儿童先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)是由于胚胎期肾脏和泌尿道发育缺陷所致，以先天性泌尿系统解剖结构异常为主要临床特征、临床表型多样的一组疾病。CT尿路成像(CTU)是指利用多层螺旋CT进行全尿路造影检查，并对获得的图像进行后处理与重建，用于诊断各种泌尿系统疾病的影像学技术。受试儿肾排泄期，当泌尿系统充满碘造影剂时呈高密度显影，与周围低密度软组织形成良好对比，为CTU技术应用于CAKUT患儿检查提供依据。笔者拟就儿童CAKUT种类及发病机制，不同影像学诊断方法比较，CTU检查要点，以及降低CTU辐射剂量等的最新研究进展进行阐述，旨在为临床应用CTU诊断CAKUT患儿时，最大限度降低受试儿的电离辐射损伤提供参考。
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CT尿路成像(CT urography，CTU)是指利用多层螺旋CT对受试儿进行全尿路造影检查，并对获得的图像进行后处理与重建，用于诊断各种泌尿系统疾病的影像学技术[1]。儿童和成年人泌尿系统疾病种类区别很大，成年人泌尿系疾病以感染、结石、前列腺疾病及泌尿系统肿瘤等为主，而儿童主要为先天畸形、泌尿系统积水等，病变种类繁多，影像学表现复杂。儿童先天性肾脏和尿路畸形(congenital anomalies of kidney and urinary tract, CAKUT)是由于胚胎期肾脏和泌尿道发育缺陷所致，以先天性泌尿系统解剖结构异常为主要临床特征、临床表型多样的一组疾病。CAKUT发病率较高，在人体各种先天畸形中占30%～40%[2]。国外文献报道的儿童CAKUT发病率为0.3%～0.6%[3]，也有报道约为1%的[4]，而我国为0.1%～0.8%[5]。在儿童慢性肾衰竭病因中，CAKUT占1/3～2/3[6]。CAKUT早期通常无明显临床表现，当临床确诊时，多已病情严重，可导致终末期肾脏病。因此，早期发现和诊断CAKUT患儿，并根据患儿实际情况进行及时处理，可以预防肾衰竭发生或延缓肾衰竭进程[7]。
临床对儿童CAKUT的诊断主要依据超声检查，X射线静脉尿路造影(intravenous urogram，IVU)及逆行尿路造影(retrograde urogram，RGU)等，但是这些诊断手段均存在不足[1]。随着多层螺旋CT的应用，CTU在儿童CAKUT诊断中发挥着重要作用[8]。CTU对儿童CAKUT的诊断率较高[8]，可为临床提供直接、准确的影像学信息，为患儿手术方式的选择提供重要参考。笔者拟就儿童CAKUT种类及其发病机制、不同影像学诊断方法比较、CAKUT患儿的CTU检查要点，以及降低CTU辐射剂量等的最新研究进展进行阐述，旨在为临床应用CTU诊断CAKUT患儿时，最大限度降低受试儿的电离辐射损伤提供参考。
人体胚胎发育早期的间介中胚层发育成泌尿系统，包括前、中、后肾3个阶段。前肾出现在胚胎发育第4周，前肾小管开始发育；至胚胎发育第4周末退化，并由中肾替代；胚胎发育第5周，中肾管末端近泄殖腔处发出输尿管芽，输尿管芽在中肾脊内反复分支，分别形成输尿管、肾盂、肾盏与集合管；至胚胎发育2个月后，中肾管大部分退化，此阶段若受环境或生化因素影响，肾发生将停滞，而不能形成后肾(人体永久肾)[9]。由此可见，人体胚胎早期的间介中胚层发育成泌尿系统的任何环节出现错误，均可能导致儿童CAKUT发生。儿童CAKUT种类主要包括肾缺如、输尿管畸形、异位肾、融合肾、肾发育不全及多囊性肾发育不良等。
肾缺如是由于输尿管芽发育尚未完成时出现闭合所致，包括单侧或双侧肾缺如。肾缺如发病率为1∶1 500，男、女性患儿肾缺如发病率为1.8∶1[10]。肾缺如患儿患侧常无输尿管，10%合并肾上腺缺如、膀胱不发育[10]。单侧肾缺如多发生于左侧，具有家族遗传性，该病患儿生殖系统发育异常率为20%～40%[10]。单侧肾缺如患儿因患侧肾血管和输尿管缺如，可导致对侧肾代偿性增大，临床对该病患儿的诊断，应注意与异位肾或肾发育不良相区别。
人体泌尿系统发育过程中，若输尿管芽分支过早，可导致输尿管畸形。输尿管芽分支高度异常，可导致完全或不完全性输尿管畸形，输尿管芽分支数量异常，可导致双输尿管或多输尿管畸形[11]。重复输尿管畸形通常伴有重复肾畸形，即重复肾盂和输尿管畸形。中国人群的输尿管畸形发病率约为1∶1 500，单侧输尿管畸形发病率为双侧畸形的6倍以上[11]。完全性重复肾盂输尿管畸形患儿的2条输尿管完全分离，上半肾连接的输尿管多发生扩张、积水、迂曲、延长，在CT多平面重建图像上常显示多条输尿管影[12]，而下半肾未扩张，因此常规CT检查很难被发现。对于不完全性重复肾盂重复输尿管畸形患儿的重复输尿管，在膀胱入口以上汇合成一条输尿管后入膀胱，根据融合位置可将其分为分叉型肾盂、部分融合成"Y"型输尿管、融合位置接近膀胱或在膀胱壁内"V"型输尿管。由于输尿管畸形患儿的双侧输尿管可无扩张，因此常规CT检查对该病的诊断较为困难[13,14,15]。
肾胚芽发育早期位于盆腔内，并逐渐上升至腹膜后肾窝正常位置。若肾发育过程中上升受阻，则形成异位肾。中国人群的异位肾发病率为1∶3 000～1∶2 100[16]，包括胸内肾、交叉异位肾等。CTU的肾皮质-分泌期图像，在儿童异位肾的诊断中具有重要价值[17]。
肾发育过程中，若肾组织停止或不良生长，双侧肾融合，可导致马蹄肾、团块肾、盘形肾等融合肾，其中马蹄肾最为常见[14]。融合肾的影像学诊断需重点观察肾融合部位、血供来源及其变异。由于马蹄肾患儿的肾盏结构被拉长，常合并肾积水，输尿管扩张在CTU肾排泄期可显示全貌[1]。
胚胎发育过程中，若肾血流不足，可导致肾不发育或发育不全，其体积不足正常肾的50%，为表面呈分叶状的原始幼稚型肾。双侧肾发育不全患儿出生后很快死亡[8]。单侧肾发育不全患儿如无并发症，常不易被发现，对侧肾代偿性增大，但是患侧肾的位置、形态及功能多正常[17]。
多囊性肾发育不良亦被称为多房性肾囊性变，多为单侧肾发生，该病与性别无关，亦非家族遗传性疾病。该病因胎儿期肾实质畸形所致，显微镜下可见肾组织内含有早期导管、囊肿及非肾组织，如软骨、脂肪和造血组织[18]。
临床诊断儿童CAKUT，需结合患儿泌尿系统功能和形态检查结果综合判断[19]。泌尿系统超声检查对于发现CAKUT患儿具有明显优势，是临床筛查该病患儿的首选影像学检查方法[10]。超声检查具有无创、费用低等优势，对于肾积水较为敏感，但是存在图像分辨率较差，检查结果显示不直观等不足[20]。磁共振尿路造影(magnetic resonance urography，MRU)属于无创检查，对CAKUT患儿尿路积水诊断的敏感度高，图像直观，无需经静脉注入碘对比剂强化，可避免受试儿发生碘变态反应。然而，MRU检查存在空间分辨率低，无法检测肾排泄问题，检查费用较高、耗时长，对患儿配合度要求高等不足[21]。静脉尿路造影(intravenous urography，IVU)检查费用低，临床应用较为普及，但是易受骨骼重叠、肠腔气体和肾功能损害影响，导致显影效果不良。由于CAKUT患儿均伴有肾功能损害或尿路积水、扩张，中下段输尿管与骨骼重叠，可削弱IVU显影能力[22]。逆行尿路造影对于尿路梗阻患者诊断率高，并且可了解导致尿路梗阻病因，但是因儿童不易配合，不是非必须而多不予选择[12]。CTU检查可显示肾体积、肾实质厚度，并可通过肾血管及输尿管信号增强程度，判断肾动、静脉及输尿管发育情况。CTU检查对儿童CAKUT诊断率较高，通过其延时扫描时间及强大的图像后处理重建功能，可对CAKUT患儿泌尿系统功能与形态进行检查，为临床提供直观、准确的影像学信息，为手术方式选择提供参考[1]。但是，CTU检查往往需要进行2～4次延时扫描，对患儿辐射危害较大[8]。
CAKUT患儿接受CTU检查前6 h应禁食，检查前1 h应快速饮水300～800 mL/kg，若其不能配合饮水，则静脉输注生理盐水300～500 mL[11]。对不能配合进行CTU检查的低龄患儿，检查前应让其口服或肠道注射10%水合氯醛(0.5～1.0 mL/kg)进行镇静，待其进入熟睡状态时再进行检查[17]。
对CAKUT患儿进行CTU检查时，多层螺旋CT设置参数：电压为100～120 kV、电流为100～300 mA、扫描层厚与层间隔均为5 mm。受试儿取仰卧位，第一期采用尿路平扫，从左肾上极至耻骨联合以下。CTU常规检查结束后，静脉注射非离子等渗造影剂进行增强CTU检查。造影剂剂量：0～1个月患儿为640 mg/(mL·kg)，1～3个月患儿为576～640 mg/(mL·kg)，3个月至1岁患儿为480～ 576 mg/(mL·kg)，1～3岁患儿为480 mg/(mL·kg)，3～13岁患儿为416～480 mg/(mL·kg)[8]。对于年龄<1岁患儿，经肘静脉推注造影剂，直接进行肾实质期扫描；对于年龄>1岁患儿，则采用高压注射器经肘静脉注入造影剂，进行肾皮质期、髓质期、排泄期扫描。在扫描肾排泄期前，将患儿由仰卧位转为俯卧位，使造影剂与膀胱内尿液充分混合后，进行肾排泄期扫描。Karava等[23]对接受CTU检查的泌尿系统疾病患者，进行仰卧位与俯卧位的诊断效果分析结果显示，在扩张或非扩张性肾下极集合系统、扩张性肾盂、未扩张远端输尿管与膀胱内，取俯卧位患儿的造影剂充盈效果优于取仰卧位者，对患者取俯卧位进行CTU检查，更有利于泌尿系统疾病诊断。对于合并肾脏炎症、结核的CAKUT患儿，于肾排泄期扫描后5～20 min，采用增加CTU全尿路延时扫描；对于合并肾积水CAKUT患儿，于肾排泄期扫描后30～60 min，增加肾排泄晚期扫描，若肾积水非常严重，则视病情等待2～4 h，再对肾排泄晚期进行扫描[8]。
CTU检查电离辐射危害可以直接或间接破坏患儿DNA结构，增加细胞癌变率。由于儿童性腺发育尚未完全，较成年人对辐射危害更为敏感。因此，对CAKUT患儿进行CTU检查，应在保证临床诊断效果前提下，降低电离辐射剂量。对CAKUT患儿进行CTU检查时，电离辐射剂量与辐射强度及时间密切相关，在不影响CTU图像质量前提下，尽量降低辐射剂量，缩短检查时间[26,27]。
根据CTU检查可分为5类：静脉注射造影剂经过肾脏排泄到肾的集合系统内时，①仅进行肾排泄期检查[28]；②在肾排泄期检查基础上，增加平扫检查[29]或者肾实质期检查[30]；③平扫、肾皮质期和肾排泄期检查[31]，或者为平扫、肾实质期和排泄期检查[32]；④平扫、肾皮质期、肾实质期和肾排泄期(4期)检查[33]；⑤在4期基础上，增加肾排泄晚期检查[34]。对CAKUT患儿进行CTU检查时，应该根据病情需要合理选择CTU检查的病变解剖部位，静脉注射造影剂经过肾脏排泄到肾的集合系统内时进行CTU检查，尽量缩短检查时间，从而降低患儿的辐射剂量[35]。
对CAKUT患儿进行CTU检查时，降低X射线管电压、管电流，缩短曝光时间，利用迭代重建算法等，可降低患儿的电离辐射剂量[8]。X射线辐射剂量与管电压平方呈正比，降低X射线管电压强度，可降低信噪比，由于腹部脏器密度各异，亦可极大影响图像质量[36]。降低管电流，可降低电离辐射剂量，不同人体质量指数(body mass index，BMI)CAKUT患儿使用相同管电流时，采集图像噪声差异很大，并且噪声水平随着BMI增加而增加[33]。对CAKUT患儿进行CTU检查时，可根据患儿BMI选择合适管电流参数，使辐射剂量达到最小化。自动管电流调制技术是指通过采集受试者正、侧位定位图像信息，计算机根据预定噪声系数，按照CAKUT患儿体型和X射线通过X-Y-Z轴衰减，自动调整管电流，而使患儿各受检部位达到最优化剂量分布，降低辐射剂量[8,37]。CT迭代重建算法利用数学模型确定和消除特定噪声，增强图像清晰度[38]。赵子凤等[39]设置X射线管电压为70 kV，利用CT迭代重建算法对30例疑似尿路积水或畸形患儿进行CTU肾实质期和肾排泄期检查结果显示，图像采集过程中产生的有效辐射剂量为0.60～ 0.68 mSv，并且CT迭代重建算法组患儿图像信噪比与对比度噪声比，均高于常规CT重建算法组，其中对比度噪声比随着迭代重建级别升高而呈线性升高趋势。由此可见，通过合理设置CTU参数，既可达到临床诊断儿童CAKUT的目的，又可以降低受试儿的辐射剂量。
个体化低剂量CTU技术，是将患儿性别、年龄、身高、体重、BMI等作为CTU检查参数设置依据，进行相应低剂量CTU检查，达到受试儿X射线剂量优化的目的[30,33]。CTU检查根据病变解剖部位而定，尤其适合儿童、育龄妇女及年轻患者等特殊人群。马睿等[30]对30例经腹超声检查疑为尿路梗阻或畸形患儿，按照患儿体重>25 kg与≤25 kg分别进行100 kV/50 mA(常规CTU组)、80 kV/40 mA低剂量(低剂量CTU组)CTU检查结果显示，CTU图像合格率为98.3%～100%，诊断符合率为100%；低剂量较常规CTU检查对患儿的辐射剂量降低66.3～95.3%。
综上所述，不同人群对CTU检查电离辐射危害的敏感度差异大，CAKUT患儿尚处于发育过程中，细胞分裂比成年人更快，接受相同剂量辐射时，其罹患辐射致癌风险是成年人的3～4倍，而且女性患儿的辐射致癌风险是男性患儿的2倍[40]。CTU检查是诊断CAKUT患儿的常用手段，但是由于其电离辐射剂量相对较高，临床医师应从检查的必要性、检查中的防护、扫描参数设置等方面，趋利避害，在满足成像质量要求基础上，尽量降低辐射损伤。
所有作者均声明不存在利益冲突
