的淋巴管瘤胎儿最佳分娩时间，为避免早产相关并发症，仍推荐于胎龄39周后分娩为宜。若为胎儿颈部淋巴管瘤，产前应做好评估，了解胎儿有无食管压迫或上呼吸道梗阻综合征，建议该类孕妇到具备新生儿专科和小儿外科的三级医院进行分娩，以备新生儿生后存在呼吸窘迫时，可及时进行紧急手术。若胎儿的淋巴管瘤表浅且偏大，倾向于选择剖宫产术分娩，避免难产或淋巴管瘤破裂。
淋巴管瘤主要分布于面颈部和腋窝，表现为皮下囊肿，其上皮肤颜色一般正常。针对头颈部LM的de Serres[13]分类法，是将头颈部病变分为单侧者或双侧者、舌骨上者和(或)舌骨下者；根据病变范围分为1～5级，病变包括双侧，并且同时包括舌骨上和舌骨下者，预后最差；对于单侧舌骨下淋巴管瘤，多为巨囊型病变，治疗较容易[13]。
腹部淋巴管瘤占儿童淋巴管瘤的3.0%～9.2%，其中腹膜后淋巴管瘤占腹部淋巴管瘤的比例<1.0%[14]。腹部淋巴管瘤大小、分布和临床表现不同，其治疗方法亦不同，对其应该选择创伤小的个体化治疗方法，具体如下。①保守观察：对于体积小而无临床表现的腹部淋巴管瘤，可以选择保守观察并密切随访，其可能自行消退。②硬化治疗：这是所有部位淋巴管瘤的主要治疗方式，是在超声或X射线引导下，经皮穿刺入淋巴管瘤，吸出囊液后注入促炎物质，如多西环素、博来霉素、注射用A群链球菌(商品名：沙培林)等，使囊壁形成瘢痕而达到治疗目的。硬化治疗的治愈率高，复发率及并发症发生率均较低[5]。③激光治疗：主要针对分布于腹部表浅皮肤或黏膜的淋巴管瘤。④口服药物治疗：如口服西地那非、普萘洛尔及西罗莫司等，对于治疗腹部淋巴管瘤也有一定疗效。Swetman等[15]研究结果显示，西地那非可以缩小病变大小、减轻症状。普萘洛尔常用于治疗血管瘤，对部分淋巴管瘤亦有效[16]。西罗莫司在儿童中用于治疗复杂、难治性脉管畸形[17]。⑤手术治疗：是腹部淋巴管瘤不能采用上述治疗方式或上述治疗方式效果不满意的补充方法，在压迫症状和临床表现不严重的情况下，尽量将手术治疗延迟至1.5～2.0岁以后实施[18]。Tarcoveanu等[19]研究结果显示，对腹部淋巴管瘤成年患者采用腹腔镜进行腹部淋巴管瘤全切除术，创伤较小，也可达到满意治疗效果。对于较多腹膜后淋巴管瘤患者，可采取剖腹淋巴管瘤全切除术，对部分微囊型、混合型淋巴管瘤患者，术中需要同时切除临近器官，如肠道、脾、胰腺等[6,20]。
本例患儿产前胎儿超声检查提示，胎儿腹腔见囊性占位、腹腔大量积液，考虑淋巴管瘤可能，在本院产科门诊和胎儿外科门诊定期随访，建议母亲继续妊娠，而未建议终止妊娠的原因，主要考虑以下2方面。①腹腔淋巴管瘤系良性病变，既往经验手术切除后预后良好；②母亲妊娠不易，年龄已30岁，此次为第2次妊娠，并且系第1个孩子。本例患儿生后即有腹胀表现，生后连续2 d进行诊断性腹腔穿刺，均可抽出较多淋巴液，腹部影像学检查仍提示大量腹腔积液，因此需积极治疗。结合该例患儿的腹部影像学检查提示的病变位置，考虑腹腔淋巴管瘤位于腹腔深部，具有手术指征，不适合采取口服药物或硬化治疗。初始考虑患儿腹腔巨囊型淋巴管瘤合并部分破裂可能，首先选择创伤较小的腹腔镜手术，术中给予淋巴液漏口结扎术、腹腔引流术。混合型淋巴管瘤需要长大至一定大小，才可能被腹腔镜探查到，而该例患儿生后早期尚未进行长时间肠内营养，因此肠道淋巴液形成相对较少，腹膜后淋巴管扩张不明显，使生后早期诊断腹腔弥漫性淋巴管瘤不确切，腹腔镜手术时未见明显包块，因而未进行淋巴管瘤切除术。第1次术后患儿出现严重淋巴液漏(平均127.2 mL/d)，考虑产前破裂的淋巴管瘤形成的淋巴液漏口不止1个，未能完全结扎的缘故。患儿出现进行性体重下降及营养不良，血生化检查结果提示白蛋白、球蛋白明显降低，术后第26天，腹部超声检查提示腹腔囊性占位，考虑混合型淋巴管瘤可能。此时，患儿有2方面危及生命的情况存在：①随着严重的淋巴液漏出，患儿可能因进行性营养不良、恶病质、全身衰竭而死亡；②随着免疫因子等漏出及营养不良，患儿免疫力降低，容易因继发难以控制的医院感染而死亡。因此选择第2次剖腹手术，目的在于解决最突出的淋巴液漏问题，将腹膜后混合型淋巴管瘤包块切除，尽量保护受累的脏器。第2次手术顺利，术后患儿淋巴液漏停止，但是腹胀进行性加重，考虑腹胀原因为腹膜后混合型淋巴管瘤复发之故，并且逐渐增大。随访腹部超声检查显示，腹膜后广泛淋巴管瘤囊泡在逐渐增大，提示仍然存在大范围淋巴液回流障碍，随着这些淋巴管瘤逐渐增大，甚至可能破裂而再次形成大量淋巴液漏。因此进行第3次剖腹探查术，目的是探查并切除广泛LM伴大范围淋巴液回流障碍相关的器官，以及尽量对已形成的腹膜后混合型淋巴管瘤进行全切除。本次对其剖腹探查结果显示，腹膜后弥漫性混合型淋巴管瘤与结肠相关，由于混合型淋巴管瘤浸入临近组织，范围广泛，甚至累积肾脏，术中最终采取结肠次全切除术和腹膜后淋巴管瘤部分切除术。患儿仍存在脾、胰腺、左肾等腹腔其他脏器LM和淋巴液回流障碍可能，如果混合型淋巴管瘤复发，影响到脾、胰腺等相应脏器正常功能，则可能进行第4次手术，或者导致患儿死亡。第3次手术后，患儿恢复良好，本院小儿外科门诊定期随访的结果显示，残余的腹膜后淋巴管瘤消退，尚无复发和新发淋巴管瘤，随访至18个月龄生长发育正常。
本研究文献检索结果显示，有2篇(2例)关于新生儿腹部淋巴管瘤的文献报道，2例患儿均经产前胎儿超声诊断。这2例患儿手术及预后的结果提示：新生儿腹部淋巴管瘤有自然消退可能；对于临床症状明显的新生儿腹腔深部淋巴管瘤，需早期进行手术治疗。结合本例新生儿，以及其他对儿童、成年人淋巴管瘤的诊治结果显示，腹部淋巴管瘤总体预后良好[6,19,20]。
综上所述，罹患腹部淋巴管瘤新生儿的治疗原则如下。如果该病新生儿无临床症状，则首先选择保守观察，随访其腹部淋巴管瘤是否自行消退；有潜在感染或出血风险时，淋巴管瘤位置表浅者，可选择激光或硬化治疗，而位置较深者，则选择口服药物治疗；对于不能采用上述治疗方式或上述治疗方式效果不满意者，可选择手术治疗，在压迫症状和临床表现不严重的情况下，手术时机应尽量延迟至患儿1.5～2.0岁以后；如果LM累积范围广泛、反复复发，可能需要切除临近脏器，如肠、脾、胰腺等。淋巴管瘤总体预后良好，孕妇产前胎儿超声诊断为胎儿淋巴管瘤者，建议到三级医院胎儿医学门诊随访，并由产科、新生儿科、小儿外科医师共同制定分娩计划。新生儿出生后，临床医师只有根据淋巴管瘤分布的位置、大小和临床表现，通过多学科合作，选择合适的治疗时机及创伤较小的治疗方式，才能取得更好的治疗效果及远期预后。
所有作者均声明不存在利益冲突
