患者，男性，49岁。"血压升高十余年，血压控制不佳8个月"入院。10年前诊断高血压病，8个月因抗高血压药物治疗血压控制不佳行肾脏超声提示"双肾动脉狭窄"，遂行双肾动脉支架植入术。术后8个月后血压再次升高而入院。
体温36.3℃，血压196/123mmHg（双侧）发育正常，后背皮肤毛囊炎及色素沉着，双肺呼吸音清，无干湿性啰音，心率律齐，各瓣膜未闻及杂音。腹平，未闻及腹部血管杂音。四肢关节无红肿、畸形，关节活动无受限。
行全主动脉血管强化CT提示：腹主动脉透壁溃疡、左肾动脉支架内狭窄，左侧椎动脉、左侧大脑前动脉A1段闭塞，右侧大脑中动脉M1段重度狭窄，肠系膜上动脉开口重度狭窄。
腹主动脉覆膜支架、肠系膜上动脉支架植入、左肾动脉支架内球囊扩张，拜新同+诺欣妥控制血压、复方环磷酰胺+醋酸波尼松片控制炎症、阿司匹林+替格瑞洛抗血小板、阿托伐他汀调脂治疗
随访5个月患者血压维持在120~135/70~90 mmHg，复查全主动脉血管强化CT提示：肠系膜上动脉+双肾动脉+腹主动脉支架通畅，余其他受累血管病变未见进展。
心内科；风湿免疫科；影像科
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大动脉炎（Takayasu’s arteritis, TA）是一种累及主动脉及其主要分支开口的慢性非特异性炎症性疾病[1]。其患病率约为7.01人/100万，男女患病率约1:4~9[2,3]，90%患者发病年龄小于30岁[4]。TA起病多隐匿、且缺乏特性血清标志物，很多患者因动脉狭窄、闭塞或扩张等导致血压升高、上下肢缺血性疼痛、头晕等非特异性全身症状就诊，因此常导致诊断延误数月至数年。TA常表现为主动脉和一级分支开口狭窄，患者同时出现血管溃疡性、严重狭窄者较为罕见。
患者，男，49岁，"血压升高十余年，血压控制不佳8个月"。患者10年前发现血压升高（具体诊治不详），最高血压230/120 mmHg，平素服用"拜新同30mg qd、厄贝沙坦75 mg Bid、美托洛尔12.5 mg Bid"血压控制于130/80 mmHg。8个月前血压控制不佳，血压最高190/120 mmHg就诊于我院门诊。双肾超声提示："右肾动脉狭窄，右肾体积略缩小（9.8 cm×4.6 cm）"，收治我院泌尿外科，于2020-8-31行双肾动脉选择性造影：右肾动脉开口90%狭窄（图1A），左肾动脉近段80%狭窄（图1B），分次左、右肾动脉植入支架，术后造影双肾动血流通畅，无明显残余狭窄（图1C）。住院期间未进行大动脉炎（TA）筛查，术后患者服用"拜新同30 mg Bid、美托洛尔25 mg Bid、阿司匹林100 mg qd"，血压降至130/80 mmHg。2021年4月初（肾动脉支架植入术后8个月）血压再次升高至200/120~130 mmHg，自行调整"厄贝沙坦150 mg Bid"血压仍无明显下降，门诊收入心内科。
既往史：否认糖尿病、结合等传染病史。个人史：吸烟二十余年，10支/d。无饮酒嗜好。家族史：其父患有血管炎病史，健在。体格检查：体温36.3℃，血压196/123 mmHg（双侧），发育正常，营养中等。后背皮肤毛囊炎及色素沉着。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率75次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音。腹平，未闻及腹部血管杂音。四肢关节无红肿、畸形，关节活动无受限。
血常规：白细胞11.6×109/L，血小板203×109/L，血红蛋白153 g/L。尿常规：蛋白2+，24小时尿蛋白定量2.42 g/24 h（参考范围0~0.13 g/24 h）。生化常规：免疫球蛋白38 g/L（参考范围40~55 g/L），血肌酐101 µmol/L（参考范围57~97 µmol/L），低密度脂蛋白胆固醇2.3 mmol/L（参考范围<3.37 mmol/L），超敏C反应蛋白3.1 mg/L（参考范围0~6 mg/L）。风湿免疫指标：血沉7 mm/h（参考范围0~15 mm/h），抗链O 60 IU/ml（参考范围0~116 IU/ml），类风湿因子6 IU/ml（参考范围0~18 IU/ml），抗环瓜氨酸肽抗体测定18.12 RU/ml（参考范围0~25 RU/ml），其他：抗双链DNA抗体滴度、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体滴度+抗核抗体滴度、自身抗体测定、抗心磷脂抗体、免疫蛋白测定及补体系列均未见异常。
功能血检查：心脏超声：左房33 mm，室间隔厚度8 mm，左室后壁厚度9 mm，左室舒张末径48 mm，射血分数66%。
全主动脉血管造影：腹主动脉透壁溃疡，右肾缩小。左侧颈内起始部狭窄、左侧椎动脉闭塞、左侧大脑前动脉A1段闭塞，右侧大脑中动脉M1段重度狭窄，肠系膜上动脉狭窄开口重度狭窄（图2）。
心电图：未见明显异常。
根据患者诊疗经过和此次入院后全主动脉血管造影结果，诊断大动脉炎？入院后给予"拜新同30 mg Bid、氢氯噻嗪12.5 mg qd、美托洛尔缓释片90 mg qd、硝普钠（根据血压调整剂量）、阿托伐他汀钙40 mg qd"治疗，血压持续维持在170/90 mmHg。于2021-4-25行肠系膜上动脉、双肾动脉、腹主动脉选择性造影，结果提示：肠系膜上动脉开口狭窄99%、左肾动脉开口狭窄90%、腹主动脉溃疡（图3）。遂于肠系膜上动脉植入支架、腹主动脉覆膜支架（反复球囊扩张肠系膜上动脉残余狭窄大于80%，且腹主动脉覆膜支架可能导致肠系膜下动脉闭塞导致肠缺血）、左侧肾动脉支架内球囊扩张，残余狭窄小于50%。术后给予患者"拜新同30 mg qd、美托洛尔缓释片90 mg qd、阿司匹林100 mg qd、替格瑞洛90 mg Bid、阿托伐他汀20 mg qd"，血压降至110~-120/70 mmHg。术后第2天（2021-4-26）患者开始出现间断发热，体温波动于37.0~38.4℃，无畏寒、寒战，发热期间患者无鼻塞流涕、无咳嗽咳痰、无腹痛腹泻症状，食欲及精神状况良好。查炎症指标：最高白细胞14.8×109/L、血沉69 mm/h、超敏C反应蛋白11.6 mg/L，期间5次血培养、尿培养均未见细菌生长。病毒抗体系列、降钙素原、真菌D-葡萄糖检测、曲霉半乳甘露聚糖检测等均未见异常，经给予"退热、哌拉西林舒巴坦"治疗，于术后第6天（2021-4-30）体温降至正常。治疗期间风湿免疫科会诊，根据1990年TA分类诊断标准：患者小于40岁发病，经影像学检查发现主动脉及分支血管狭窄，满足TA的准入条件且分类标准得分≥5分，故诊断TA。加用醋酸泼尼松60 mg qd、环磷酰胺100 mg qd。出院后风湿免疫科、心内科共同随诊，随访中患者血压维持在120~135/70~90 mmHg，术后5个月复查全主动脉血管强化CT提示：肠系膜上动脉+双肾动脉+腹主动脉支架通畅，余其他受累血管病变未见进展。
TA以高血压起病者占3.9%~57.5%[5]，尤其年龄小于40岁的高血压患者应警惕此病。《中国大动脉炎相关高血压诊治多学科专家共识》指出[6]，对于高度怀疑TA相关性高血压的高危人群进行筛查。高危人群包括：（1）40岁以下不明原因的高血压；（2）脉搏不对称或无脉；（3）血管杂音；（4）伴原因不明的发热、颈痛、胸腹痛、血沉、C反应蛋白升高；（5）不明原因肾萎缩，或两侧肾脏不对称；（6）难治性性或高血压急症。TA相关性高血压的高危人群首先应四肢血压测量及踝臂指数（ABI）测定，如果一侧肢体血管受累时，建议测量健侧肢体，当双上肢血管均受累，建议测双下肢血压，四肢血管均受累时应进行中心血压测定[7]。影像学检查对于诊断TA和评估血管病变范围至关重要。高度疑似TA患者应行动脉树MRA或CTA来评估。如果不需要介入治疗，则不建议首选有创血管造影检查。
TA相关性高血压治疗分内科、外科治疗。内科治疗包括（1）以风湿免疫科为主导的多学科合作，尽快控制炎症，积极诱导疾病缓解，维持病情持续缓解，有助于减少严重并发症。根据病情，治疗分为诱导缓解、维持缓解和预防复发。治疗药物包括糖皮质激素和改善病情的抗风湿药，如环磷酰胺等。（2）积极降压治疗：高血压患者的血压应控制在<140/90mmHg，若患者能够耐受，建议进一步降至130/80 mmHg。Ⅰ型：单侧肾动脉受累，首选ACEI/ARB，需监测肾功能功能和血钾，血肌酐>165 µmol/L时慎用；双侧肾动脉血供均受影响如严重胸腹动脉狭窄、双侧肾动脉狭窄以及单功能肾，慎用ACEI/ARB，透析者除外。推荐CCB为首选，β受体阻滞剂有效抑制肾素释放，可用于联合降压。利尿剂可激活RAAS系统，高肾素时避免选用；Ⅱ型：降压同时要保证颅脑灌注，急性缺血性脑卒中时谨慎使用快速强力降压方案，推荐CCB及ACEI/ARB；Ⅲ型，降压方案同Ⅰ型。如果多种降压药物不能控制的高血压或药物不能耐受、血管严重病变伴血流动力学不稳定、靶器官严重缺血，经内科治疗后仍需双联及以上降压药物血压仍未能达标，在炎症控制期，应基于患者临床特征、局部解剖和功能变化、全身多脏器功能水平等，结合风险/获益、脏器功能恢复是否可逆、预期寿命等，由多学科讨论制定外科手术治疗策略。术式包括包括血管腔内治疗（经皮血管成形术、支架植入术）或开放时手术治疗[8,9,10,11]（包括腹主动脉-肾动脉旁路移植术、脾-肾动脉或肝-肾动脉吻合术、自体肾脏移植、肾脏切除术）。在再狭窄发生率、血管通畅率、晚期并发症等方面，开放手术均优于血管腔内治疗。而血管内干预治疗中，经皮血管成形术与支架植入术相比，前者肾动脉再狭窄率更低、血管通畅率更高。但无论哪种手术，术前可以用小剂量糖皮质激素和抗风湿免疫药物，术后需要续贯内科治疗与评估。
TA相关高血压治疗过程中应进行全面系统病情评估，实现TA和血压"双达标"。评估包括以下内容：（1）TA疾病活动性、严重性损害的评估。TA活动评估包括症状、体征、血清标志物、影像学评估及美国国立卫生研究院（NIH）评分[12]。如近期内出现血压波动、肾功能减退，且除外药物及感染等因素，也考虑TA活动[11]。（2）根据血压水平、危险因素、靶器官损害，以及并发症进行心血管风险评估，判断可能影响预后的重要因素；（3）评估治疗过程中的疗效和用药安全。
本例患者诊疗过程存在很多不足。首先，患者年龄小于40岁以高血压为首发症状，由于当时缺乏大血管炎相关性高血压诊疗规范指南，而且也未按高血压指南对该患者进行继发性高血压筛查，因此未能尽早诊断TA相关高血压，延误治疗导致TA进展。第二，TA活动是手术相关死亡的主要危险因素，也是术后发生再狭窄的独立危险因素，因此应充分内科抗炎、抗免疫治疗至病情充分缓解，有助于减少术后并发症、改善长期预后。第三，首次该例患者应首选经皮血管成形术更优。另外，本例TA患者血管炎症活动同时表现为血管狭窄和腹主动脉溃疡性病变，临床较少见。
所有作者均声明本研究不存在利益冲突
