患者，女性，13岁。于确诊系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ,SLE）后第5年出现双手可逆性关节畸形。
患者用力时手指呈"天鹅颈"、"纽扣花"和拇指"Z"字形改变。放松状态下可复位，关节功能正常。
多次X线检查未见骨质破坏，临床符合Jaccoud关节病（Jaccoud arthropathy，JA）诊断。
本病在儿童非常罕见，临床容易误诊。目前无特殊治疗手段，应避免过度治疗。
因患儿关节功能正常，不影响日常生活，激素逐渐减回至5mg qod，并继续应用甲氨蝶呤和硫酸羟氯喹治疗。
免疫科；儿科
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患儿女，13岁，既往2015年8月（7岁）因"间断发热伴皮疹20余天"于我院免疫科住院，根据患儿血液系统损害（白细胞2.77×109/L，淋巴细胞计数0.5×109/L），肾损害（尿蛋白定性+~++，24小时尿蛋白定量>150mg/L），抗核抗体（ANA）阳性（1：1000-1：3200，均质型），抗双链DNA（anti-dsDNA）强阳性，抗核小体抗体（anti-Nuc）超强阳性，补体C3（0.75g/L）、C4(0.09g/L)减低，诊断SLE。接受口服激素联合静脉输注环磷酰胺、口服羟氯喹治疗，定期随诊复查。
监测血常规大致正常，补体正常，尿蛋白和anti-dsDNA于治疗1年后转阴，环磷酰胺累积10g后使用来氟米特、硫酸羟氯喹维持治疗，醋酸泼尼松逐渐减量至5mg qod，免疫科门诊定期复诊，一直无病情活动。近1年（确诊SLE第5年）逐渐出现双手关节畸形，主要累及远端指间关节、近端指间关节和掌指关节，关节畸形呈现可逆性，手部用力伸展时候出现，放松后消失，自诉有晨僵。
体格检查：双手手指略向尺侧偏斜，双侧拇指掌指关节屈曲，指间关节过伸，呈"z"字畸形；食指、中指近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲，呈"天鹅颈"样畸形；示指近端指间关节略屈曲，远端指间关节过伸，呈"纽扣花"样改变（图1），放松时可复位（图2），各关节无明显肿胀和压痛，关节自主活动度正常。辅助检查：血常规：白细胞计数5.19×109/L，中性粒细胞比例42%，血红蛋白137g/L，血小板计数335×109/L，C反应蛋白38.8mg/L，血沉5mm/h，肝肾功能、Ig、补体大致正常，尿常规未见明显异常。ANA阳性（滴度1：1280，均质型），anti-dsDNA阴性，anti-Nuc超强阳性。类风湿因子阴性，抗CCP抗体阴性。3次双手X线正位片（间隔3个月）均提示双手形态良好，骨质结构完整，骨质密度略减低（图3）。
患儿出现关节症状后曾调整治疗，将醋酸泼尼松加量至15mg qd，联合甲氨蝶呤10mg qw、硫酸羟氯喹0.2 qd，但关节症状无改善。根据典型的关节畸形可复位，血清类风湿因子（RF）、抗CCP抗体阴性，X线平片无骨侵蚀，诊断SLE伴发的Jaccoud关节病（JA）。
因患儿关节功能正常，不影响日常生活，激素逐渐减回至5mg qod，并继续应用甲氨蝶呤和硫酸羟氯喹治疗。
Jaccoud关节病（JA）是一种以可逆的非侵蚀性关节畸形为临床特征的疾病，最初由François Sigismond Jaccoud在1例风湿热患者中描述，此后也在SLE、干燥综合征、硬皮病等弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disorders，DCTDs）中被报道[1]。本病临床较罕见，与类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis，RA）畸形表现相似，受累关节多为手、足小关节，表现为"尺侧偏斜"、"z字拇指"、"天鹅颈"、"纽扣花"、"拇趾外翻"等。但JA的关节畸形是由于韧带和关节囊松弛、轻度滑膜炎、腱鞘炎和肌腱偏离轴线造成的，可被动复位，X线平片无骨破坏，关节功能保持正常[2]。最近Santiago M提出了针对SLE伴发JA（Jaccoud-type lupus arthropathy，JLA）的诊断标准：1.符合2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）标准的SLE诊断。2.典型的关节畸形。3.关节X线平片无骨侵蚀。4.排除RA等其他DCTDs、遗传性结缔组织疾病伴关节过度活动（如Ehlers-Danlos和Marfan综合征）和帕金森病等，满足全部4条可诊断JLA[3]。本例患儿即符合以上所有条件。JLA可分为两种临床类型："经典型"指畸形可复位，和"严重型"指畸形已固定。"严重型"JLA很难与RA区分，血沉、血清RF、抗CCP抗体有助于两者的鉴别诊断。尽管JA被认为是一种非侵蚀性关节病，但患者可能长期存在亚临床的关节和肌腱炎症，通过高分辨率超声（HR-US）、磁共振成像（MRI）等方法可以发现X线无法检测到的关节病变[4,5]。有研究显示，JA和SLE疾病活动性、累积损伤和生存率之间没有直接相关性[6]，因此不需要强化原发病的免疫治疗，避免慢病管理过程中的药物不良事件和增加患者的经济负担。目前JA无特殊的治疗手段，应用非甾体类抗炎药、低剂量激素、羟氯喹及甲氨蝶呤在控制关节疼痛及炎症方面有一定效果，但不能防止畸形的进一步恶化[7]。因此，对于JLA患儿应长期随访，避免手关节过度负重，定期行关节影像学检查，合理选择药物，注意功能锻炼。
所有作者均声明不存在利益冲突
