
布加综合征是一种罕见的多病因疾病,临床表现可无症状、慢性或暴发性,其治疗应根据患者的病情采取逐步治疗策略。近年来,血管腔内介入治疗技术得到快速发展,依靠其安全、微创等优势,已成为布加综合征的首选治疗方式,其中,经皮腔内血管成形术、血管内支架植入术和经颈静脉肝内门体分流术在布加综合征的治疗中发挥重要价值。文章主要围绕布加综合征的介入治疗研究进展进行综述。
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布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)指在没有右心衰或缩窄性心包炎的情况下,肝小静脉到下腔静脉不同程度的肝静脉流出道阻塞,导致门静脉和(或)下腔静脉高压的临床症候群[1]。依据解剖学基础,BCS可分为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型。其临床表现从无症状到暴发性肝功能衰竭,无症状的BCS占15%~20%,最常见的为亚急性起病,表现为腹水、双下肢水肿、上消化道出血等门静脉高压的体征。BCS的诊断以超声检查为首选方法,其次是计算机断层扫描或磁共振成像,拟采取介入治疗时应进行血管造影[2]。对于BCS患者的初始治疗包括抗凝和门脉高压并发症的治疗;对于保守治疗无效的肝静脉狭窄或闭塞,应尝试血管再通以缓解肝静脉流出道阻塞,如经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)、血管内支架植入术(endovascular stent implantation,ESI);然而,使用这些方法,许多BCS患者病情继续恶化,此时,建议积极采取三线治疗,如外科分流、经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)或原位肝移植(orthotopic liver transplantation,OLT)。据报道,该治疗策略的5年生存率接近85%[3,4]。随着介入技术日新月异的发展,目前,介入已成为BCS的优选治疗策略。本文对BCS的介入治疗研究进展综述如下。
























