蛛网膜囊肿(Arachnoid cyst，AC)是脑脊液在脑池或脑裂的蛛网膜内和蛛网膜下腔聚集而形成。颅内AC于1831年首先由Bright报道，约占颅内占位性病变的1%。蛛网膜囊肿多为先天性，少数由外伤或出血引起蛛网膜下腔粘连导致脑脊液循环异常所致,流行病学显示，儿童颅内蛛网膜囊肿的总发病率约为2.6%^[1]，成人颅内蛛网膜囊肿的总发病率约为1.4%^[2]。我们报道婴儿罕见巨大蛛网膜囊肿行分流术+造瘘术一例，旨在提供一定的临床参考意义。

儿童颅内蛛网膜囊肿的总患病率约为1.3%~2.6%,男性多于女性，多发生于中颅窝的颞叶，左侧多于右侧。随着B超和MRI等影像学技术的广泛应用以及孕期监测的完善，胎儿或婴儿颅内蛛网膜囊肿的检出率逐渐升高，在胎儿和<6月的婴儿中，则发现女性患儿、脑室内和中线囊肿相对多见。蛛网膜囊肿多为先天性，目前多认为是由于蛛网膜的先天发育异常、导致蛛网膜的分层或重叠而形成，也有认为是由于脑实质发育异常或CSF循环异常形成、为一种顿挫型的脑积水^[3]。只有极少数的蛛网膜囊肿会逐渐增大、引起临床症状，绝大多数维持大小不变。目前尚没有确切数据报道增大囊肿占所有颅内蛛网膜囊肿的比例，也不明确囊肿增大的影像或临床表现的危险因素。文献报道3-4岁以后的患儿囊肿很少会再出现继续增大。而在婴儿或幼儿，判断囊肿影像学上的长大，需要综合到小儿颅腔快速增大的因素，按照相应比例予以判断。极少数蛛网膜囊肿会自发消失，可能是不自觉地轻微外伤后、囊肿破裂并自行吸收所致，一般见于较大龄儿童。还有极少一部分囊肿在有或无明显头部外伤时，发生破裂导致硬膜下积液甚至硬膜下血肿。

类似于本例的巨大囊肿，可导致占位效应、局部颅内压增高（局部颅骨突出、变形）或颅内压增高表现。对于儿童颅内蛛网膜囊肿的手术指证，存在不同观点，但有明显临床症状的患儿需要手术、指证明确。手术方式包括内镜造瘘、开颅切除、囊肿腹腔分流等^[4,5,6]。内镜造瘘手术创伤小、恢复快，只要囊肿邻近有可以连通的脑池，如鞍上池、脚间池等，可以作为首选。有些部位或形态的囊肿，不具备造瘘可连通的脑池，适合开颅手术切除^[7]；此外，最常见的颞叶蛛网膜囊肿在合并癫痫、且脑电图检查异常放电与囊肿部位一致时，适合开颅手术、切除部分颞极脑皮质，理论上有利于癫痫的控制，但切除方式和范围、癫痫控制效果等问题还有待更强的临床证据。

值得一提的是，婴幼儿蛛网膜囊肿患儿，特别是巨大的囊肿在造瘘或切除术后，有较高的术后硬膜下积液和/或脑积水发生概率，可能和婴幼儿脑脊液吸收功能不成熟有关，且多出现颅内压增高症状，需要进一步分流手术^[8,9,10]。对于本例巨大婴儿囊肿，进行囊肿腹腔分流术，且选择可调压分流管，是较为安全和合理的选择最佳手术方式，可以避免硬膜下积液和/或脑积水的发生。分流手术应选择可调压分流管，初压应设置在高值，避免术后塌陷、积液甚至出血风险，术后间隔3-6月复查，根据皮质扩张速度和程度逐渐调低开放压。在囊肿明显缩小时，再逐步调高分流阀的开放压，以降低对分流管的依赖，避免分流管依赖综合征的发生^{[11,12,13,14,15]}。本例囊肿缩小后复查MRI，可见囊肿内分隔显现，结合内镜下造瘘、并打通透明隔，在促进囊肿隔腔之间，以及囊肿和脑室之间的脑脊液流动基础上，再调高分流阀的开放压，是较为理想的治疗策略。此外，本例也显示了婴儿脑组织发育和修复的巨大潜力，故遇此类患儿，医患双方不应轻言放弃。