病例报告
腹茧症累及全腹脏器误诊病例一例并文献复习
中国临床案例成果数据库, 2021,03(1) : E397-E397. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2021.e00397
摘要
病史摘要

患者,男性,26岁。因腹痛伴发热1个月余入院。既往有腹壁下玻璃酸钠注射。

症状体征

持续性钝痛,伴腹胀、恶心、发热。体格检查:腹壁脐下约2 cm处(既往玻尿酸注射处)可触及质硬结节,大小约3 cm×2 cm,右上腹压痛,余腹部无压痛及反跳痛。

诊断方法

①既往有腹壁下玻璃酸钠注射史;②持续性钝痛,伴腹胀,伴恶心、发热;③影像学表现:部分肠管增厚、肠腔积液,可见小气液平;肠周可见液体聚集;肠系膜血管走行异常,腹腔小肠及结肠被一层纤维包膜包裹(图1),增强扫描可见轻度强化(图2,图3,图4)。④术中探查见腹腔广泛致密黏连,呈现腹茧症,腹盆腔可触及多处质硬结节,以下腹部陈旧性瘢痕附近为著,腹膜、腹腔异物与腹壁处致密黏连。⑤(腹腔)送检纤维脂肪组织内见多量凝胶样物积聚,伴纤维化、钙化及假囊腔形成,周围大量急慢性炎细胞浸润,伴血管扩张充血、出血。综合上述既往史、临床症状、影像学检查、术中探查及病理结果最终诊断为腹茧症。

治疗方法

腹腔镜中转开腹探查、腹腔黏连松解、腹腔异物取出及腹腔结节活检术。

临床转归

术后病情明显好转,无畏寒、发热,无腹胀、腹痛。

适合阅读人群

影像科;普外科

引用本文: 于伟伟, 李嵩, 洪雷鸣. 腹茧症累及全腹脏器误诊病例一例并文献复习 [J/OL] . 中国临床案例成果数据库, 2021, 03(1) : E397-E397. DOI: 10.3760/cma.j.cmcr.2021.e00397.
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腹茧症(abdominal cocoon,AC)是一种罕见的、原因不明的腹膜疾病,因形似蚕茧而得名。AC的临床症状多以急慢性肠梗阻为主要表现。病程长短不一,可反复发作,也可自行缓解。我们报道了1例累及全腹脏器的腹茧症,旨在通过本例及既往文献复习,进一步提高对本病的认识,减少误诊。

临床资料
一、一般资料

患者,男性,26岁。因腹痛伴发热1个月余入院。患者于1个月余前无明显原因出现腹痛,为持续性钝痛,伴腹胀,伴恶心,无呕吐,伴发热,体温达38.7 ℃,无畏寒,无黑便、血便及粘液脓血便,无胸闷、心悸等不适。外院上腹部平扫CT示:肠管弥漫性稍增厚,腹腔内多发高密度结节,与肠管壁分界欠清,腹腔积液。后给予抗感染对症治疗(具体不详),症状较前减轻,未再出现发热,门诊检查后以腹腔占位并感染收住院,患者自发病后,饮食、睡眠尚可,大、小便正常,体重下降约10 kg。患者于1年前为改善腹部外形于美容院行腹壁下玻璃酸钠注射。

二、检查

影像学表现:部分肠管增厚、肠腔积液,可见小气液平,提示患者存在不完全性肠梗阻的可能;肠周可见液体聚集;肠系膜血管走行异常(图1图2图3图4),腹腔小肠及结肠被一层纤维包膜包裹,增强扫描可见轻度强化(图2图3图4)。

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图1
全腹部CT平扫;脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘可见稍高密度影包饶腹腔脏器(粗箭头)
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图1
全腹部CT平扫;脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘可见稍高密度影包饶腹腔脏器(粗箭头)
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图2
动脉期:脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘稍高密度影可见轻度强化(粗箭头)
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图2
动脉期:脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘稍高密度影可见轻度强化(粗箭头)
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图3
门脉期(冠状位):腹腔边缘稍高密度影强化程度有所增高(粗箭头)。部分肠管增厚、肠腔积液,可见小气液平;肠周可见液体聚集
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图3
门脉期(冠状位):腹腔边缘稍高密度影强化程度有所增高(粗箭头)。部分肠管增厚、肠腔积液,可见小气液平;肠周可见液体聚集
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图4
延迟期:脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘高密度影仍可见强化
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图4
延迟期:脐下腹部皮下软组织增厚,可见条形高密度影(细箭头所指);腹腔边缘高密度影仍可见强化
三、诊断

综合上述既往史、临床症状、影像学检查、术中探查及病理结果最终诊断为腹茧症(图5)。

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图5
术后病理结果(腹腔)送检纤维脂肪组织内见多量凝胶样物积聚,伴纤维化、钙化及假囊腔形成,周围大量急慢性炎细胞浸润,伴血管扩张充血、出血,HE染色×400
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图5
术后病理结果(腹腔)送检纤维脂肪组织内见多量凝胶样物积聚,伴纤维化、钙化及假囊腔形成,周围大量急慢性炎细胞浸润,伴血管扩张充血、出血,HE染色×400
四、治疗及临床转归

术后病情明显好转,无畏寒、发热,无腹胀、腹痛,排气、排便可。

讨论

腹茧症(abdominal cocoon,AC)是一种罕见的、原因不明的腹膜疾病,因形似蚕茧而得名,表现为一层致密白色纤维膜包裹腹腔部分或全部脏器,最常见的包裹物是小肠。过去也被称为小肠茧状包裹症、先天性小肠禁锢症、特发性硬化性腹膜炎等[1]。目前该病病因及发病机制有多种假说。多数学者根据病因将其分为原发性和继发性两种。原发性腹茧症多与先天发育异常有关,屠金夫等[2]认为在胚胎发育过程中,发育不良的大网膜下行缠绕小肠,继发炎性反应,产生广泛纤维化从而包绕小肠。笔者回顾国内既往相关资料发现[3,4,5,6],大部分患者存在大网膜发育异常,与既往文献相符[7]。继发性腹茧症的病因相对明确,包括:①腹部手术史;②腹部相关疾病:包括肝硬化、心功能衰竭伴腹腔积液、腹部恶性肿瘤、尿毒症、盆腔炎症性疾病、异物、外伤等[8];③长期服用某些药物。经调查发现目前国内关于腹茧症累及全腹大部分脏器或全脏器以个案报道为主[9,10,11,12],多为原发性AC(术前无任何病史、术中发现大网膜发育异常或缺如),继发性AC罕见。本例因既往有腹壁注射史,符合继发性AC。

AC的临床症状多以急慢性肠梗阻为主要表现。病程长短不一,可反复发作,也可自行缓解。AC典型的病理表现为小肠部分或全部为灰白的质韧而厚的纤维膜包裹,部分患者的纤维膜连同腹盆腔脏器一同包裹,镜下可见慢性炎性细胞浸润、小血管增生,局部钙化、纤维透明变性[13]。AC的CT表现:①肠管聚集,肠壁增厚,边缘模糊,呈"手风琴"样。②聚集肠管周围可见膜性物质包裹;继发肠梗阻时,肠管周围可有液体渗出。③腹腔内可有钙化,钙化多沿毛细血管走行。④受累肠管及周围膜性物质增强后可见强化[14]。MRI影像表现与CT相仿,但可更为直观的显示纤维膜。MRI可清晰显示环绕于聚集肠管周围的纤维膜性结构,呈稍长T1WI、稍长T2WI信号影[15]。腹茧症的诊断标准为腹腔发现"包膜征"[14,15,16]

目前,对AC的分型国内外尚存在争议,部分学者按CT检查影像学表现主要分为2型[17,18]:Ⅰ型,CT检查不见明显增厚的纤维膜,但肉眼直视下可见细薄的纤维膜;Ⅱ型,CT检查见明显增厚的高密度影并形成囊腔,其中小肠包裹其中。临床上为了更直观的描述AC病情的严重程度,根据增厚纤维膜包裹的范围分为3型[17,19,20]:Ⅰ型,增厚纤维膜包裹部分小肠;Ⅱ型,增厚纤维膜完全包裹小肠;Ⅲ型,增厚纤维膜完全包裹小肠及部分或全部脏器。本例根据影像学表现符合I型,根据临床分型符合III型。

本例误诊原因分析:术前因患者既往有腹壁异物注射史,存在发热的症状,将增厚的纤维膜误诊为增厚的腹膜。后笔者回顾文献[21,22,23]发现炎性腹膜炎有一定的影像学特征:①卢春燕等[21]认为腹膜在受到炎性浸润时,可表现为部分液体聚集于某一间隙,如右肝周间隙,本例并无腹腔积液征象;②炎症所致的纤维素性渗出及粘连,会产生一定程度的"肠固定征",主要表现为下腹部及盆腔的肠曲粘连,而本例表现为以中上腹部小肠粘连为主;③在全腹膜炎的影响下,由于双侧膈肌活动受限及腹腔炎症向胸腔引流,可引起胸腔底部的一些改变,如肺不张、肺炎、胸腔积液等,本例无上述表现。综上所述,诊断为腹腔异物继发感染性腹膜炎的证据不足。术后笔者复习术前CT发现:①部分肠管增厚、肠腔积液,可见小气液平,可提示患者存在不完全性肠梗阻的可能;②肠周可见液体聚集;③肠系膜血管走行异常,腹腔小肠及结肠被一层纤维包膜包裹,增强扫描可见轻度强化,以上征象可符合腹茧症。本例继发性腹茧症形成的原因考虑为在异物的刺激下,腹腔内大量纤维蛋白渗出,造成吸收障碍和结缔组织增生而形成包膜,而不是炎性刺激下增厚的腹膜。

鉴别诊断:①感染性腹膜炎:多有原发病史,例如肿瘤、穿孔等,好发于中老年人,多有发热,腹膜多呈结节样增厚,腹水较多。②结核性腹膜炎:多有午后低热,好发于青少年,腹膜光滑增厚,肠系膜淋巴结肿大,呈环形强化。③腹膜假性黏液瘤:多伴有原发肿瘤病史,邻近脏器可见"扇贝样"压迹,小肠漂浮于其中。④硬化性腹膜炎:多有腹腔肿瘤治疗史或长期服药史(例如β-受体阻滞剂等),腹膜可增厚、钙化,肠壁粘连,多伴发肠梗阻,需剖腹探查确诊。

虽然AC术前诊断相对困难,但影像学检查在术前可以帮助判断肠梗阻的程度、明确纤维膜包绕的范围及并发症等,对诊断、鉴别诊断及治疗具有重要的价值[24]。AC的主要治疗方式是手术治疗[25],主要的治疗方法有包膜切除、松解肠间粘连。本例患者因术中探查无法完全取出及分离腹腔粘连,故术中仅对肠间粘连予以松解,术后予抗感染、抑酸、营养支持等对症治疗。术后随访半年,患者暂无不适。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明本研究不存在利益冲突

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