免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是儿童期最常见的以骨髓相对正常、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性（血小板<100×10⁹/L）出血性疾病^[1]。ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性ITP是指暂未找到特殊致病原因的单纯型血小板减少，ITP大约80%表现为原发性，病因复杂。临床分型根据临床表现分为新诊断的ITP、持续性ITP、慢性ITP、难治性ITP和重症ITP，其中重症ITP是指血小板计数<10× 10⁹/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血需要加用其他升血小板药物或增加现用治疗药物剂量者^[2]。小儿ITP高发年龄为2~5岁，春季和初夏是发病高峰^[3]。小婴儿ITP一旦出现出血倾向，直接威胁患儿生命安全。2019年我科收治1例重症原发性免疫性血小板减少症的婴儿，年龄为1个月29 d，是我院收治该病年龄最小的病例，入院时血小板计数为10×10⁹/L （危急值），经过6 d治疗护理痊愈出院。重症婴儿原发性血小板减少症相关病例报道少见，现报道如下。

患儿，男，1个月29 d，以"发现皮肤出血点4 d，吐奶1 d"为主诉于2019年10月23日入院。入院前4 d无明显诱因出现皮肤出血点，集中在颜面部及双上肢相对较多，伴吐奶，于当地医院就诊，口服地氯雷他定等药物，口服3 d出现新的出血点，家长诉患儿状态差来我院就诊，急诊以"免疫性血小板减少症"为诊断收入院。入院时患儿精神状态差，拒乳，体温36.9℃，脉搏150次／min，呼吸44次／min，血压80/48 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa），周身皮肤出血点，颜面及双上肢较多，局部多处瘀斑，前囟平坦，1.0 cm×1.0 cm，张力不高，眼睑无水肿，结膜轻度充血，巩膜无黄染，心肺及腹部略膨隆，肝右肋下1 cm，脾无触及，肠鸣音4次／min，肢端温暖，CRT 1 s。血常规：白细胞计数7×10⁹/L，中性粒细胞比例0.21，淋巴细胞比例0.6，血红蛋白99 g/L，血小板计数10×10⁹/L（危急值），异性淋巴细胞0.02 ，ABO血型A型，RH血型阳性。凝血4项：凝血酶原时间11.5 s，凝血酶时间18.9 s，部分凝血酶原时间37.9 s，纤维蛋白原1.88 g/L，国际标准化比值（PT） 0.96。根据患儿血小板计数10×10⁹/L，红系、粒系及凝血功能基本正常，周身皮肤出血点及瘀斑，诊断明确为重症原发性免疫性血小板减少症。立即给予监护、输注丙种球蛋白治疗，监测血小板及感染指标，输注酚磺乙胺改善血小板功能，改善血管脆性，防治出血，补充维生素K1防治维生素K缺乏性出血，密切观察病情变化。配方奶90 ml少量多次喂入，必要时行鼻饲喂养。10月24日实验室检查回报，免疫系列：免疫球蛋白2.17 g/L，免疫球蛋白A 0.03 g/L，补体C3 0.7 g/L，补体C4 0.10 g/L，均低于正常，提示患儿免疫力低下。淋巴细胞亚群基本正常。复查血常规中血小板计数39×10⁹/L，血小板较治疗前明显升高，提示治疗有效。ITP诊断尚无金标准，目前诊断ITP最有力的依据是血小板对于标准治疗的反应^[4]。考虑患儿血小板少，鼻饲操作容易造成出血，经医生同意未给予鼻饲喂养，采用少量多次喂养方式。10月25日复查血常规，血小板计数126×10⁹/L，升至正常，停用丙种球蛋白静点。自行吸吮每次90 ml，生命体征平稳，无腹胀，一般状态明显好转。颜面部瘀斑明显吸收消退，周身没有出现新的出血点。10月26日复查血常规血小板计数192×10⁹/L，生命体征正常。10月27日患儿一般状态好，奶量增加至120 ml/次，未出现新出血点。10月28日患儿复检血常规血小板计数179× 10⁹/L，出血点基本消退，病情痊愈出院。出院1周及1个月分别于我院血液科门诊复检血常规，各项指标均正常。

本例患儿年龄小、血小板计数为临床危急值、病情变化快，同时临床症状不易观察，我们遵循以患儿及家庭为中心的护理模式，针对家庭成员的特点制订预见性护理计划，设定护理目标，制订护理措施，通过人体图片体表描记法及PEWS评分科学有效观察病情变化，避免严重并发症的发生。

1．皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关。患儿年龄小，周身有出血点，因此如何细致观察出血点和瘀斑进展是工作的难点。我们通过护理查房积极讨论，根据人体解剖学依据，利用体表描记的方法^[5]，通过人体图片描记辅助护理记录书写，班班交接，并将人体图片描记图挂在床旁，将皮肤黏膜出血点的大小、颜色详细交班，动态观察瘀斑和出血点进展情况，有无新增瘀斑，比传统只依靠记录的方式更加细致和科学。小婴儿抵抗力差，皮肤黏膜稚嫩，为避免皮肤黏膜破损，避免增加出血点处摩擦，患儿置于辐射台，避免包裹，有利观察。合理调节辐射台温度，保证患儿舒适度。剪短指甲，戴棉质手套，避免抓挠引起皮肤破损。使用柔软无刺激的尿布，保持床单平整。一般疗法：适当限制活动，避免外伤^[6]。为避免患儿哭闹和摩擦，安排高级别责任护士分管患儿，尽可能给予安抚哄抱。每日给予生理盐水口腔护理2次，避免肌肉注射，采血部位加强按压，并延长按压时间，采血后10 min再次观察局部穿刺部分有无出血，避免发生血肿及产生瘀斑。入院第3天患儿皮肤瘀斑消退，未出现新的出血点。

2．避免感染。患儿入院即给予保护性隔离，置于隔离区域，防止交叉感染和医源性感染。实施护理操作严格按规范执行，安排固定责任护士专人护理，接触患儿前后严格洗手，每天更换床单，室温保持22~24℃，相对湿度保持55%~65%，每天定时通风1~2次，使用循环风紫外线消毒机每天空气消毒3次。物体表面及地面使用1∶1 000含氯消毒液，每天3次。动态监测患儿感染指标，监测体温，根据病情监测血常规结果，患儿住院过程中未发生继发感染。

3．潜在并发症：患儿血小板计数为危急值，容易出现广泛及自发性出血。给予密切监护生命体征，每班次进行PEWS评分并记录，分数超过3分报告主管医生。每2小时监测体温、血压、呼吸及脉搏情况，随时观察一般情况，神志，面色，四肢末梢循环情况；尤其注意患儿有无烦躁、剧烈哭闹、哭声有无尖叫、囟门有无紧张，是否发生惊厥等；注意有无消化道出血，本例患儿为小婴儿，因吐奶故采用少量多次喂入的方式，卧位采用30度角半卧位及前倾俯卧位相结合的方式，睡眠时采用左侧卧位，俯卧位时加强呼吸观察，防止发生窒息。呕吐时立即给予侧卧，避免窒息及误吸。严密观察呕吐物性质、颜色，有无出血及咖啡色呕吐物。注意有无口唇苍白及口腔黏膜出血等；根据医嘱及时采血，动态了解血小板计数变化，采血量严格按照要求，避免血量过少及过多引起的医源性贫血及检验数值偏差。

4．安全用药：丙种球蛋白为ITP一线治疗用药，重度出血或短期内血小板数进行性下降者选用^[1]。静脉应用前由医生告知患儿家长并签署特殊治疗同意书才能输入，护理管理中严格按照血液制品应用进行管理，详细阅读说明书，单独输注，严禁混入其他药物，严格控制输入速度，注射泵速度16 ml/h ，尤其本病例为小婴儿，更需缓慢静点，使用注射泵过程中必须保证静脉通路通畅，在输液开始、输注后15 min、30 min、每小时观察局部有无渗出及生命体征，观察患儿有无不良反应并记录，输注结束4 h再次观察并记录。小婴儿不具备语言表达能力，更需要护理人员细致密切观察有无不良反应。尽量使用粗大静脉输注并提高静脉穿刺成功率，避免反复穿刺引起哭闹加重皮肤黏膜出血。

5．协助家长克服焦虑心理。临床研究发现，ITP患儿虽然发生严重出血的风险相对较低，危及生命的出血罕见，但因存在对出血的恐惧、治疗相关不良反应的担忧、反复就诊等问题，患儿及家属有着极大的精神及经济负担^[7]。患者家属常见的心理问题有焦虑和抑郁，恐惧和紧张，否认和愤怒等^[8]。针对这些问题，我们实施以患儿及家庭为中心的护理模式；作为无陪护病房，家长看不到患儿，更加深了焦虑情绪，从入院即安排有经验的N3级责任护士专人负责，保证连续性护理，与家长建立和谐的护患关系，告知家长及家庭成员密切配合的必要性，采用微信平台发放图片及视频，随时反馈患儿护理进展，使家长及时了解患儿在院期间的状态；采用视频探视方式、护士长查房时采用视频连线家庭成员，及时解决家长的疑虑和问题；据文献报道，小于12个月患儿的早期缓解率高达95.1%^[9]，所以我们在护理查房中通过向家长介绍治愈病例来帮助其树立信心。经过我们开展以患儿及家庭为中心的护理模式，家长焦虑明显减轻。出院前给予有效的过渡期护理，帮助家长解决出院回家后护理过程中可能发生的各种问题。有研究表明，良好的过渡期护理干预可以防止ICU患者再次入院^[10]。我们详细制订了出院家庭指导记录单，内容包括复诊时间、喂养、更换体位及家庭护理的细节，以优化家庭护理模式，减低患儿再入院率。出院后1周给予电话随访，延伸护理到家中。

本病例诊断为重症ITP且患儿年龄小，为我院该病发病年龄最小病例。免疫性血小板减少症虽为小儿最常见的出血性疾病，但新生儿及小婴儿少见，由于年龄原因，小婴儿不能自行表达，病情观察及临床护理难度大，对临床护理提出更高的要求。因此，在常规护理基础上，我们加强了预见性观察并提供精准护理。护理全程贯彻以家庭为中心，解决家长及家庭成员的心理问题，树立信心，危重症患儿出院前实施过渡期护理，无缝延续护理模式，促进患儿康复。